顱骨嗜酸性細胞肉芽腫

嗜酸性細胞肉芽腫是一種病因不明、往往發生於外傷後的全身性骨病。好發於兒童和20歲左右的青年,男性較女性多見。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發病。顱骨為好發部位,病變多為單發,約占70—85%。病理在鏡下可見多種細胞成份,包括淋巴細胞、網狀細胞、嗜酸性細胞、多核細胞、纖維母細胞、漿細胞等。其發展分四個階段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黃色腫塊期;(4)纖維化期。起病初時常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術治療為主,術後加用放療。單發者預後較佳。

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臨床表現

1.發病初期常有低熱、乏力、食欲不振等症狀。
2.外傷後或突然出現頭部疼痛性腫塊,病變可為單發或多發。
3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折

診斷鑑別

診斷依據
1.常見於青少年,可有外傷史,頭部局限性腫塊,輕微疼痛,生長緩慢,常位於頂骨、枕骨及顳骨。
2.起病初期可出現低熱、乏力、食欲不振等症狀。
3.查血象白細胞增多和嗜酸性細胞增多,血沉加快。
4.頭顱X線片顯示局部顱骨缺損,呈園形或橢園形,邊界整齊清楚,無硬化,身體其他部位扁平骨也可能有類似病變。
5.病理活檢確診。

疾病治療

治療原則

1.手術切除腫塊,顱骨缺損範圍大者,可同期行顱骨修補術。
2.範圍大,多發者,行放射治療。

用藥原則

1.本病治療無特效藥物,如放射治療後白細胞降低,則使用促進白細胞增多藥物。
2.手術者術中出血多,則輸全血。
3.手術治療者,術後使用抗生素治療一周左右。

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