遺傳性代謝障礙性肝硬化 cirrhosis in genetic disorders 由各種不同遺傳性代謝障礙引起的肝硬化。如糖原貯積病、半乳糖血症、遺傳性酪氨酸血症、遺傳性果糖不耐受...
遺傳性代謝障礙性肝病是指由遺傳性缺陷致物質代謝紊亂所引起的肝臟疾病。其主要包括膽紅素、脂質、糖類、胺基酸、蛋白質、酶及金屬元素等代謝紊亂。本病大多屬於常...
遺傳代謝障礙性肝病,成因是遺傳性酶缺陷,表現是肝臟形態結構和(或)功能上病變。...... 遺傳代謝障礙性肝病,成因是遺傳性酶缺陷,表現是肝臟形態結構和(或)功能上...
遺傳性肝病是指因基因突變所引起的肝臟代謝障礙性疾病。肝臟是人體器官中最大的消化腺,具有分泌膽汁、儲存肝糖原、合成蛋白質、清除內源性或外源性物質等重要功能。...
(遺傳代謝障礙性肝病)分為七大類:① 糖類代謝病;② 脂類代謝病;③ 胺基酸代謝病;④ 血漿循環蛋白代謝病;⑤ 金屬元素代謝病;⑥ 肝卟啉代謝病;⑦ 膽紅素代謝病...
其實這樣是因為酒精的中間代謝產物乙醛對肝臟的直接...激素增多,使性腺激素的分泌紊亂,發生某些性功能障礙...因素議案包括如病毒性肝炎,酒精性肝硬化,遺傳和代謝...
(hepatolenticular degeneration) 這是銅代謝障礙引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳,...患者的肝症狀為結節性肝硬化,神經系統主要為維體外系症狀,包括震顫、肌張力增加...
物質代謝障礙、解毒功能降低、膽汁的形成和排泄障礙及...營養不足、膽道阻塞、血循環障礙、腫瘤、遺傳缺陷等...又如原發性膽汁性肝硬化,病人血內有多種抗體(抗...
遺傳和代謝性疾病:由遺傳和代謝性疾病的肝臟病變逐漸發展而成的肝硬化,稱為代謝性肝硬化。長期膽汁性肝硬化:有兩種類型,即原發性膽汁型肝硬化(由於肝內膽小管...
肝豆狀核變性(Wilson病) 這是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的少見...角膜等器官組織中,引起肝硬化、豆狀核變性、腎功能不全、角膜褐色素環,有時可...
5.循環障礙 慢性充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎可使肝內長期淤血缺氧,引起肝細胞壞死和纖維化,稱淤血性肝硬化,也稱為心源性肝硬化。 6.代謝障礙 如血色病...
自身免疫性肝炎的發病機制尚不清楚,目前認為遺傳是...自身免疫性肝硬化在臨床上常表現為乏力、黃疸、肝脾...由於營養不良包括吸收障礙,白蛋白等合成減少,會使...
肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又稱為Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅...
症、遺傳性出血性毛細血管擴張症,以上情況與遺傳代謝缺陷有關,均可導致肝硬化。...②凝血障礙。凝血因子合成減少和凝血因子消耗過多:肝硬化時可產生瀰漫性血管內...
鐵代謝紊亂,見於血友病、纖維性囊腫病、半乳糖血症、遺傳性出血性毛細血管擴張...1、血管出現凝血現象:肝硬化時單核巨噬細胞系統功能障礙,不能有效清除促凝物質...
肝硬化頑固性腹水(KA)是指腹水量較大,持續3個月以上,對常規利尿方法失去反應,...⑥代謝障礙;由於遺傳或先天性酶缺陷,致其代謝產物沉積於肝,引起肝細胞壞死和...
肝炎、慢性酒精中毒、血吸蟲病、藥物性中毒或化學毒物膽汁淤積性、遺傳代謝性缺陷...由於凝血機制障礙、凝血因子缺乏可引起產後出血。而肝硬化病人貧血、低蛋白等使...
本病起因是由於先天性的銅代謝障礙,使銅不能合成銅藍蛋白而廣泛沉積在肝、腦、腎、角膜等器官組織中,引起肝硬化、豆狀核變性、腎功能不全、角膜褐色素環,有時...
臨床症狀輕重相差懸殊,表現不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現象。病理變化主要為...感染是導致小兒肝硬化的主要病因,先天性膽道梗阻及先天性代謝缺陷和遺傳病也為小兒...
營養與代謝障礙性皮膚病包括維生素B2缺乏病、維生素A...遺傳代謝缺陷如Hartnup病,因腸道吸收和腎小管再吸收...繼發性缺乏見於腹瀉,肝硬化和酒精中毒以及手術後大量...
影像學、生化學或血液檢查有肝細胞合成功能障礙或門...胺基酸代謝紊亂,支/芳比例失調。尿素氮、肌酐升高。...硬化、營養不良性肝硬化、遺傳病及化學藥物性肝硬化...
(OH)2CC)的代謝過程有阻斷,近來已證明由於25-(OH)CC-1-羥化酶的遺傳性...(OH)2CC,從而導致腸道鈣吸收障礙和維生素D需要量的增高;肝硬化的患者,肝中...
性脂肪肝(PNPLA3基因Ile148Met變異及FDFTl基因)、原發性膽汁性肝硬化(HLA-...3.按照酶的缺陷和代謝途徑可將單基因遺傳性肝病(遺傳代謝障礙性肝病)分為七大類...
又名為肝豆狀核變性。此病為位於第13號染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病,表現為銅代謝障礙,不能正常排出而蓄積於各器官,首先累及肝,肝細胞內可見脂褐素、銅...