頸內靜脈擴張症

頸內靜脈（v.jugularis interna）為頸部最大的靜脈乾。上於頸靜脈孔處與顱內乙狀竇相續。與頸內動脈和頸總動脈同行在頸動脈鞘內。至胸鎖關節後方與鎖骨下靜脈匯合成頭臂靜脈。由於頸內靜脈壁附於頸動脈鞘，管腔經常處於擴張狀態，有利於血液的回流。頸內靜脈損傷時，管腔不能閉鎖，可導至氣體進入靜脈，發生空氣栓塞。

解剖學

頸內靜脈的屬支有顱內和顱外支兩種。

1）顱內支 通過硬腦膜竇收集腦膜、腦、視器、前庭蝸器及顱骨的血液。

2）顱外支

①面靜脈：起自內眥靜脈，經鼻翼及口角外側斜向下後方，在下頜角附近接受下頜後靜脈的前支，下行至舌骨高度，注入頸內靜脈，面靜脈收集面前部軟組織的血液。面靜脈在口角平面以上一般無靜脈瓣，借內眥靜脈、眼靜脈與顱內海綿竇相交通。又可經面深靜脈、翼靜脈叢、眼下靜脈與海綿竇相通。故面部，尤其是鼻根至兩側口角間的三角區，發生感染時，若處理不當（如擠壓等），感染可經上述途徑傳入顱內，故臨床上稱此區為危險三角。

②下頜後靜脈：由顳淺靜脈和上頜靜脈在腮腺內匯合而成。收集同名動脈分布區域回流的血液。下頜後靜脈分前、後兩支，分別注入面靜脈和頸外靜脈。上頜靜脈起自翼靜脈叢，而翼靜脈叢經眼下靜脈或卵圓孔及破裂孔的導血管與海綿竇相交通。

3)頸外靜脈 是頸部最大的淺靜脈，由下頜後靜脈的後支，耳後靜脈和枕靜脈匯合而成。沿胸鎖乳突肌表面下行至其下端後方穿頸深筋膜注入鎖骨下靜脈，頸外靜脈位置表淺，在皮下可見到，臨床兒科作為注射、輸液、抽血的部位。

概述

頸內靜脈擴張症（Internal Jugular Vein Phlebectasia）表現為頸內靜脈的紡錘形擴張，它不同於扭曲狀的靜脈曲張，由Harris於1928年首先報導，Gerwig於1952年又進一步闡明其特點。在以往的報導中，頸內靜脈擴張症又被稱作先天性靜脈囊腫（Congenital venous cyst）、靜脈性動脈瘤（Venous aneurysm）、靜脈擴張（Venectasia,Venous

ectasia）、動脈瘤性靜脈曲張(neurysmal

varix)以及靜脈瘤（Venoma）。本症臨床罕見，容易被口腔頜面外科臨床所忽視。現對其發病情況、病因病理、臨床表現、診斷及治療等作一論述。

發病情況

頸內靜脈擴張症臨床少見，迄今為止國外可查及的文獻，證據確鑿的病例48例，臨床實際發病肯定高於這一數字。男性發病明顯多於女性，48例中男性為39例，女性為9例，男女之比大於4∶1。該病兒童多發，10歲以下發病為38例，占79.2%，年齡較大患者，亦多可追溯到兒童期發作的病史。發生於右側者38例，左側5例，雙側5例。

頸內靜脈擴張主要發生在頸內靜脈的下1/3段，而且頸外靜脈、頸前靜脈、面後靜脈也可發生類似擴張。

本病的自然發展過程尚未見記載，目前尚未見因靜脈擴張而致破裂的報導。

2

病因病理

大多數頸內靜脈擴張無明確的病因，既無明確的遠端阻塞，又無局部炎症或明確的外傷史，因而被認為是一種自發性疾病。有學者認為，頸靜脈淋巴囊的殘留是該病的致病因素。眾所周知，淋巴系統起源於靜脈，開始於6個淋巴囊，其中2個成對，即頸靜脈淋巴囊及後淋巴囊；另外2個非成對，除頸靜脈淋巴囊外，其他淋巴囊都相繼與起源靜脈分離，建立獨立的系統，而頸靜脈淋巴囊則一直保持著與頸靜脈系統的聯繫。若兩者間的瓣膜發育良好，則可阻止血液反流入淋巴管內；發育欠佳或缺如時，則可導致胸腔內壓力增大，殘留的淋巴囊增大。還有一些關於致病因素的解釋包括：上縱隔的增大壓破，頸內靜脈側支的形成，前斜角肌功能亢進，肺尖部與鎖骨頭間頸靜脈的壓迫，無名靜脈的壓迫，外傷或先天性靜脈壁肌層的缺損等。

關於右側多發的原因，曾有如下解釋：右側頸內靜脈較左側更偏側面，右側的無名靜脈也較左側更直接接觸右肋部，這樣當右側肺尖部擴張時，鎖骨頭與無名靜脈間的壓力增大，產生暫時性右頸內靜脈擴張。這一理論雖能很好解釋右側多發的原因，但是又有學者通過兩側頸內靜脈插管測壓的辦法進行研究，結果顯示：胸腔內壓力增大時，兩側頸內靜脈的壓力幾近相等，頸內靜脈內並沒有因阻塞所致的壓力增加，從而動搖了這種解釋的正確性。總之，目前為止，其確切的病因尚未完全明了。

組織病理學檢查，大多顯示為局限性的靜脈壁擴張，而靜脈結構正常。一些學者認為沒有明顯異常，但Danis的研究顯示，病變的彈性組織變性，局限性內膜增厚，平滑肌細胞增多。近期研究顯示，兒童患者中擴張的頸內靜脈壁內肌層變薄，而成人患者中基層缺如。

臨床表現

頸內靜脈擴張症主要表現為右頸下1/3部的囊性膨隆，兒童常見。該膨隆於瓦爾薩瓦檢查(Valsalva maneuver，將口鼻閉住，作深呼氣，以行咽鼓管檢查)時明顯，故常為耳鼻咽喉科首先發現。日常生活中閉氣、哭泣、打噴嚏、彎腰時，亦可使其膨隆明顯；放鬆時，該膨隆消失。膨隆位於胸鎖乳突肌後緣，當用手自上而下觸壓時，腫脹明顯變小，甚至消失。有時可聞及靜脈雜音，但無搏動，無痛，無吹風樣動脈雜音。

診斷及鑑別診斷

瓦爾薩瓦檢查或有胸腔內壓力增大動作時，頸下部出現膨隆，均應考慮頸靜脈擴張症的可能。確診需行進一步檢查，最早的檢查是行逆行靜脈造影或直接頸靜脈穿刺造影，但直接穿刺造影可引起血腫，逆行靜脈造影可引起血管穿孔、血腫、胸導管損傷以及假性動脈瘤。由於這兩種方法可能帶來一些併發症，現已為臨床所淘汰。動脈造影也可顯示回流擴張的靜脈，但對兒童行動脈造影，操作困難大，危險性也大。近年來由於動脈造影技術的發展，尤其是數字減影動脈造影（DSA）的出現，增加了清晰度，降低了危險性。當臨床上與該部位的動脈畸形鑑別困難時，行DSA檢查十分必要。一些非創傷性檢查是頸靜脈擴張症的主要檢查手段，其中彩色都卜勒檢查應是首選的檢查方法。其價廉、無創傷、掃描範圍廣泛，並能較準確地反映病變程度及與周圍結構的關係。增強CT掃描對該病也有一定的診斷價值。在報告的病例中，我們套用磁共振及磁共振血管造影（MRA）顯示病變，達到了直觀、準確、多角度顯示，不失為更加理想的檢查手段。

頸內靜脈擴張症

兒童頸下部的囊性膨隆需與鰓裂囊腫、甲狀舌管囊腫、皮樣囊腫、囊性水瘤、靜脈畸形及動靜脈畸形相鑑別。鑑別要點包括：頸內靜脈擴張僅於胸腔內壓力增大時膨隆明顯，不象囊性水瘤或其他囊性腫瘤那樣可以透照，沒有搏動及動脈樣吹風樣雜音。更需注意鑑別的是喉囊腫及上縱隔囊腫，它們也可於胸腔內壓力增大時，趨於明顯。鑑別方法包括下頸部的胸片檢查。檢查時患者需閉氣，這樣可確定兩者是否共同存在。

治療

是否需行治療，取決於該病的臨床症狀及對美觀的影響。由於該病無特別的主觀不適，也未見頸內靜脈擴張破裂的報導，故保守觀察應是目前主要倡導的方法。若出於對美觀的影響可行手術治療，手術需在鎖骨上切開皮膚，顯露頸內靜脈，並結紮切斷。位置過低時，尚需劈開胸骨。故手術前醫患均需認真斟酌，是僅於閉氣時頸下部的膨隆影響大，還是術後瘢痕及可能的併發症影響大。雙側頸內靜脈擴張的手術切除會引起腦水腫，風險較大，此時，可行擴張靜脈包裹壓迫術。