與脈搏相一致的眼球跳動是直接型頸動脈海綿竇瘺的症狀之一。直接型頸動脈海綿竇瘺多見於外傷，少數直接型頸動脈海綿竇瘺是自發性的，多為頸內動脈海綿竇段的動脈瘤破裂所致，在血管造影片上與外傷性可無區別。
基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：動脈瘤 黃瘤 外傷性頸內動脈海綿竇瘺 蛛網膜下腔出血 成骨不全 暴露性角膜炎 單純皰疹病毒性角膜炎 基質性角膜炎 淺層點狀角膜炎 視盤水腫 真菌性角膜炎 鼻出血 帶狀皰疹 水痘 梅毒 鈍挫傷 神經源性角膜炎 細菌性角膜炎 間接型頸動脈海綿竇瘺 高眼壓症 帶狀皰疹性角膜炎 非結核分枝桿菌性角膜炎 獲得性視網膜大動脈瘤 棘阿米巴性角膜炎 金黃色葡萄球菌性邊緣性角膜炎 水痘性角膜炎 銅綠假單胞菌性角膜炎
- 所屬科室：五官科 眼科
- 相關症狀：鼻出血 充血 煩躁不安 復視 共濟失調 角膜炎 結膜充血 麻痹 水腫 頭痛 眼球調節功能減退或消失 眼球會聚功能麻痹或痙攣 眼球突出 眼球震顫 與脈搏相一致的眼球跳動 注視快速運動的物體時頭部轉動快於眼球運動
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
病因：
(一)發病原因
除外傷是主要致病因素外，自發性頸動脈海綿竇瘺的病因為：
1.動脈血管壁異常肌纖維發育不良和Ehlers-Danlos綜合徵或彈性纖維假黃瘤易於導致自發性頸動脈海綿竇瘺，Ehlers-Danlos綜合徵的病人，膠原缺失造成動脈迂曲，血管脆性增加，常給經動脈途徑的診斷和治療帶來困難，成骨不全症也會出現血管脆性增加，從而導致自發性頸動脈海綿竇瘺的產生。
2.炎症梅毒性和真菌性動脈炎導致自發性頸動脈海綿竇瘺的病例，文獻中也有報導。
(二)發病機制
頸動脈海綿竇瘺的主要發病機制有以下幾點：
1.盜血頸內動脈血流經瘺口直接流入海綿竇，頸內動脈的血流速度和血流量明顯增加，並與瘺口大小呈正相關，大量血液流入海綿竇引起頸內動脈遠端出現供血不足，產生腦缺血及眼動脈灌注不足;瘺口血流量越高，盜血量越大，病程越急，症狀也越重，當瘺口小，盜血量少，Willis腦動脈環交通良好時，病程緩慢，症狀也較輕或不明顯。
2.引流靜脈擴張淤血海綿竇與周圍靜脈有廣泛的交通，大量頸動脈血直接進入海綿竇，造成這些靜脈的高度擴張，動脈化和淤血，並因靜脈引流的不同而出現不同的症狀，最常見的引流方式是經眼上靜脈向前方流入眼眶，引起搏動性突眼，眶周靜脈怒張，眼底靜脈淤血，視盤水腫，眼結膜充血，眼外肌不全性麻痹等;其次，當血流向後經岩下竇，橫竇及乙狀竇引流時，眼部症狀輕微而顱內雜音可很明顯;血流向上經蝶頂竇流入側裂靜脈，皮質靜脈及上矢狀竇時，可出現顱內靜脈擴張和顱內壓升高甚至蛛網膜下腔出血;血流向下經顱底引流至翼窩，則可引起鼻咽部靜脈擴張，導致鼻出血;另外，如果血流向內側引流，也可通過海綿間竇引起對側症狀。
3.出血頸動脈海綿竇瘺伴有硬腦膜血管畸形或過度擴張的靜脈破裂引起顱內出血;眼底靜脈持續淤血引起視網膜靜脈破裂出血影響視力;鼻腔及鼻咽部靜脈擴張破裂引起鼻出血。
檢查
診斷：
1.頭痛多見於早期，疼痛位於眼眶部位，隨著病程遷延頭痛常會逐步減輕。
2.顱內雜音幾乎每例都有，雜音如機器轟鳴樣連續不斷，夜晚及安靜時尤為明顯，常使病人難以忍受，煩躁不安，嚴重影響休息和睡眠，聽診檢查時在患側眼眶，額部，外耳乳突部，顳部甚至整個頭部聽到與心率一致的節律性雜音;壓迫患側頸總動脈，雜音減輕或消失，而壓迫對側頸總動脈則雜音不消失甚至更響。3.搏動性突眼患側眼球向前突出並有與脈搏相一致的眼球跳動，眼球突出是由於眶內組織充血與水腫所致，手觸摸眼球可感到眼球的搏動及血液流過時的顫動感。
4.眼結膜充血與水腫患側眼眶內，眼內眥，眼結膜，視網膜等部位靜脈怒張充血，水腫，嚴重時眼結膜翻出眼瞼之外，眼瞼閉合困難並發暴露性角膜炎。
5.眼球運動障礙患側眼球運動不全麻痹，可伴有復視，以外展麻痹常見。
出現搏動性突眼，顱內雜音，結膜充血水腫，鼻出血等臨床表現並結合頭部外傷病史，診斷本病並不困難，頭顱CT和MRI顯示眼球突出及眶內眼靜脈或顱內引流靜脈增粗及伴隨腦組織水腫，TCD和SPECT有以上改變均有助於診斷，而腦血管造影是最重要的確診手段，檢查時必須常規進行兩側頸內動脈及椎動脈造影，必要時補充頸外動脈造影，以利於明確診斷全面了解頸動脈海綿竇瘺供血和引流靜脈情況。
鑑別診斷
注視快速運動的物體時頭部轉動快於眼球運動：小兒共濟失調毛細血管擴張綜合徵的典型的表現是患者注視快速運動的物體時，頭部轉動快於眼球運動。
眼球會聚功能麻痹或痙攣：多見於松果體細胞瘤眼征，除了眼球上視不能外，還伴有瞳孔光反應改變，眼球會聚功能麻痹或痙攣，眼球震顫。提示導水管周圍(包括導水管前部和第三腦室後下部)受損。
眼球調節功能減退或消失：眼球和大腦一樣，是富含神經、血管的器官，承擔著極為複雜的生理功能。為了看清近距離的目標，通過眼內肌肉―睫狀肌的收縮，使眼內晶狀體彎曲度增加，從而增強了眼的屈光力，使近距離的物體在視網膜上形成清晰的圖像，這種為看清近物而改變眼的屈光力的功能稱為眼的調節功能。眼球調節功能減退或消失會使視力減退。
診斷：
1.頭痛多見於早期，疼痛位於眼眶部位，隨著病程遷延頭痛常會逐步減輕。
2.顱內雜音幾乎每例都有，雜音如機器轟鳴樣連續不斷，夜晚及安靜時尤為明顯，常使病人難以忍受，煩躁不安，嚴重影響休息和睡眠，聽診檢查時在患側眼眶，額部，外耳乳突部，顳部甚至整個頭部聽到與心率一致的節律性雜音;壓迫患側頸總動脈，雜音減輕或消失，而壓迫對側頸總動脈則雜音不消失甚至更響。
3.搏動性突眼患側眼球向前突出並有與脈搏相一致的眼球跳動，眼球突出是由於眶內組織充血與水腫所致，手觸摸眼球可感到眼球的搏動及血液流過時的顫動感。
4.眼結膜充血與水腫患側眼眶內，眼內眥，眼結膜，視網膜等部位靜脈怒張充血，水腫，嚴重時眼結膜翻出眼瞼之外，眼瞼閉合困難並發暴露性角膜炎。
5.眼球運動障礙患側眼球運動不全麻痹，可伴有復視，以外展麻痹常見。
出現搏動性突眼，顱內雜音，結膜充血水腫，鼻出血等臨床表現並結合頭部外傷病史，診斷本病並不困難，頭顱CT和MRI顯示眼球突出及眶內眼靜脈或顱內引流靜脈增粗及伴隨腦組織水腫，TCD和SPECT有以上改變均有助於診斷，而腦血管造影是最重要的確診手段，檢查時必須常規進行兩側頸內動脈及椎動脈造影，必要時補充頸外動脈造影，以利於明確診斷全面了解頸動脈海綿竇瘺供血和引流靜脈情況。
緩解方法
預後：隨著介入栓塞技術的提高，直接型頸動脈海綿竇瘺的治療效果得到很大的提高，併發症的發生率也得到了很大的降低。預防：無特殊預防方式，注意外傷。
