基本介紹
- 中文名：類柯興綜合徵
- 外文名：無
- 性質：代謝紊亂的疾病
- 起源：腎上腺皮脂增生，腺瘤或癌所引起
病因症狀,疾病檢查,健康建議,相關資料,
病因症狀
生成皮質醇或其它糖皮質激素的腺瘤或腫瘤（腎上腺型）：腺垂體腫瘤伴有促腎上腺皮質激素分泌過多或異位促腎上腺皮質激素生成性腫瘤（垂體型）；腎上腺皮質細胞對促腎上腺皮質激素的敏感性提高（原髮型）。測定促腎上腺皮質激素水平可區分這幾型。主要症狀：高血糖、糖尿及伴發的糖尿病樣的物質代謝狀態，稱為類固醇性糖尿病；體內脂肪重新分配，引起向心性肥胖和滿月臉；蛋白質分解加強導致周圍器官的結構蛋白減少，表現為肌肉耗損，無力、皮膚營養不良和一種骨質疏鬆症；淋巴細胞減少症及嗜酸粒細胞減少症；網狀帶分泌的雄激素增加，在婦女可導致閉經、男性化和多毛症。
疾病檢查
典型病例比較容易診斷，患者有特殊外貌，使人一看即可明確診斷，但有的病例需經過比較細緻的實驗檢查，才能肯定診斷。1、肥胖多呈向心性肥胖，以面、頸、軀幹部比較明顯，多數患者面部圓胖如滿月形，紅潤多脂，常有痤瘡。2、皮膚皮膚乾、細薄，容易受傷及出血。於腋窩周圍、下腹部、大腿上端、臀部或腰部兩側有時可見紫紋。如由於下丘腦和垂體功能紊亂或垂體腫瘤引起者，皮膚也可有類似阿狄森氏病的色素沉著。3、生殖系統婦女多表現為閉經、月經減少、性慾減退，並有不同程度的男性化現象。男性多表現為性慾減退、陽痿。如有顯著的女性男性化或男性女性化，則要警惕腎上腺皮脂癌的可能。4、高血壓75%-90%的病例有高血壓，兒童患者較成人顯著。5、糖代謝紊亂常表現為糖耐量減低。6、血清電解質改變醛固酮及皮脂醇均有升高血鈉、降低血鉀和血氯以及使血漿二氧化碳結合力升高的作用。腎上腺皮脂癌患者不但皮脂醇分泌過多，而且醛固酮分泌也顯著增多，因此常伴有低鉀血症。腎上腺皮脂增生及腺瘤患者當皮脂醇分泌很多時，也可有顯著的低血鉀。故最可靠的步驟是尋找腎上腺皮脂功能增加的證據。1、尿17羥皮脂類固醇絕大多數患者尿17羥皮脂類固醇排量增加，少數病例由於尿中排量波動較大，常須作多次測定。2、尿17酮類固醇腎上腺皮脂增生患者僅輕度或中度增加，如每日排量超過50毫升時，則應懷疑腎上腺皮脂癌的可能。3、24小時尿游離皮脂醇增高，血漿皮脂醇增高，和早晚節律改變，對診斷本病很有幫助。4、腹膜後注氣造影對了解腎上腺的大小以及有無腫瘤有一定的幫助。5、腎上腺同位素掃描對診斷皮脂腺瘤或癌所引起的柯興氏綜合徵很有幫助。腫瘤或癌均可清楚顯示而對側腎上腺則顯影暗淡或完全不顯。
健康建議
對腎上腺腺瘤及癌應進行手術切除，行一側腎上腺切除。對側腎上腺雖然解剖構造正常，但其功能長期以來處於低下狀態。這是因為獨立的腺瘤或癌不需腦下垂體的刺激而產生過多的皮脂醇長期抑制了視丘垂體腎上腺軸心的緣故，這種病人在手術中和手術後都需要一段時間的皮脂醇代替治療，約在6-9個月以後才能撤去。對腎上腺皮脂增生，則根據病情的輕重以及有無垂體腫瘤，可作垂體放射治療；單側腎上腺全切除加垂體放射治療；一側腎上腺全切和另一側腎上腺大部切除術，加垂體放射治療；為了避免復發，也有主張作雙側腎上腺全切除，用皮脂激素代替治療的。我們只對復發的病人作雙側腎上腺全切除。它的優點是沒有再復發之虞，但缺點是病人在一個短時間內由一個腎上腺機能亢進情況突然變為機能不全，而終生要依靠皮脂激素代替治療。因此，所有的柯興氏綜合徵病人，不論其病因是腫瘤還是增生，在手術時和手術後均須使用皮脂激素代替治療。腫瘤病人術後代替治療一般要半年左右；增生病人如做雙側腎上腺全切除，術後要終生代替治療。此外，對於低血鉀和糖尿病，應根據具體情況補鉀和使用胰島素。有時在術後電解質紊亂不易用以上方法糾正，要肌肉注射醋酸去氧皮脂酮（DOCA），或口服9α氟氫化可的松每日0.1-0.2毫克。腎上腺大部切除術後也可以發生永久性腎上腺皮脂功能低減（可能殘存的腎上腺組織血運不足），如此則應長期代替治療。腎上腺皮脂癌患者於術後常需配合化療。
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