頸內動脈海綿竇瘺

頸內動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistula，CCF)是指海綿竇段的頸內動脈或其分支破裂後與海綿竇形成的異常動靜脈交通，導致海綿竇內的壓力增高，繼而引起眶部、中樞神經系統的相應症狀。

基本介紹

• 別稱：頸內動脈海綿竇瘺
• 英文名稱：carotid-cavernous fistula
• 英文別名：CCF
• 常見病因：頸內動脈損傷
• 治療方式：血管內治療

簡介

頸內動脈海綿竇瘺

海綿竇段的頸內動脈損傷後，動脈血液經破損口直接流入海綿竇內，形成的異常動靜脈溝通。有搏動性突眼，手指觸摸眼球有“貓喘”樣震顫。眼瞼外翻、復視，以及難以忍受的炸破樣的血管雜音。腦血管造影可定性。行頸動脈結紮術，孤立術，栓塞術等。術後除觀察生命體徵外，特別要注意有腦缺血症狀。眼球突出明顯者應注意保護眼球。

類型

按病因分可分為創傷性CCF（traumatic CCF，TCCF）和自發性CCF；按照瘺口的流速分為高流量瘺和低流量瘺。高流瘺多為外傷引起，低流瘺則多為自發性的。

按照臨床上使用最多的Barrow分型（見下表），自發性CCF分為ABCD四型（圖1）。A型為我們通常說的頸內動脈海綿竇瘺，而B、C、D型在嚴格意義上說則為海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺（cavernous dural arteriovenous fistula），這兩種瘺有著相似的臨床表現，但兩者的病理及手術方式有很大區別，後面涉及到治療也會分開來說明。

Barrow CCF 分型

類型	定義
A（直接型）	頸內動脈破口與海綿竇直接交通形成的高流量瘺
B（非直接型）	頸內動脈硬膜支與海綿竇之間形成的硬膜動靜脈瘺
C（非直接型）	頸外動脈硬膜支與海綿竇之間形成的硬膜動靜脈瘺
D（混合型）	頸內、外動脈硬膜支與海綿竇之間形成的硬膜動靜脈瘺

病因

頸內動脈海綿竇瘺

大多數CCF是有跡可循的。據統計，75%以上的CCF是由外傷所致，頭顱直接或間接創傷都可能引發CCF，TCCF多發生於年輕男性，男女比例約為2:1。外傷後受損動脈不一定立即破裂，所以傷後眼部及其他症狀出現的時間不盡相同。另外還有一些自發性CCF沒有外傷史，發生率約為25%，多由頸內動脈動脈瘤或薄弱的動脈壁破裂後導致的，這種類型的CCF多為高流量瘺。此外，當頸內動脈海綿竇段存在動脈結構不良時，一些血管內操作也可能導致醫源性損傷，導致CCF。

不同的病因會導致治療過程和效果的不同，如腦外傷顱底骨折引起者，容易造成球囊破裂，使栓塞失敗或增加治療難度，解決的辦法如下：（1）準確地判斷瘺口的位置；（2）充盈球囊時不要用力過猛；（3）球囊充盈造影劑不要過量；（4）採用多枚球囊治療。自發性的CCF，瘺口往往不止1個，稱為複雜性CCF，有的頸外動脈也會參與，有的累及雙側頸內動脈，這樣會給治療帶來難度，解決的辦法如下：（1）造影要全面，以防遺漏；（2）先選擇壓頸試驗症狀減輕明顯的一側進行治療，效果滿意並保持該側頸內動脈通暢後再行對側治療；（3）先填塞離瘺口較遠的海綿竇空間，必要時微彈簧圈輔助，這樣會避免遺漏瘺口；（4）採用多球囊栓塞。

臨床表現

CCF的診斷主要是靠其典型的臨床表現及典型的眼征，尤其是加上有顱腦外傷史即可確定診斷。頭顱CT、MR可發現突眼，海綿竇顯影增強或眼靜脈增粗，可作為輔助診斷。

頸內動脈海綿竇瘺

搏動性突眼、球結膜充血、血管性雜音、耳鳴是CCF最常見的臨床症狀。頸內動脈及其腦膜支穿過海綿竇，一旦這些動脈破裂，動脈血便直接流入靜脈竇內，使竇內壓升高，逆流入眼上靜脈，回流受限，表現出搏動性突眼、眼肌麻痹、球結膜充血以及與動脈搏動一致的血管性雜音等症狀，如為外傷引起的，還多伴頭痛和眼眶痛。很多患者因為明顯的眼部不適而首診於眼科，實際上這是神經外科的疾病，並且需要血管內介入治療，臨床上容易誤診誤治。值得一提的是，突眼不一定同時伴有搏動性，血管性雜音，因為雜音的出現可能與瘺口的大小、海綿竇內的壓力和血流的速度有關。瘺口小，海綿竇壓力高，高速的血流才容易形成渦流，出現雜音。低流瘺患者一般不出現雜音，此時的突眼一般也不伴有搏動性。

當出現視力下降及眶部疼痛時應高度重視！眼靜脈高壓會導致視網膜中央靜脈回流也受阻，當出現顱內高壓時，視盤充血水腫會更明 顯，黃斑水腫和視網膜出血會更嚴重，造成視力和視功能的嚴重喪失。

CCF也有出現中樞症狀的可能，5%的CCF可能發生自發性蛛網膜下腔出血或腦內血腫。此外，當瘺口流量過大或側支循環不良時，CCF瘺口盜血，可發生腦缺血甚至梗死。

海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺（Barrow B、C、D型）的臨床表現與靜脈的引流方向和動靜脈瘺的流量有關。眼靜脈引流者多表現為和A型CCF類似的眼部症狀，皮層靜脈引流者會出現局灶性神經功能缺失，甚至有顱內出血的危險，需急症處理。

診斷鑑別

CT、磁共振MRI可作為初步檢查，較為直觀地反映出病變的主要病理變化，如海綿竇擴張，眼上、下靜脈擴張，以及眼球突出，眼外肌增粗，眼球後軟組織腫脹。部分創傷性CCF在CT平掃上可以顯示顱底骨折、腦組織挫傷甚至腦內血腫或蛛網膜下腔出血。但CT和MRI不能準確觀察供血動脈的來源和瘺口的情況。

全腦血管造影（DSA）是頸內動脈海綿竇瘺診斷的金標準，也是行手術治療前最重要的疾病評估手段。行DSA檢查時，應作包括雙側頸外動脈在內的全腦血管造影。DSA可以清晰地顯示瘺口和瘺口後的靜脈引流途徑，但其缺點是需要靜股動脈穿刺，屬於有創性檢查，需住院後在醫院的導管手術室完成。

但應與其他原因引起的突眼相鑑別：

（1）突眼性甲狀腺腫；

（2）眶內腫瘤；

（3）眶內血管性腫瘤；

（4）海綿竇血栓形成；

（5）腦膜膨出。有經驗的醫生常能作出正確的判斷。

注意

注意--CCF經常會因明顯的眼部症狀而被誤診誤治！

在疾病的初期可僅有球結膜的充血水腫，易誤診為結膜炎、角膜炎和鞏膜炎等眼部疾病；當瘺口血流慢，壓力小時，突眼可不伴有搏動性，也無血管性雜音，耳鳴，易與甲亢性突眼、眶蜂窩織炎、炎性假瘤、眼眶腫瘤混淆；CCF患者因眼靜脈回流受限，眼壓可以因鞏膜靜脈壓的升高而升高，應注意與青光眼鑑別。

治療

7.1 少部分A型CCF的患者症狀較輕微，瘺口流量低，可以在醫生指導下採用壓迫頸內

動脈的方法可治癒該病。大部分A型瘺的患者瘺口流量較高，需採用血管內治療，也就是常說的腦血管介入手術。

（1）壓迫患側頸內動脈的方法保守治療，通常每日按壓數次，持續4-6周。對頸動脈有明顯粥樣斑塊及高凝狀態者，不宜行頸動脈壓迫，以防斑塊脫落。
（2）套用可脫性球囊栓塞是治療A型CCF的首選方法。手術方式時經頸內動脈向海綿竇內填塞可脫球囊，封閉瘺口（如圖）。該方法創傷小、費用低，可以使約75%-88%的患者治癒並成功保留患側頸內動脈，復發率約為8%-10%

頸內動脈海綿竇瘺

雖然球囊栓塞優勢明顯，但下列情況不適合用可脫球囊治療：①頸內動脈破口過小，可脫球囊不能通過；②海綿竇太小球囊充盈時突入頸內動脈；③海綿竇瘺口附近有銳利的骨折片導致球囊充盈時破裂；④瘺口過大或海綿竇過度擴張，使用多枚球囊仍不能完全閉塞瘺口；⑤海綿竇段頸內動脈橫斷。在反覆治療無法成功，確認腦底動脈環代償良好的情況下可以閉塞患側頸內動脈，但此種操作屬於破壞性治療，需謹慎。單純覆膜支架也是

頸內動脈海綿竇瘺

近年出現的新技術，用覆膜支架封閉瘺口可作為A型CCF的首選治療或者球囊閉塞瘺口後的補救治療（如圖）。覆膜支架的缺點是硬度較大，對過於迂曲的頸內動脈支架難以到位，瘺口若在頸內動脈轉折處則覆膜支架難以將其完全封閉，會有內漏。此外，支架植入後需服用半年以上的抗血小板藥物，同時支架費用也較球囊要高。

海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺（Barrow B、C、D型）首選經靜脈途徑，使用Onyx膠或彈簧圈等材料行栓塞治療，動脈途徑手術成功率低，治療效果也差。當存在皮層靜脈引流時提示有顱內出血危險，需緊急治療。靜脈入路按照引流模式來選擇，股靜脈-岩下竇入路使用最多，此外還有經股靜脈-面靜脈-眼上靜脈入路，顳淺靜脈入路等。當各種入路都無法到達病灶的時候，可採用切開眶部皮膚，直視下穿刺或切開眼上靜脈，再放置微導管填塞海綿竇的方法，但這種方法成功率低，危險性高。

當以上所有方法都無法成功手術的時候，只能採用透視下經眶直接穿刺海綿竇的方法治療

頸內動脈海綿竇瘺

。術中將顱骨重建後影像（圖A）與透視影像(圖B)重疊，在透視下(圖C)經眶上裂（圖D）將穿刺針直接刺入海綿竇內(圖E)，術後患者眼眶下緣僅遺留一個微小的穿刺點(圖F)。該方法手術成功率很高，但是手術難度高，對手術醫生的放射損傷也較大；國內的手術經驗也僅限於天壇醫院姜除寒主任開展並完成的十幾例病例。

併發症

（1）穿刺部位血腫，是因為局部加壓力量不夠或肝素化未完全解除，所以術後應仔細檢查，避免此類事情的發生；

（2）腦神經癱瘓；

（3）假性動脈瘤，CCF治療後定期造影複查是有必要的；

（4）球囊早脫腦梗死。

（5）腦過度灌註：病人表現為劇烈的頭痛，經用脫水藥後3～5天症狀緩解。

病例介紹

外傷性頸內動脈海綿竇瘺（CCF）在顱腦損傷中的發生率約為2.5%。常用的治療方法有兩類，即手術栓塞和血管內栓塞。2003年12月23日收治1例頸內動脈海綿竇瘺合併眼動脈瘤的患者，成功套用介入法對其進行了彈簧圈栓塞術。

患者，男，31歲，因車禍致頭痛並右側鼻腔流血水3h入院。診斷為雙側額葉腦挫傷、顱底骨折。給予神經外科常規治療，鼻腔漏液顏色逐漸變淡，且時斷時續。入院後第13天右側鼻腔突然出現暴發性鼻出血，請耳鼻喉科給予右側後鼻腔填塞，止血效果滿意。第15天行全腦血管造影確診為右側頸內動脈海綿竇瘺合併右側頸內動脈、眼動脈瘤。經對症處理，作好Mata訓練後於第18天行介入治療。穿刺右側股動脈置5F鞘，行全腦血管造影示右側頸內動脈海綿竇瘺，右側頸內動脈眼動脈瘤。穿刺左側股動脈置8F鞘，置8F導引導管於右側頸內動脈，經導引導管置不可脫球囊閉塞右側頸內動脈，同時行左側頸內動脈造影，示右側大腦半球側支循環良好。經造影管置5cm×8mm彈簧圈於右側頸內及頸外動脈起始處，計10枚，造影示血流減少，緩慢。拔除雙側股動脈鞘，加壓包紮。

護理問題及措施

解除焦慮和恐懼心理患者突然出現暴發性鼻出血兩次，擔心再次出血而危及生命，表現為極度焦慮和恐懼。囑親人陪護，護士每15～30min巡視病房1次，安排有經驗的護士進行各項操作，反覆講解疾病知識，使患者情緒穩定，並產生安全感。安排單人房間，每晚肌注安定10mg，保證充足的睡眠。患者情緒穩定後積極配合各項治療和護理。密監測及控制血壓為防止血壓升高引起瘺口出血，測上肢血壓1次/h，給予硝普鈉200mg加入5%GS50ml持續微泵注入0.5～2ml/h，嚴格掌握硝普鈉的劑量、泵入速度，使用避光空針，每6h更換硝普鈉藥液1次，使血壓維持在90～100/60～80mmHg之間。在控制血壓的同時密切觀察神志、瞳孔、心率、心律、呼吸、尿量等情況。保持大小便通暢患者發病突然，絕對臥床後，不習慣在床上大小便，採用各種誘導方法，讓患者聽流水聲，熱毛巾敷下腹部，幫助患者床上排尿;通過指導合理飲食，按摩下腹部，給予果導0.2g每晚睡前口服，患者大小便正常。防止感冒保持病房空氣新鮮流通及床單整潔，及時增減被褥，預防感冒，避免咳嗽、打噴嚏、擤鼻涕。以免用力時引起瘺口出血。保持呼吸道通暢患者行後鼻腔填塞，感呼吸困難，給間斷面罩吸氧4L/min。及時清除左側鼻腔分泌物。

術後護理問題及措施

嚴密觀察生命體徵術後安置於監護病房，嚴密監測瞳孔、血壓、心率、呼吸、尿量等變化，15～30min巡視病房1次並記錄。患者術後意識清醒，生命體徵平穩。預防血栓形成因血管內膜損傷，有血栓形成的傾向。注意觀察下肢動脈搏動、血運的情況。患者雙下肢足背動脈搏動好，遠端血運溫度正常。防止出血雙側股動脈穿刺處術後砂袋加壓24h，嚴密觀察切口處有無滲血，保持敷料乾燥、清潔。囑臥床休息3天，1周內避免用力及劇烈活動。患者術後半小時發現右股動脈切口處有少量滲血，通知醫生給予及時更換敷料，加壓包紮。預防感染此手術是有創手術，侵入性置管。術後當日給予新菌必治1.5g靜脈推注，2次/日，連續套用7天。術後換藥嚴格無菌操作，謝絕探視及陪護，病房定時通風。預防肢體活動障礙術後患者雙下肢平伸、制動6～8h，48h後床上輕微活動，逐漸增加活動量，護士在患者臥床期間給予翻身、協助肢體功能鍛鍊1次/2h。患者術後5天床邊行走，肢體活動好。出院指導患者術後12天痊癒出院。囑注意休息，加強營養，保持情緒穩定及大小便通暢，定期複查。如有不適，及時就診。出院後分別於1個月、2個月電話隨訪，患者感覺鼻腔無異常分泌物，身體狀況良好