遺傳性牙本質發育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)，Shields等(1973)將其不同的臨床表現分成3種亞型： Ⅰ型：伴有全身骨骼發育不全。 Ⅱ型：即遺傳性乳光牙本質，無全身骨骼異常。 Ⅲ型：是被稱為殼牙(shelltooth)的一種牙本質發育不全。牙本質極薄，髓室和根管明顯增大。 本節僅討論第Ⅱ型：即遺傳性乳光牙本質(hereditary opalescent dentin)。因具有遺傳性，牙外觀有一種特殊的半透明乳光色而得名。
基本介紹
- 中醫學名：遺傳性牙本質發育不全
- 英文名稱：hereditary dentinogenesis imperfecta
- 發病部位：牙齒
- 傳播途徑：遺傳
- 飲食保健：多食清淡食物
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,檢查方法,併發症,
症狀體徵
牙冠呈微黃色半透明，光照下呈現乳光，牙釉質易從牙本質表面分裂脫落使牙本質暴露，從而發生嚴重的咀嚼磨損，在乳牙列，全部牙冠可被磨損至齦緣，造成咀嚼、美觀和語言等功能障礙。有嚴重磨損導致低位咬合時，也可繼發顳下頜關節功能紊亂等疾病。X線片可見牙根短。牙萌出後不久，髓室和根管完全閉鎖(圖1)。
用藥治療
治療原則是改善牙冠形態美觀，預防牙體組織嚴重磨耗。其具體方法是前牙可戴樹脂罩冠或用複合樹脂修復，後牙可用不鏽鋼罩冠。在行橋修復時，該類牙不能作為基牙，否則在承受壓力時易發生根折。
飲食保健
多食清淡食物
預防護理
本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。
病理病因
本病屬於常染色體顯性遺傳病，可在一家族中連續出現幾代，但亦可隔代遺傳。男、女患病率均等，乳、恆牙均可受累。親代1人患病，子女可有半數發病，符合常染色體顯性遺傳規律。
檢查方法
實驗室檢查：
釉質結構基本正常，釉牙本質界失去小弧形的排列而呈直線相交，有的雖呈小弧形曲線，但界面凹凸較正常牙為淺。牙本質形成較紊亂，牙本質小管排列不規則，小管管徑較大，數目較少，甚至有的區域完全沒有小管，並可見未鈣化的基質區域(圖2)。由於不斷較快地形成牙本質，成牙本質細胞退變消失，有的細胞被包埋於基質內，髓腔也由於不斷形成的牙本質充滿而消失(圖3)。
其他輔助檢查：
併發症
有嚴重磨損導致低位咬合時，也可繼發顳下頜關節功能紊亂等疾病。
