特發性CD4+T淋巴細胞減少症

概述

特發性CD4+T淋巴細胞減少症(1CL)又稱HIV陰性AIDS樣疾病，或HIV陰性AIDS樣綜合徵。1989年Daus等首先報告，現逐漸增加。本病CD4+細胞減少，臨床表現類似愛滋病(AIDS)，但無HIV感染證據。約1/2左右病人出現皮膚症狀。

原因

本病原因尚未明了。由於發現時間短，病例少，病原學、流行病學未明確，各種學說未得到普遍認可，目前仍在探索、觀察中。

症狀體徵

本病的臨床表現輕重不一，輕者沒有臨床症狀，部分病人有類似AIDS相關綜合徵(ARC)的臨床表現。特發性CD4+T淋巴細胞減少症的典型表現與AIDS類似，但只有40%病人有典型的AIDS樣症狀。本病通常的表現有消瘦、疲倦、慢性腹瀉、不明原因腹部病變。大約50%的病人出現皮膚症狀，多數為各種感染的症狀，如帶狀皰疹、單純皰疹、疣、傳染性軟疣、尖銳濕疣、口腔念珠菌病、股癬、皮膚隱球菌病、皮膚膿腫、毛囊炎等。亦可有皮膚基底細胞瘤、鱗狀細胞癌、Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、銀屑病、慢性痒疹、濕疹、接觸性皮炎、接觸性蕁麻疹等。此外可發生特發性血小板減少性紫癜等。患者可以發生多種條件性感染，如肺外隱球菌病、卡氏肺囊蟲病、非典型分枝桿菌病、中樞神經弓形體病、巨細胞病毒性腸炎、巨細胞病毒性視網膜炎、組織胞漿菌病等。　　本病嚴重者可引起死亡，但一般持續穩定，可較長時間存活。

診斷檢查

根據臨床表現及下列各項可以診斷ICL：①CD4+淋巴細胞減少；2歲、間隔半年、重複2次以上CD4+<0.3×10/L；2歲以內嬰幼兒<1×10/L；②CD4+細胞占T淋巴細胞總數<20%；③HIV-1、HIV-2、HTLV-I、HTLV-Ⅱ實驗室檢查均陰性；④排除其它病原性CD4+細胞下降因素；⑤無免疫缺陷疾病；⑥無藥物性CD4+細胞降低原因。　　容易和CD4+淋巴細胞減少症混淆而應予鑑別的疾病有：先天性免疫缺陷病，自身免疫病引起細胞免疫功能降低，藥物性CD4+淋巴細胞減少症，淋巴系統惡性腫瘤及嚴重細菌和病毒感染引起T細胞功能低下、CD4+細胞減少。　　其它需與ICL鑑別的尚有高齡、妊娠、淋巴系統增殖疾病如胸腺瘤等。

治療方案

由於本病病因及發病機制不明，目前尚無特效治療。對機會感染，細菌性可選用敏感抗生素。對真菌性可選用伊曲康唑、氟康唑、制黴菌素、兩性黴素B、酮康唑、5-氟胞嘧啶等。對病毒性選用α-干擾素阻止病毒複製，也可選用磷甲酸鹽、阿昔洛韋等。卡氏肺囊蟲肺炎選用複方新諾明、羥乙基磺酸戊雙脒。弓漿蟲病可用乙胺嘧啶。隱孢子蟲病可用乙醯螺旋黴素。　

提高免疫功能藥，如γ-干擾素、白細胞介素-2以及胸腺肽、胸腺素等。　

一般支持療法，對症治療。