鐵負荷過多

鐵負荷過多是指由於遺傳性血紅蛋白病（包括珠蛋白生成障礙性貧血,異常血紅蛋白病）和獲得性難治性貧血（如再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合徵）長期大量輸血後導致的體內鐵負荷增加。

診斷標準

目前認為鐵負荷過多的診斷方法及標準如下：

S肝臟活檢：肝臟鐵含量>15mg/g肝乾重,或肝鐵含量（umol/g肝乾重）/年齡（Y）>1.9(兒童)。手牽手部落格站+b"a|5GR6o#[if

去鐵胺試驗：排鐵>5g。

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血清鐵蛋白>200ug/L（女）或>300ug/L（男）。

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轉鐵蛋白飽和度>55%（女）或>60%（男）。

輸血量>10000ml其它：肝臟非創傷性檢查,如肝CT或肝MRI等.

危害

肝臟:膠元形成,2－10年內可形成肝硬變

心臟:心肌肥厚，肌纖維變性及心肌纖維化導致心功能損害（心肌炎,肺動脈高壓等）手牽手部落格站W'JNPML

內分泌腺：垂體性腺促成素分泌減少，影響性發育及成熟。

其它：糖尿病及血漿中非轉鐵蛋白結合鐵（NTBI）導致細胞內的自由基和氧損傷等。手牽手部落格站'Y&I5l;]_4nx

治療

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目前對鐵負荷過多的治療原則是放血或去鐵治療。放血治療主要用於原發性血色病.貧血患者不宜採用放血治療，故鐵負荷過多的治療靠去鐵藥物治療。現在臨床上的去鐵藥物主要是去鐵胺（deferrioxamine,DFO），近年來有人在研究套用口服的deferiprone。