淋巴細胞減少症

概述

成人淋巴細胞總數<1000/μl，兒童（2歲以下）<3000/μl.

正常成人淋巴細胞數1000~4800/μl，兒童（2歲以下）3000~9500/μl.6歲達正常低值為1500/μl.約65%外周血T細胞為CD4 （輔助性）T細胞.大多淋巴細胞減少症患者T細胞絕對數減少，特別是CD4 細胞數減少.成人外周血CD4 T細胞平均值為1100/μl（300~1300/μl），其他主要T細胞亞群CD8 （抑制性）T細胞絕對數為600/μl（100~900/μl).

病因學

醫源性淋巴細胞減少症可由於細胞毒化療，放療和注射淋巴細胞球蛋白而引起.牛皮癬患者長期使用去斑素（psoralen）及超聲輻射均可損害T細胞.糖皮質激素通過誘導細胞損壞而造成淋巴細胞減少.

自體免疫性有關的全身性疾病（如SLE，類風濕性關節炎，重症肌無力）可發生淋巴細胞減少症.丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細胞減少.

症狀，體徵和診斷

淋巴細胞減少症在一般情況下不引起症狀，通常都是在診斷其他疾病的過程中被發現的，特別在那些反覆發生病毒性，真菌性或原蟲感染病例.淋巴細胞計數可確定淋巴細胞減少.通過多參數流式細胞儀可測定淋巴細胞亞群，該測定是套用抗原型表達來進行細胞分類與定性.

淋巴細胞減少患者反覆感染，常對一般情況下良性傳染原發生不尋常反應或伴發少見的病原體感染.發生卡氏肺囊蟲，巨細胞病毒，風疹或水痘性肺炎則提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.本病患者有較高的癌腫或自體免疫性疾病的發生率.患者的扁桃體或淋巴結消失或縮小，表明細胞免疫缺陷.皮膚異常如脫髮，濕疹，膿皮病或毛細血管擴張；血液系病變表現出蒼白，紫癜，黃疸或口腔潰瘍；以及全身淋巴結腫大和脾腫大.這些徵象可能提示HⅣ病.

由於80%原發性免疫缺陷的患者亦有抗體不足，抗體功能試驗和免疫球蛋白水平測定是適當的.有反覆感染病史的患者，即使初步篩選試驗結果正常，仍應進行有關免疫缺陷的檢查.這些檢查將在第147節詳述.中性粒細胞計數極其低下可能指明嚴重型先天性中性粒細胞減少症，周期性中性粒細胞減少症，重型慢性中性粒細胞減少症，骨髓衰竭以及骨髓被腫瘤或其他造血細胞所取代等疾病.免疫缺陷性疾病臨床特徵的認識將能較合理地解釋化驗檢查的結果.

治療

應激，服用類固醇，化療或放療相關的淋巴細胞減少，在去除藥物或病因後常可改善.有效地治療淋巴細胞減少的基礎疾病（如炎症，感染和癌腫）常可使白細胞數增高.

HⅣ病患者理想的治療需要識別和處理那些表現出嚴重免疫缺陷的患者的活動性感染，一期和二期預防以阻止發生新的或復發的條件性感染,和處理原發的HⅣ感染以延緩免疫功能衰退.藥物治療的設計要以最大的臨床療效，阻止毒性發生或使之減到最小，和保持舒適與功能為目的.