阿朗-杜興綜合徵本亦稱進行性脊肌萎縮綜合徵(pro-gressive spinal muscular atrophy syndrome)。系由Duchenne與Aran於1861年首先所描述的進行性脊肌萎縮與進行性延髓萎縮的臨床病例報告，1870年Charcot闡述其病理特徵，1883年Dejerine論述了肌萎縮側索硬化症與本綜合徵間的相互關係。又稱Aran-Duchenne萎縮。
病變常局限於脊髓前角的節細胞，頸膨大損害最為嚴重，呈慢性退行性變。可由頸膨大向上波及延髓的顱神經核，向下延及腰骶髓。本病多見於男性，男：女為3：1。發病年齡在30～60歲之間，起病徐緩，呈進行性加重，開始多表現為二側手部小肌肉，特別是骨間肌、蚓狀肌、大魚際肌及小魚際肌等萎縮，形成扁平手。手指無力、僵直、笨拙。拇指旋向內引起猿手。最後成為屍樣手。無球麻痹的患者，病程緩慢或停止進展，可達10～20年。大多數患者歷數月至1～2年後緩慢或迅速進展。可出現呼吸困難或延髓麻痹。全身萎縮的肌力減弱，常有肌束震顫與肌纖維震顫，特別是下肢與肩背部肌群受侵犯時更易出現，且束震持續時間較長。寒冷或直接刺激肌肉可誘發肌束震顫出現。四肢腱反射消失，感覺無障礙。
