青少年強直性脊柱炎

兒童強直性脊柱炎是指16歲以前發病的強直性脊柱炎。以骶髂關節和脊柱等關節的慢性炎症為特徵，臨床表現為腰背部疼痛和僵直，約半數患者四肢關節也可受累。常常與幼年類風濕性關節炎相混淆。

基本介紹

• 西醫學名：肌肉骨骼系統和結締組織疾病
• 中醫學名：強直性脊柱炎
• 英文名稱：Arsenic
• 所屬科室：外科 - 骨科
• 發病部位：骶髂關節，脊柱骨突，脊柱旁軟組織，外周關節
• 主要症狀：腰、背、頸、臀、髖部疼痛，關節腫
• 主要病因：基因因素，感染因素，外在因素，內分泌失調，代謝障礙，其他因素
• 多發群體：男性
• 傳染性：無傳染性
• 傳播途徑：遺傳
• 遺傳性：有遺傳性

發病原因

1. 遺傳因素

強直性脊柱炎病人hla-b27(人類白細胞抗原b27)陽性率高達90%以上，子女hla-b27陽性占50%，發生強直性脊柱炎的占25%。強直性脊柱炎比類風濕關節炎具有更強的家族遺傳傾向。強直性脊柱炎的病因這說明遺傳因素對本病起著決定性作用。

2. 感染因素

有些學者經過大量觀察，發現不少男性強直性脊柱炎病人合併有前列腺炎。另外有一些專家發現，本病病人中，潰瘍性結腸炎和局限性腸炎的發病率較一般人高，強直性脊柱炎的病因可能是感染。

3. 外在因素

強直性脊柱炎病因包括外傷、甲狀腺疾病、肺結核等，但都缺乏足夠的證據。

發病機制

1. HLA-B27結構與角色

1968年Dr.Eric Thorsby發現HLA-B27,

1973年發現HLA-B27與AS有強烈的關聯性，據統計，95%的患者具有HLA-B27抗原(即HLA-B27陽性)；所有HLA-B27(+)的人，有2-10%終將發展成AS。除了HLA-B27外，B7, B22, B40, BW42等與AS也有弱關聯性.已經分析出HLA-B27的結構及胺基酸序列，並證實HLA-B27分為至少七種亞型(5,17) 。 發現B27結構上有一「凹槽」,就是B27與抗原結合之處，是決定抗原性的重要關鍵。

2. 與微生物的關係

AS發病與否，與細菌造成的胃腸道或泌尿道感染關係密切。細菌感染，常常使得B27陽性的人發病，或已發病的人惡化。很多學者發現：有些細菌（如Klebsiella, Yersinia, Shigella spp.）的片段結構與B27結構上的「凹槽」有相似之處，或許因而讓免疫細胞「誤認」！----誤認自己身上的正常細胞的B27（正常細胞都有B27）為入侵的細菌，因而引發自體免疫疾病。這就是所謂的【分子相似學說】(Molecular mimicry theory)。

3.致關節炎抗原學說

當某些外來的細菌侵入人體後，會在關節等處產生一些「抗原」(可能是細菌的片段或代謝產物)。這些「抗原」可以與B27結合，並使得此結合後的複合體(B27+抗原)變成被免疫細胞攻擊的目標，因而引發一連串的免疫反應---此即「致關節炎抗原學說」(Arthritogenic peptide theory)。

4.動物實驗模型

利用轉基因技術，研究者可以將人類的HLA-B27植入老鼠體內的基因，這種轉基因鼠(Transgenic mice)經過暴露於某些環境因素(如細菌感染)之後，也像人類一樣會產生類似脊柱炎的症狀，因此提供了一個很好的動物研究模型，有助於了解強直性脊柱炎的致病機制。

多發群體

10～40歲，平均發病年齡為25歲。男性較女性多見，男女發病率之比為(2～3)：1。有陽性AS家族史者發病率更高。

疾病症狀

兒童強直性脊柱炎的發病症狀是先累及外周關節，非對稱性下肢單側大關節炎、肌腱附著點炎是本病的重要特徵之一。80%病人在發病過程中有此症。尤其附著跟骨的足底筋膜及跟腱病多見。髕骨及脛骨粗隆也可受累。肌腱附著點的慢性炎症常引起相連骨實質的侵襲性破壞和囊性變化，伴骨膜下新骨形成，引起多骨增生及骨刺韌帶骨贅形成。

活動期全身症狀並不少見，5%～10%的患者有發熱、體重下降、肌無力和萎縮、乏力、淋巴結增大、白細胞增高和貧血。高達27%的患兒有急性色素膜炎發作，心血管病少見，但有主動脈瓣閉鎖不全、非特異性傳導障礙。

疾病危害

1、性生活

強直性脊柱炎不僅影響了自已的生活，而且還影響了自已的家人，患有強直性脊柱炎的人，在生活上比較難以自理，如果不及時冶療還會造成嚴重的殘疾，而且在夫妻方面還會受到影響，強直性脊柱炎患者由於脊柱、關節畸形的發生，會對性生活造成一定的影響。

2、生育

在生育方面，由於強直性脊柱炎具有一定的家族遺傳性，對生肓也會造成一定的影響。但由於強直性脊柱炎是多種病因所致的疾病，遺傳只是其中的一個病因，並不是影響本病的惟一因素。也就是說強直性脊柱炎病人對下一代小孩子遺傳可能性只有15%～25%之間。患者如果想要小孩，最好在提前半年或更長時間停用對小孩有害的藥物。

3、婦女分娩

在婦女分娩方面，由於強直性脊柱炎的恥骨聯合多數出現侵蝕性軟骨炎性病理改變，強直性脊柱炎初期恥骨聯合關節軟骨炎性壞死，壞死骨組織吸收，強直性脊柱炎晚期骶髂關節融合，恥骨聯合融合，這樣會造成婦女分娩時骨盆骨縫無法打開，分娩困難，產生嚴重的影響。

4、自身健康

強直性脊柱炎嚴重影響到患者自身健康，強直性脊柱炎影響最嚴重的後果是脊柱強直及髖關節畸形而致殘，因此在早期強直性脊柱炎，即畸形尚未形成，也就是未出現骨性強直以前，就應防患於未然。

診斷鑑別

檢查診斷

羅馬診斷強直性脊柱炎的標準

一、臨床指標

（1）下腰疼痛和僵硬，休息不能減輕，時間超過3個月。（2）胸部疼痛和僵硬。（3）下腰活動受限。（4）胸廓運動受限。（5）有虹膜睫狀體炎病史或後遺症。

二、x線指標

雙側骶髂關節典型改變（應排除雙側骨性關節炎）。

三、明確強直性脊柱炎

(1)雙側骶髂關節炎3~4級，加至少1項臨床指標。(2)至少4項臨床指標。

改良紐約診斷強直性脊柱炎的標準

一、臨床表現

（1）腰痛、僵硬在3個月以上，活動後症狀改善，休息無改善。（2）腰椎屈曲、側彎活動受限。（3）胸廓活動度低於相應年齡、性別的正常人群。

二、放射學標準

雙側骶髂關節炎大於或等於2級或單側骶髂關節炎3~4級。

三、肯定強直性脊柱炎

符合放射學標準和1項以上臨床診斷標準。

四、可能強直性脊柱炎

（1）符合3項臨床標準。（2）符合放射學標準而不具備臨床標準（應除外其他原因所致的骶髂關節炎）。

疾病鑑別

臨床表現：

強直性脊柱炎初期,首先出現下腰痛,發僵已超過3個月,,夜間及靜止時疼痛加劇,活動後減輕.腰椎活動、胸部擴展受限，晨僵也是此病的早期表現之一.另外還伴有低熱,盜汗,乏力,消瘦等症狀.中晚期可出現脊柱僵硬,駝背,髖關節活動受限甚至致殘等。

細胞學檢查：

細胞學檢查：化驗血沉，抗0,C反映蛋白，HLA-B27人類白細胞抗原。

影像學檢查：

X線：X線平片顯示雙側骶髂關節間隙模糊，骨質硬化，髂側為重,椎體小關節模糊，椎間隙狹窄或融合，椎體間典型竹節樣變化。

①早期可見關節邊緣模糊，並稍緻密,關節間隙加寬；

②中期可見關節間隙狹窄關節邊緣增生與腐蝕交錯,呈鋸齒狀,髂骨側骨緻密帶增寬,最寬可達3cm；

③晚期可見關節間隙消失，骨緻密帶消失，骨小梁通過，已呈骨性強直。

CT檢查：對於臨床懷疑而X線不能確診者，可用CT檢查，它能清晰顯示骶髂關節間隙，關節面模糊，軟骨下骨質有明顯破壞和彌散性硬化.

MRI檢查：骶髂關節軟骨破壞，關節周圍骨髓內水腫，軟骨不規則增粗、扭曲，軟骨表面不規則、碎裂、骨侵蝕，這些都是強制性脊椎炎的檢查項目。

疾病治療

手術治療

強直性脊柱炎患者的脊柱畸形及外周關節受累造成的關節間隙變窄、消失或關節強直，是強直性脊柱炎患者致殘的主要原因。手術治療並不能從根本上治療強直性脊柱炎，主要目的是改善患者的功能，使他們能生活自理，提高生活質量。人工關節置換是關節屈曲、攣縮、畸形、喪失功能並導致終身殘疾者恢復正常生活和工作能力的最好治療辦法。

其它療法

藥物治療

鎮痛藥是治療強直性脊柱炎最廣泛的藥物。常用的品種有雙氮酚酸鈉、舒林酸、布洛芬等，它們常見的副作用為消化道不良反應。

專家指出，這類止痛藥物對於控制病情發展基本上沒有作用，病情加重之後還可能會出現吃藥也不止痛的情況。綜合長期的臨床治療和研究得出，藥物在治療強直性脊柱炎方面效果有限，患者不應該把全部治療希望寄托在藥物之上。

物理療法

常用的物理療法有磁療、音頻治療、短波、及熱療等，理療應在有經驗的理療師指導下進行，在脊柱後凸超達20°-40°時，還應增加針對脊柱後凸的牽引按摩治療。

強直性脊柱炎患者應臥硬板床，取仰臥位睡眠。若疾病上行侵犯倒胸椎和頸椎時，應停止用枕頭。另強直性脊柱炎患者可進行適當的體育鍛鍊，以便改善呼吸功能，防止肌肉萎縮，維持骨密度和強度，防止骨質疏鬆。

微創治療

藥物、物理、手術治療強直性脊柱炎復發性高，病症反覆發作，不能完全控制住病情。面對這些療法的治療弊端，讓很多患者都失去了治療的信心。而隨著醫療水平的發展，微創治療應運而生。微創是新型的治療疾病的方法，被廣泛套用到臨床上。

專家組根據多年臨床經驗，結合中西醫在治療強直性脊柱炎的優勢，採用最新微創技術—“清痹強筋療法”，對強直性脊柱炎引起的關節粘連、纖維性強直、輕中度變形起到化開強直、糾正變形的作用。

預防方法

在臨床上表現的輕重程度差異較大，有的患者病情反覆持續進展，有的長期處於相對靜止狀態，可以正常工作和生活。但是，發病年齡較小，髖關節受累較早，反覆發作虹膜睫狀體炎和繼發性澱粉樣變性，診斷延遲，治療不及時和不合理，以及不堅持長期功能鍛鍊者預後較差。儘管生物製劑的出現令本病的預後已經有了較大改觀，但本病仍是一種慢性進展性疾病， 難於徹底根治，應在專科醫師指導下長期隨診。

併發症

一、心血管病變

強直性脊柱炎的一個重要表現是心血管病變，但此種病變受累臨床上較為少見。通過屍體解剖發現，強直性脊柱炎患者中約有25%的病人主動脈根部出現異常。臨床上包括上行性主動脈炎、主動脈瓣膜下纖維化、主動脈瓣關閉不全、二尖瓣脫垂以及二尖瓣關閉不全、心臟擴大、房室傳導阻滯和束支傳導阻滯、擴張型心肌病變和心包炎等。

二、肺部病變

隨著強直性脊柱炎病變發展，腳廓活動受限，可出現兩上肺，尤其是肺尖纖維化、囊性變，甚至有空洞形成。病人可有咳嗽、咳痰、氣短，以及咯血，肺功能檢查肺活量減少。一般發生於病程20年以上的病人。較少見的肺部表現有胸膜增厚粘連、肺門及膈頂模糊、條狀肺膨脹不良等。

三、腎損傷

強直性脊柱炎患者極少發生腎臟損害，主要是免疫球蛋白A腎病和腎澱粉樣變。強直性脊柱炎患者出現慢性前列腺炎的機率要比正常人群大。

四、可引發虹膜炎

在強直性脊柱炎中較為常見的關節外病變是虹膜炎，據統計，約有25%的強直性脊柱炎患者都會並發虹膜炎，且部分患者可以復發數十次。虹膜炎與強直性脊柱炎的嚴重程度並無關係，但大多數病例發生在合併周圍關節累及的病人中，而且病程越長，發生率越高。

五、骨質疏鬆

強直性脊柱炎患者由於脊柱強直，並發嚴重的骨質疏鬆，因此十分容易發生骨折哪怕輕微的外傷也可引起。脊柱骨折以頸椎最易發生，尤以第5-7頸椎多見，是病死率最高的併發症。第一、二節頸椎半脫位時，可出現頸部嚴重疼痛，常放射至頸部、枕部和眶後。