韋格氏肉芽腫

韋格納氏肉芽腫（WG）是一種慢性系統性血管炎，病變主要累及中、小血管。多發生在上呼吸道（鼻腔和副鼻竇），下呼吸道（肺臟）和腎臟。“肉芽腫”是指一種炎症損傷的顯微鏡下表現，即在血管內和血管周圍的小的多層結節。

基本介紹

• 中文名：韋格氏肉芽腫
• 外文名：WG
• 定義：一種慢性系統性血管炎
• 病變地：上呼吸道，下呼吸道
• 症狀：鼻中隔結痂、出血

定義

韋格納氏肉芽腫（WG）是一種慢性系統性血管炎，病變主要累及中、小血管。多發生在上呼吸道（鼻腔和副鼻竇），下呼吸道（肺臟）和腎臟。“肉芽腫”是指一種炎症損傷的顯微鏡下表現，即在血管內和血管周圍的小的多層結節。

常見性

WG是一種不常見的疾病，尤其在兒童更少見。估計每年每一百萬兒童中有1-2新病人。現有的已報告的病例中97%以上為白種（高加索）人。在兒童中男孩和女孩患病情況相同，但在成人中老年男性發病略多於女性。

主要症狀

在大多數患者中，WG表現為鼻竇充血，而且不能被抗生素和解除充血的藥物緩解。本病亦可表現為鼻中隔結痂、出血和潰瘍形成，有時形成鼻畸形，即所謂的鞍鼻。
聲門以下的氣道炎症可造成氣管狹窄，從而導致聲音嘶啞及呼吸困難。肺內炎性肉芽腫病變可導致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表現。
腎臟受累在疾病初期只見於小部分患者，但隨著病情的進展發生率升高。炎症組織在眼球後堆積可以將眼球向前推擠形成眼球前突，病變亦可存在於中耳。全身症狀如體重下降、易疲勞、發熱、盜汗常見於皮膚血管炎和伴有關節痛或關節炎時。
並不是所有的病人均有以上提及的多臟器受累，所謂限局性WG就是指病變僅存在於眼部和呼吸道而沒有累及腎臟。

診斷

有上下呼吸道炎症損傷的臨床表現，同時存在腎臟受累的表現，如血尿和蛋白尿，由腎臟清除的物質（如肌酐，尿素氮）在血中的水平升高，提示腎功能下降，此時應高度懷疑本病的可能。
血液化驗檢查通常有非特異性炎症指標（血沉、C反應蛋白）的升高，大多數患者血中一種叫做ANCA（抗中性粒細胞胞漿抗體）的抗體陽性。

相似情況

1）皮膚白細胞碎裂性血管炎（也稱為高敏性或過敏性血管炎）：通常是指機體對過敏原異常反應而引起的血管炎症反應。在兒童中，藥物及感染是最常見的誘發因素。多累及小血管，腎組織活檢有特異的顯微鏡下表現。
2）低補體性蕁麻疹樣血管炎：其特徵為遍及全身的皮疹伴有癢感，與蕁麻疹相似，但皮疹的消退慢於皮膚過敏反應。血清學檢查顯示補體降低。
3）Churg-Strauss綜合徵，邱-斯二氏綜合徵（變應性肉芽腫病）：是兒童中極少見的一種血管炎，可以有皮膚和內臟血管炎的各種表現，並伴有哮喘、嗜酸細胞計數增加。
4）原發於中樞神經系統的血管炎：僅侵及中小腦動脈，主要神經系統症狀為中風或昏迷。
5）Cogan′s綜合徵，科根式綜合徵：為一種少見疾病，特徵為眼、內耳受累，表現為畏光、頭暈、聽力喪失，亦可以出現其它部位血管炎的表現。