遺傳性血管性水腫是以發作性、自限性、局限性全身皮膚黏膜下非凹陷性水腫為特徵的原發性補體缺陷病。本病可發生於任何年齡,但大多數出現於兒童期或少年期,常伴腹痛、噁心嘔吐、血清中C1酯酶抑制物(C1INH)降低等表現,常有家族史。
2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,遺傳性血管性水腫被收錄其中。
遺傳性血管性水腫是以發作性、自限性、局限性全身皮膚黏膜下非凹陷性水腫為特徵的原發性補體缺陷病。本病可發生於任何年齡,但大多數出現於兒童期或少年期,常伴腹痛、噁心嘔吐、血清中C1酯酶抑制物(C1INH)降低等表現,常有家族史。
2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,遺傳性血管性水腫被收錄其中。
遺傳性血管性水腫是以發作性、自限性、局限性全身皮膚黏膜下非凹陷性水腫為特徵的原發性補體缺陷病。本病可發生於任何年齡,但大多數出現於兒童期或少年期,常伴...
遺傳性血管神經性水腫(Hereditary angioneurotic edema, HAE),又稱作遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema),是由於補體C1酯酶抑制劑(Complement 1 esterase inhibitor...
血管性水腫,又稱血管神經性水腫、巨大性蕁麻疹。血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織),多發生在皮膚組織疏鬆處,發生局限性水腫。
蕁麻疹和血管性水腫又稱風疹塊和血管神經性水腫,二者可分別出現或同時發生;表現為皮膚非指壓痕性的水腫,有時還累及上呼吸道或腸胃道黏膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層,...
全身持續性水腫系指全身血管外的組織間隙中有過多的體液積聚,為臨床常見症狀之一。水腫是全身氣化功能障礙的一種表現,與肺、脾、腎、三焦各臟腑密切相關。依據症狀...
低垂性水腫也是心源性水腫的早期體徵。 患病部位 全身 相關疾病 遺傳性血管性水腫 充血性心力衰竭 積聚 相關症狀 充血 蛋白尿 端坐呼吸 肝淤血 肝源性水腫 高...
臨床上用於子宮內膜異位症的治療,也可用於治療纖維囊性乳腺病、自發性血小板減少性紫癜、遺傳性血管性水腫、系統性紅斑狼瘡、男子女性性乳房、青春期性早熟。...
· 在有遺傳性血管性水腫的婦女中,外源性雌激素可以誘導或者加重血管性水腫的症狀。· 肝臟功能異常· 改變糖耐量或影響外周胰島素抵抗...
38 遺傳性血管性水腫 Hereditary Angioedema (HAE) 39 遺傳性大皰性表皮鬆解症 Hereditary Epidermolysis Bullosa 40 遺傳性果糖不耐受症 Hereditary Fructose Into...
·在有遺傳性血管性水腫的婦女中,外源性雌激素可能誘導或加重血管性水腫症狀。·病情發生或加重與COC關係尚未定論:膽汁淤積相關的黃疸和/或瘙癢;膽石形成;嘌呤症...
遺傳性血管性水腫26遺傳性出血性毛細血管擴張症27vi罕見病臨床與診斷重症先天性中性白細胞減少症27女性甲型血友病攜帶者症候28女性乙型血友病攜帶者症候28...
主要內容包括IgE介導的免疫學機制、變應原的分布及特性、變態反應性疾病的診治原則、變態反應性疾病常用藥物、哮喘及肺部過敏性疾病、過敏性鼻炎、蕁麻疹血管性水腫...
第八節 系統性接觸性皮炎第五章 蕁麻疹類皮膚病第一節 蕁麻疹第二節 丘疹性蕁麻疹第三節 血管性水腫第四節 遺傳性血管性水腫...
適應症為本品適用於有子宮婦女進行下列治療:1.治療與絕經相關的中重度血管舒縮...外源性雌激素可以誘發或加重血管性水腫的症狀,尤其是對有遺傳性血管性水腫的患者...
達那唑膠囊,適應症為用於子宮內膜異位症的治療,也可用於治療纖維囊性乳腺病、自發性血小板減少性紫癜、遺傳性血管性水腫、系統性紅斑狼瘡、男子女性性乳房、青春期...
1.血管神經性水腫,包括:(1)使用其他血管緊張素轉換酶(ACE)抑制藥曾引起血管神經性水腫;(2)遺傳性血管性水腫;(3)特發性血管性水腫。2.對本藥或其他血管緊張...
以及蛋白質分解亢進或損失過多等情況;如嚴重燒傷、手術後慢性消耗性疾病、老年...用於紅皮病、皮肌炎與多發性肌炎(皮肌炎)、遺傳性血管性水腫、長期套用糖皮質激素...
小兒蕁麻疹,俗稱風疹團,是一種常見的過敏性皮膚病,主要表現為皮膚大小不一的紅斑性及水腫性反應,常伴瘙癢,其基本病變為皮膚黏膜的毛細血管暫時擴張和滲透性突然...
在有遺傳性血管性水腫的婦女中,外源性雌激素可以繡導或者加重血管性水腫的症狀。 急性或慢性肝臟功能異常需要停用COC,直到肝功能指標恢復正常。首次發生於妊娠期的或...
血清補體Clq,Clq是補體成分C1的一個亞單位,骨髓炎、類風濕性關節炎、SLE、血管炎時Clq升高,混合性結締組織病、遺傳性血管性水腫是Clq降低。...
例如遺傳性血管性水腫是由於先天性補體C酯酶抑制物功能低下引起的,它導致C酯酶被激活而引起水腫,喉是好發部位之一。喉的後天性疾病遠較先天性者多見,其病因也...
主治疾病: 敗血症,過敏性紫癜,急性白血病,獲得性血小板功能障礙,血友病,遺傳性血管性水腫,慢性粒細胞性白血病,巨幼細胞性貧血,再生障礙性貧血,原發性血小板增多症,...
小兒蕁麻疹(pediatric urticaria),俗稱風疹團,是一種常見的皮膚、黏膜小血管擴張及滲透性增加的過敏性皮膚病,主要表現為皮膚大小不一的紅斑性及局限性水腫性反應,常...
小兒劃痕症遺傳因素 如家族性劃痕症綜合徵,家族性局限性熱蕁麻疹、遺傳性血管性水腫等。小兒劃痕症臨酒精泡桃仁外搽治療偏方 方法:取鮮桃仁500克,置1000毫升酒精...
遺傳性皮膚病、危重皮膚病,以及皮膚、毛髮、血管畸形等相關的綜合徵等進行了詳細...遺傳性血管性水腫/554 第38章 其他小兒皮膚病/556 一、特殊疾病狀態與預防接種...
參與1988年國家自然基金科研項目“C1抑制物缺乏症發病機制研究”,完成了“遺傳性血管性水腫合併腎小球腎炎病理特徵研究”。承擔1992年醫科院和協和醫科大學研究項目“...