隱原性致纖維性肺泡炎

基本信息

隱原性致纖維性肺泡炎(IPF)系指原因不明的下呼吸道的瀰漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難，Vekcro羅音，進行性低氧血症。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見，且診斷困難，患病率約2￣5/10萬，發病年齡多為40￣50歲，男性稍多於女性。絕大多數病程為慢性，起病驟急者罕見。

隱原性致纖維性肺泡炎-症狀體症

1.進行性呼吸困難為本病特徵。

2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數有黃痰及血痰。

3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。

4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音(稱Vekcro羅音)，吸氣末聽到，表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指(趾)。

隱原性致纖維性肺泡炎-診斷依據

1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床症狀。

2.肺部有典型的瀰漫性間質疾病陰影。

3.未發現任何致病原因。

4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。

5.肺活檢可助確診。

隱原性致纖維性肺泡炎-治療原則

1.糖皮質激素為本病首選藥。

2.免疫抑制劑用於糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。

3.中醫中藥作輔助治療用。

4.其他對症措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。5.肺移植。

隱原性致纖維性肺泡炎-療效評價

1.治癒：臨床症狀基本消失，肺功能基本恢復正常，胸片肺部病源幾乎消失。

2.好轉：臨床症狀減輕，肺功能損害有所恢復，胸片病源減少。

3.未愈：症狀、體徵、肺功能及胸片均無改善。

隱原性致纖維性肺泡炎-專家提示

因特發性肺間質纖維化屬於原因不明性疾病，目前尚無特效藥物治療。糖皮質激素可能改善症狀，免疫抑制劑多與激素聯合套用。療程要長，切忌停藥太快。及早防治呼吸道感染，延緩病程發展。（中國醫學網）