非感染性肉芽腫

非感染性肉芽腫是指非病原體感染、巨噬細胞及其衍生細胞局限性浸潤和增生所致邊界清楚的結節狀疾病，包括結節病、環狀肉芽腫等疾病。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：皮疹表現多樣

病因

確切病因不明，可能與免疫、內分泌和異物反應等因素有關。

臨床表現

1.結節病
（1）可侵犯全身各器官，其中以肺、淋巴結和皮膚侵犯最常見。
（2）皮損好發於面部和四肢伸側。
（3）皮疹表現多樣，可以表現為丘疹型、環狀型、色素減退型、凍瘡樣狼瘡型、潰瘍型、皮下結節型、瘢痕型、斑塊型、紅皮病型、魚鱗病樣型、脫髮型、硬斑病樣型、黏膜型、結節性紅斑型。最常表現為半球形小結節，針尖到豌豆大小，數目多少不等。皮疹常融合成片狀或環狀，中間皮疹消退形成萎縮瘢痕。
（4）一般無自覺症狀。
（5）伴有內臟損害時出現相應症狀與體徵，包括肺、心臟、骨關節、眼睛、神經系統、腎臟、淋巴結等均可受累及。
（6）部分患者胸部X線檢查可見肺門和縱隔淋巴結腫大。
2.環狀肉芽腫
（1）皮損可發生在任何部位，但好發於手背、前臂和下肢的伸側。
（2）多發生在年輕女性。
（3）皮疹單發或多發。
（4）皮疹可表現為環狀、匐行狀、弓形、播散性、巨環形、穿通性及皮下結節等多種形式。大部分患者的皮損初起表現為小丘疹，逐漸融合排列呈環狀。
（5）一般無自覺症狀。
（6）病程慢性，可自然消退，一般不留痕跡。

檢查

1.結節病
（1）組織病理：皮內可見上皮樣細胞團塊，結節中心無乾酪樣壞死。
（2）血液檢查：部分患者血管緊張素轉化酶活性升高，可有高血鈣、高尿鈣，以及血鹼性磷酸酶和免疫球蛋白升高。
（3）Kveim試驗：大部分患者皮膚Kveim試驗陽性。
（4）影像學檢查：X線檢查顯示肺部受累者可見肺門淋巴結腫大，肺紋理增粗，有顆粒或結節狀陰影。
2.環狀肉芽腫
組織病理：真皮內可見局灶性膠原纖維變性，病變周圍組織細胞及淋巴細胞呈柵欄狀或放射狀排列。

診斷

1.結節病
（1）X線檢查顯示雙側肺門淋巴結腫大，有顆粒或結節狀陰影。
（2）組織病理學檢查證實結節病。
（3）Kveim試驗陽性。
2.環狀肉芽腫
結合臨床表現、組織病理檢查確診。

治療

1.結節病
（1）合併系統損害者對症治療。
（2）皮質類固醇激素：患者有全身症狀以及病情處於活動狀態時、伴有重要臟器累及並呈現進行性加重情況下可以系統套用糖皮質激素治療。
（3）病情較嚴重的患者可加用免疫抑制藥物。
（4）局限性皮損也可以採取皮損內注射給藥。
2.環狀肉芽腫
（1）可以試用羥氯喹口服。
（2）皮損泛發的患者可口服皮質類固醇激素。
（3）皮質激素皮損內注射。
（4）液氮冷凍治療。