邊緣區B細胞淋巴瘤

邊緣區B細胞淋巴瘤(marginalzoneB-celllymphoma，MZBL)是由REAL分類國際研究組最先提出的術語，包括結外和結內兩類關係密切的亞型，即結外黏膜相關淋巴樣組織(mu-cosa-associatedlymphoidtissues，MALT)低度惡性B細胞淋巴瘤，簡稱結外MALT型MZBL，和結內單核細胞樣B細胞淋巴瘤(monocytoidB-celllymphoma)，後者為結內亞型的原型。

淋巴瘤簡介

MALT淋巴瘤和單核細胞樣B細胞淋巴瘤實際應考慮為同一B細胞腫瘤的臨床表現型。在絕大多數此組淋巴瘤病例中，腫瘤仍保持其局限性，引起骨髓與外周血侵犯者較罕見。臨床上，MALT型淋巴瘤和單核細胞樣B細胞淋巴瘤病程中常合併自身免疫性疾病，例如Sjogren綜合徵、Hashimoto甲狀腺炎或Helicobacter胃炎等。此組淋巴瘤常在年齡>40歲的成年人中發病，並且女性較男性多見。

分類

在WHO顧問委員會對淋巴系惡性腫瘤的分類方案中，認為MZBL在臨床表現、形態學、免疫表型及遺傳學諸方面都不同於其他B-細胞腫瘤，是一種獨立的類型，應包括：①結外MALT型MZBL，此術語用於MALT部位主要由小細胞組成的淋巴瘤，而不用於MALT部位由大細胞組成的淋巴瘤;②淋巴結MZBL，也即結型(nodal)，在WHO分類方案中己確認並界定與脾邊緣區B-細胞淋巴瘤(脾MZBL)不同的疾病，表現有無痛性淋巴結腫大，病變區常有單核細胞樣B細胞特點;③脾MZBL，表現有顯著脾腫大、脾亢，不累及淋巴結，但常伴骨髓和外周血受累。
此外，WHO顧問委員會認為，摒棄使用“高度惡性MALT淋巴瘤”這一術語，建議改用“瀰漫性大B細胞淋巴瘤”(伴或不伴邊緣區MALT型MZBL淋巴瘤)。至於結外MALT型MZBL是否再按大細胞數量進一步分級尚需繼續研究才能定論.