間質性肺疾病（ILD）是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散（DLCO）功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。
基本介紹
- 別稱：瀰漫性肺疾病
- 英文名稱：ILD
- 就診科室：呼吸科
- 常見發病部位：肺部
- 常見病因：病因未明，與肺塵埃沉著病等因素有關。
- 常見症狀：漸進性勞力性氣促、乾咳、雙下肺吸氣末捻發音或濕囉音，杵狀指，胸片示雙肺瀰漫性格線狀影。
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因大多不明，啟動ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺(肺塵埃沉著病)相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發性肺纖維化（IPF）和結節病等的特異性抗原尚不清楚。
臨床表現
ILD的典型臨床表現包括：漸進性勞力性氣促、乾咳、雙下肺吸氣末捻發音或濕囉音，杵狀指，胸片示雙肺瀰漫性格線狀影。最終可導致嚴重的雙肺纖維化（蜂窩肺），引起呼吸衰竭和肺心病。通常沒有肺外表現，但可有一些伴隨症狀，如食慾減退、體重減輕、消瘦、無力等。
氣促是最常見的首診症狀，多為隱匿性，在較劇烈活動時開始，漸進性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數ILD患者有咳嗽症狀，多以乾咳為主。個別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個別結節病患者訴胸骨後隱痛，亦可見於ILD合併胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見於外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者。咯血也較少見，主要見於瀰漫性肺泡出血綜合徵，肺血管病變及肺部惡性病變。
檢查
1.體徵
呼吸頻率增快常是ILD的最早表現。不少患者稍事活動後即出現明顯的呼吸頻率增快（>24次/分鐘）。雙下肺捻發音或濕囉音，多於吸氣末增強或出現，在特發性肺間質纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病（如結節病）多數無濕囉音或捻發音。杵狀指（趾）主要見於特發性肺間質纖維化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD，杵狀指（趾）者並不常見。
2.胸部X線檢查
絕大多數ILD患者，胸部X線可見瀰漫性陰影，或（較少見的）結節樣間質性陰影，通常肺容積正常。其他特點包括支氣管壁增厚，支氣管血管周圍間隙突出，小的規則或不規則陰影以及小的外周性環狀陰影。
3.肺CT檢查
HRCT有利於發現早期病變，如肺內呈現不規則線條格線樣改變，伴有囊性小氣腔形成，最早在胸膜下出現，小氣道互相連線可形成胸膜下線等。
4.肺功能檢查
常為限制性通氣功能障礙和彌散量減少
5.支氣管肺泡灌洗
對支氣管肺泡灌洗液（BALF）進行細胞學、病原學、生化和炎症介質等的檢測，根據BALF中炎症免疫效應細胞的比例，可將ILD分類為淋巴細胞增多型和中性粒細胞增多型。
6.肺活檢
通過支氣管肺活檢或外科肺活檢獲取肺組織進行病理學檢查，是診斷ILD的重要手段。
7.其他
實驗室檢查為非特異性變化，如：動脈血氣示低氧血症，血沉加快，血乳酸脫氫酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的類風濕因子和抗核抗體陽性。
診斷
根據臨床表現，胸部影像學表現、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因導致的ILD。必要時可行外科肺活檢。
治療
抗生素和糖皮質激素治療。
