霍納綜合徵

霍納綜合徵(Horner綜合徵)又稱小兒頸交感神經麻痹綜合徵、Bernard-Horner綜合徵、Claude-Bernard-Horner綜合徵等,是由於交感神經中樞至眼部的通路上任何一段受到任何壓迫和破壞,引起瞳孔縮小、但對光反應正常,病側眼球內陷、上瞼下垂及患側面部少或無汗等表現的綜合徵。據受損部位可分為中樞性障礙、節前障礙及節後障礙的損害。而由第1胸髓以上的中樞神經系統病變引起者極為少見。

病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,

病因

1.頸部至縱隔病變
頸部及上肢損傷,頸深部槍傷、刀傷、鎖骨骨折、肩關節脫臼,診療過程中引起的星形交感神經節切除,交感神經切除,交感神經普魯卡因封閉術,頸動脈造影術及臂從神經受損害。頸部腫瘤,結核,淋巴肉瘤,淋巴結炎,頸脊椎腫瘤,食管、甲狀腺和縱隔腫瘤,鎖骨下動脈、頸動脈及主動脈瘤,頸部血腫等。肺尖胸膜炎,氣胸,肺尖肺炎,肺癌等。
2.脊髓病變
脊髓空洞症,脊髓出血,原發性或轉移性脊髓腫瘤,多發性硬化,頸椎病,脊柱結核,脊髓炎或脊髓前角灰質炎,梅毒性脊髓病變。
3.顱底病變
棘孔、卵圓孔內注入酒精,腦瘤,顱腦外傷,三叉神經節後切斷術,岩骨炎,三叉神經帶狀皰疹。
4.顱內病變
椎動脈不完全閉塞,延髓和脊髓的血管性病變,延髓空洞症,延髓腫瘤,腦炎、多發性硬化等。
綜上所述,交感神經通路任何一部分受累均可出現此征,常見病因有炎症、創傷、手術、腫瘤、血管病變等,下視丘、腦幹、頸髓、頸動脈的炎症,腫瘤壓迫,出血等因素也可引起,少數病例可為先天性或無明顯病因可查。

臨床表現

見於交感神經損害的同側。
1.瞳孔縮小
由於虹膜之瞳孔開大肌麻痹所致,但對光反應,輻輳反應均存在,
2.眼瞼下垂
系瞼板肌麻痹所致,由於眼瞼下垂,眼裂稍小,但眼瞼仍可自行啟閉,
3.眼球內陷
與眼球後之球張肌麻痹有關,
4.同側面部少或無汗
系腺體分泌功能紊亂,見面部乾燥,無汗,有發熱,潮紅表現,
5.眼壓下降
與血管神經調節影響有關,本病徵如為先天性或發病於兒童,則常伴有虹膜異色、色素缺失,其他尚有過度流淚或流淚減少,一過性低眼壓,偶見白內障,發病早期可見眼瞼、結膜、葡萄膜和視網膜血管的暫時擴張。

檢查

1.若有炎症,可有白細胞計數和中性粒細胞的增高;若有出血性疾病,則可有出凝血時間、凝血因子、凝血酶原的異常等。
2.結合臨床做心電圖,B超,CT,MRI等檢查(頭、頸、鼻咽,胸部)。

診斷

結合病史及臨床表現,診斷一般不難,尚可用4%古柯鹼液滴眼,3分鐘一次,共3次,15分鐘後觀察瞳孔。
1.病灶如果存在於頸上神經節至眼球的徑路上,治療可以收到滿意效果。此時給予1%~2%腎上腺素,如見到散瞳,說明病變位於頸上神經節至末梢神經的徑路上(末梢性霍納綜合徵)。
2.如是中樞性霍納綜合徵,因殘存的節後神經纖維持續產生少量的去甲腎上腺素,瞳孔給予1%~2%腎上腺素不發生反應。

鑑別診斷

1.急性上頸髓之橫貫性損害
可引起暴死,倖存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner綜合徵。
2.脊髓頸8·胸1的橫貫性損害
可出現手部小肌(骨間肌)的萎縮,爪形手,以及Horner綜合徵。
3.伴有肩和上肢疼痛之Horner綜合徵
可能為肺尖上溝癌引起。
4.胸部大動脈瘤
出現Horner綜合徵時,患者有頸、肩、上胸部疼痛、乾咳、進行性聲音嘶啞、氣管移位。
5.Villaret綜合徵
包括此征和後組顱神經麻痹。
6.Raeder綜合徵
即於偏頭痛發作後出現Horner綜合徵,為半月節附近交感神經損害引起。
7.Garcin綜合徵
系丘腦外側核之前方病變引起,除有Horner綜合徵外,尚有一側性共濟失調,感覺障礙和垂直性凝視麻痹。
8.Horner綜合徵
還見於甲狀腺摘除術後、扁桃體摘除術後、小兒急性中耳炎後、小腦下後動脈閉塞(Wallenberg綜合徵)、Avellis綜合徵、Babinsik-Nageotte綜合徵等。
9.虹膜炎
虹膜炎會出現特殊的疼痛、虹膜淤血及怕光。而霍納綜合徵不會出現這些症狀。

治療

1.病因治療
炎症者行抗感染治療,腫瘤者行化療、放療、手術等治療。
2.對症支援治療

預後

預後視病因而不同。末梢性霍納綜合徵時有希望治癒,治療方法不論症狀怎樣,只是局部給予1%~2%腎上腺素即可,每日點眼3次。眼瞼下垂、縮瞳和瞬膜突出等症狀雖可快速緩解,但交感神經恢復的4~5周里要連續給藥,如是外傷引起者,改善症狀需要6周~3個月的時間。

預防

積極治療可能累及交感神經通路的原發疾病,早診斷,早治療。

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