頸動脈海綿竇瘺（Carotid-Cavernous Sinus Fistula，CCSF）一般指頸內動脈海綿竇段的動脈壁或其分支發生破裂，以致與海綿竇之間形成異常的動靜脈交通。由頸內動脈和（或）頸外動脈的硬腦膜支血管與海綿竇形成側異常交通稱為海綿竇硬膜動靜脈瘺。
間接型頸動脈海綿竇瘺（indirect carotid-cavernous sinus fistula）也稱海綿竇硬膜動靜脈瘺，是指頸內動脈和（或）頸外動脈的硬腦膜支血管與海綿竇形成側異常交通，多為低流量瘺，臨床表現不及高流量瘺典型。
基本介紹
- 別稱：海綿竇硬膜動靜脈瘺
- 英文名稱：Indirect Carotid-Cavernous Sinus Fistula
- 就診科室：神經外科
- 常見發病部位：頸動脈
- 常見病因：海綿竇段頸內動脈分支破裂，或手術損傷所致
- 常見症狀：搏動性突眼、顱內血管雜音、眼結膜充血和水腫、眼球運動障礙，表現往往較輕微或不典型
Barrow分型,病因,臨床表現,影像學檢查,診斷,鑑別診斷,治療及預後,
Barrow分型
根據解剖和造影中頸動脈及分支與靶點的關係將頸動脈海綿竇瘺分為4型，其中A型為直接型頸動脈海綿竇瘺，B～D型為間接型頸動脈海綿竇瘺。
1.A型
頸內動脈直接與海綿竇相交通，占75%～84%，多見於外傷、海綿竇內動脈瘤破裂等。
2.B型
頸內動脈分支與海綿竇相交通，占7%。
3.C型
頸外動脈分支與海綿竇相交通，占3%～10%，常見於年輕患者，常見的供血動脈為腦膜中動脈在棘孔上方的分支向海綿竇供血。
4.D型
B+C，頸內和頸外動脈都通過其腦膜支與海綿竇相通，常有雙側同時供血，占9%～21%。
病因
1.外傷性CCSF
海綿竇段頸內動脈的分支（特別是腦膜垂體乾）破裂造成低流量型CCSF；或為手術造成醫源性損傷所致。
2.自發性CCSF
多為頸內動脈壁中層病變引起的直接型CCSF，引起間接型CCSF者少見。
與外傷所致海綿竇段頸內動脈破裂、海綿竇段頸內動脈瘤破裂、醫源性頸內動脈損傷等造成直接型的高流量CCSF相比，海綿竇段頸內動脈的分支破裂所造成的間接型CCSF多為低流量CCSF。
臨床表現
雖然頸動脈海綿竇瘺可有搏動性突眼、顱內血管雜音、眼結膜充血和水腫、眼球運動障礙、進行性視力障礙、頭痛、顱內出血和鼻出血等一系列典型表現，但間接型CCSF多為低流量型，故上述表現往往較為輕微或不典型，易於造成漏診和誤診。
影像學檢查
對有可疑表現者應儘快完善下述檢查：
1.頭部或眶部平掃CT
可見眼球突出、眼上靜脈增粗、眶內肌群瀰漫性增厚、眼球邊緣模糊、眼瞼腫脹、球結膜水腫。
2.頭部增強CT
可見海綿竇區和擴張的眼靜脈明顯增強，外側裂和額頂區有高密度影伴周圍腦組織相對缺血的低密度水腫，還可發現顱底骨折壓迫頸內動脈和視神經管。
3.MRI（磁共振成像）、MRA（磁共振血管造影）
可見明顯擴張的海綿竇，眼上靜脈和其他引流靜脈，MRI也可發現偷流造成的腦缺血。
4.腦DSA（數字減影血管造影）
可明確瘺口的部位、大小和數目，間接型CCF多由頸外動脈供血，主要來自腦膜中動脈、腦膜副動脈和咽升動脈等。靜脈引流途徑向前引流最多見，以眼部症狀突出；向後引流者耳後雜音明顯，伴第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和後組腦神經功能障礙；向上引流者可造成蛛網膜下腔出血或硬膜下血腫；向下引流者易導致鼻黏膜出血；向內引流者可表現為顱內壓增高；向對側引流者可產生對側眼部症狀；多途徑引流為最常見的症狀，治療目的為閉塞瘺口，如為海綿竇硬腦膜動靜脈瘤、瘺口太多可閉塞海綿竇。
診斷
有頸動脈海綿竇瘺的典型症狀者診斷不難，但間接型CCF多為低流量型，故上述表現往往較為輕微或不典型，易於造成漏診和誤診，臨床上應提高警惕。
鑑別診斷
1.先天性眶板缺損
該病為先天性斑痣錯構瘤病的一種表現，患者皮膚上可有咖啡色素斑和多發性神經纖維瘤病，可有眼球突出和搏動，無顱內雜音，眶周和結膜無擴張和增生的血管，X線見眶頂骨質缺損、蝶骨嵴和顳線消失、患側眼眶擴大。
2.海綿竇血栓
可有眼球突出和結膜充血水腫，但無眼球搏動，無雜音，可有鼻旁竇或面部化膿性感染病灶。
3.球後腫瘤和蝶骨嵴腦膜瘤
常有單側眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經不全麻痹和三叉神經眼支分布區的淺感覺減退。
4.眶內動脈瘤或眶內動靜脈畸形
可有搏動性突眼和顱內雜音，但少有眼靜脈充血和水腫。
5.顱內靜脈竇血栓形成
可有突眼和結膜充血，但無搏動和雜音。
治療及預後
1.治療目的
保護視力、消除雜音、使突眼回縮、防止腦出血和腦缺血。
2.治療原則
閉塞瘺口、爭取一次手術達到最佳的治療效果和保護頸內動脈通暢。
3.治療方法
（1）介入治療 可採用經動脈途徑可脫球囊或電解可脫彈簧圈栓塞，當動脈途徑治療有困難、有危險或治療失敗時可考慮用眼上靜脈入路栓塞治療。
（2）放射治療 多主張用立體定向γ-刀治療硬膜型CCF，放射劑量為30～40Gy，術後2～20個月瘺口可閉合，治癒率為90%，無不良反應。治療顯效的時間長短與術前病程的長短有關；一般對頸內動脈腦膜支供血的CCF較頸外動脈供血者效果好，對D型CCF常先行動脈途徑頸外動脈供血支栓塞後再進行放療。
