面肌癱瘓

顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分，前者由面神經支配，後者由三叉神經運動支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹，即面神經麻痹的有關內容，面神經麻痹在腦神經疾患中較為多見，依據病因將其分成特發性、外傷、感染、腫瘤、神經源性等5種主要類型。特發性面神經麻痹即Bell麻痹，作為單獨的疾病詳細介紹。其他類型面神經麻痹在此處敘述。

基本介紹

• 就診科室：神經內科
• 常見病因：特發性面神經麻痹，感染，腫瘤，創傷性損傷等
• 常見症狀：病側額紋消失，不能抬額、蹙眉，鼻唇溝變淺，口角下垂等
• 傳染性：無

病因

1.特發性面神經麻痹

面神經麻痹的主要類型是特發性面神經麻痹，常稱為Bell麻痹，是較常見的一種面神經麻痹病例。最常見的是單側面神經麻痹，面神經麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹，在排除其他病因後考慮此診斷。在不用治療下，Bell麻痹完全恢復率為71%，13%的患者僅遺留輕度的後遺症，16%的患者中度恢復或恢復差。

2.感染

感染是面神經麻痹的第2個最常見的病因。常見的感染原因有病毒、螺旋體及細菌等。
Ramsay Hunt綜合徵伴有帶狀皰疹，是感染類型中最常見的病因之一，一般病情較重。此類型的面神經麻痹占所有面神經麻痹的12%，伴有不同程度的蝸神經受累，表現為蝸神經和前庭神經症狀的約占20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒、麻疹病毒和巨細胞病毒（CMV）也可以產生類似於耳部帶狀皰疹的臨床症狀。

Lyme病是引起面神經麻痹的另一種感染原因。面神經麻痹也可繼發於中耳感染。中耳炎沒有及時治療，可以引起面神經麻痹。

3.腫瘤

腫瘤是僅次於感染的常見病因，約5%的面神經麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽神經瘤、腮腺瘤、原發性膽脂瘤及頸靜脈球腫瘤。在異常情況下，腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起面神經麻痹。

4.神經源性

Ratanaprasatporn和May發表的研究結果表明，神經源性病因引起的面神經麻痹占全部面神經麻痹的5%。有許多顱內，非創傷性神經源性面神經麻痹以及腦血管病，都是面神經麻痹的病因。

Guillain-Barré綜合徵和Melkersson-Rosenthal綜合徵是面神經麻痹罕見的神經源性病因。根據上述提到的發病率推測，在美國每年約1.72萬例新的面神經麻痹的患者是由於神經源性原因引起的。

5.創傷性

創傷性損傷是面神經麻痹常見的病因之一。其中顳骨骨折是面神經麻痹在創傷性原因中最常見的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的，可以由車禍或從高處摔下及腳踏車事故等引起。

新生兒創傷性面神經麻痹最常見於分娩中，年發病率為1.8‰。在美國每年約有400萬新生兒，這導致7200例新生兒患面神經麻痹，約9.0%（700例）新生兒將永久受面神經麻痹的折磨。

新生兒面神經麻痹主要分為3種類型：

（1）先天性面神經麻痹  包括胚胎髮育中出現的發育障礙，導致面神經麻痹或伴隨其他症狀。

（2）出生前獲得性面神經麻痹  是由於影響神經發生的宮內環境或因素的結果。

（3）出生後獲得性面神經麻痹  從感染、創傷、到顱內和顱外各種病因的顱骨疾病。

臨床表現

臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型。

1.中樞性面癱

系對側皮質-腦橋束受損所致，因上組面肌末受累，故僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓，並常伴有該側的偏癱。

2.除特發性面神經麻痹外，由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種

（1）Guillain-Barré綜合徵（腦神經型）  可出現周圍性面癱，但病變常為雙側，多數伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白（增高）細胞（正常或輕度高）分離現象。

（2）腦橋病變  因面神經運動核位於腦橋，其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外，常伴有腦橋內部鄰近結構的損害，如同側外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓等。

（3）小腦腦橋角損害  多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外，還可有同側面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等表現。

（4）面神經管鄰近部位的病變  如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等，除周圍性面癱外，可有其他相應的體徵和病史。

（5）莖乳孔以外的病變  因面神經出莖乳孔後穿過腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、腫瘤、頜頸部及腮腺區手術均可引起周圍性面癱。但除面癱外，常有相應疾病的病史及特徵性臨床表現，無聽覺過敏及味覺障礙等。

面神經麻痹的體徵分為運動、分泌和感覺3類。常急性發病，病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現，可伴有病側外耳道和（或）耳後乳突區疼痛和（或）壓痛。

上組面肌癱瘓導致病側額紋消失，不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜（稱Bell現象）。因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。

下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對側，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側嘴角漏氣。由於頰肌癱瘓，咀嚼時易咬傷頰黏膜，食物常滯留於齒頰之間。

嚴重損傷者，面肌麻痹顯著，甚至見於面部休息時。患者下半部面部肌肉鬆弛、面紋消失，頸闊肌裂隙較正常寬，面肌和頸闊肌隨意和協同運動完全性消失。當患者試圖微笑時，下半部面肌拉向對側，造成伸舌或張口時出現偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側，患者不能閉眼，隨閉眼動作可見眼球向上、並略向內轉動。當病變位於周圍神經至神經節時，淚腺神經失去作用，不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管，導致結合膜囊內眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹，角膜反射消失，通過眨動另一側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。若病變波及鼓索神經，可有同側舌前2/3味覺減退或消失。

若鐙骨肌支以上部位受累時，除味覺障礙外，還可出現同側聽覺過敏。若膝狀神經節受累（多為帶狀皰疹病毒感染），除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，還有同側唾液、淚液分泌障礙，耳內及耳後疼痛，外耳道及耳廓出現皰疹，稱膝狀神經節綜合徵。

檢查

1.實驗室檢查

依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。

（1）血常規、血電解質  一般無特異性改變，起病時血象可稍偏高。

（2）血糖、免疫項目、腦脊液檢查  如異常則有鑑別診斷意義。①Melkersson-Rosenthal綜合徵  從病因學角度出發必須除外某些炎症，如結核、結節病等。為此應做有關化驗，通常要做結核菌素試驗、Kveim反應、血清丙球蛋白測定。②Lyme病  血沉可增快；血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關節液和皮膚病灶中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常，幾周至幾個月後白細胞增高，以淋巴細胞增高為主，蛋白可略增高。酶聯免疫試驗（ELISA）和免疫螢光抗體測定抗BB抗體陽性。③免疫球蛋白IgM和IgG滴度  1：64以上為陽性，本病患者IgG和IgM效價發病3～6周測定，90%的患者＞1：128，早期以IgM增高為主，後期以IgG升高為主。

2.輔助檢查

以下檢查項目如異常，則有鑑別診斷意義。

（1）CT、MRI檢查

（2）顱底攝片

（3）腦電圖、眼底檢查

（4）耳鼻喉科檢查

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查不難做出診斷。

鑑別診斷

1.病變部位鑑別

（1）中樞性面癱  系對側皮質-腦橋束受損所致，因上組面肌未受累，僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓，鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病灶對側、鼓腮時病側嘴角漏氣。常伴有該側的舌癱和肢體癱。

（2）周圍性面癱  病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現，可伴有病側外耳道和（或）耳後乳突區疼痛和（或）壓痛。上組面肌癱瘓導致病側額紋消失，不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對側，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側嘴角漏氣。

2.少見病因鑑別

（1）Melkersson-Rosenthal綜合徵  在診斷復發性面神經麻痹患者中，一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal綜合徵。這種疾病的病因不明，包括感染（病毒或細菌）、神經營養、過敏、免疫和遺傳。此綜合徵的特點包括一側或雙側面部麻痹、慢性面部腫脹（特別是唇部）和舌有皺褶（陰囊樣舌）。患者中有家族性報導，但多數為散發病例。症狀有明顯的多樣性。

（2）一側面肌抽搐和運動亢進性疾病  面部運動功能亢進包括一側面肌抽搐、眼瞼痙攣和面部多發性纖維性肌陣攣。其中一側面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種，嚴重的一側面肌抽搐，患者可以出現眼瞼及上唇方肌攣縮及連帶運動，面部表情肌向患側偏斜。應與面神經麻痹後遺症及面神經麻痹相鑑別。

（3）惡性外耳道炎  某些情況下，難治性外耳道感染可能合併一種其他全身性疾病，老年糖尿病患者可以出現一般常規治療方法療效不佳的一種感染。

（4）中耳炎和乳突炎引起面神經麻痹  ①中耳炎  急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎症。主要致病菌為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。面神經麻痹可能是中耳炎的一種併發症。②急性乳突炎  急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質的化膿性炎症。

治療

針對病因進行治療，是基本原則。另外可以嘗試中西醫結合治療及理療。套用按摩或電刺激癱瘓肌肉，可以維持癱瘓肌肉的緊張度，手術也可能有助於本病的治療。有學者推薦套用激素治療面神經麻痹，以緩解神經水腫。但由於幾乎所有患者均出現自行緩解，又未見到進行充分治療性對照實驗以驗證結果的報告，故此方法的療效並未得到確認。阿昔洛韋治療也未得到證實。一些耳科醫生建議行顱內神經減壓術，以促進面神經麻痹的功能恢復。