進行性系統性硬皮病腎損害

進行性系統性硬皮病腎損害（progressive systemic sclerosis renal damage）指系統性硬化症累及腎臟。進行性系統性硬皮病（progressive systemic sclerosis，PSS）是一種進展緩慢的全身性結締組織疾病，特點是退行性及炎症改變，可累及皮膚及內臟，腎臟損害是PSS重要的內臟損害之一，PSS腎損害臨床發病率差異甚大，綜合性報導腎損害的發生率45%左右。有報導PSS伴腎損害患者10年內病死率為60%。腎臟受損是PSS最為嚴重的併發症之一，腎功能衰竭是PSS的主要死因，占40%～70%。PSS的發病年齡多見於20～50歲，女性多發，男女比為1：3。治療原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節，但無特效藥物。及時積極處理高血壓，尤其急進性高血壓，防止疾病惡化。

基本介紹

• 就診科室：腎內科
• 常見病因：病因不明，與遺傳、內分泌功能紊亂、感
• 常見症狀：蛋白尿、高血壓和氮質血症
• 傳染性：無

病因

PSS病因不明，可能系多因性。與遺傳、內分泌功能紊亂、感染，膠原血管性改變及免疫缺陷等有關。由於PSS的免疫系統和結締組織皆有顯著異常，推斷因異常免疫反應，刺激結締組織，纖維母細胞過度產生膠原，最後導致纖維化。

臨床表現

蛋白尿、高血壓和氮質血症是PSS腎臟損害的主要表現。大部分病例有輕度蛋白尿、早期腎功能正常。可出現輕度至中度高血壓和氮質血症，緩慢進展至腎功能衰竭。伴有感染、心衰、失水或創傷時可促使病情惡化，血壓明顯升高，腎功能急劇惡化。少部分患者有急進型高血壓，呈現高血壓腦病、心衰及腎功能迅速惡化。
腎血管痙攣造成顯著腎皮質血流量減少，對惡性高血壓的發生、腎功能的惡化起主要作用。患者的血漿腎素活性增高，在病情惡化時更為顯著，提示腎素-血管緊張素系統亢進。

檢查

1.尿液檢查
蛋白尿<500mg/24h，鏡下血尿及顆粒管型。
2.血液檢查
部分病例血中可找到狼瘡細胞，血沉正常或輕度升高；蛋白電泳約半數患者丙種球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮>25mg/dl，Ccr下降；血漿腎素水平升高。
3.免疫學檢查
（1）類風濕因子（RF）：1/3PSS患者RF陽性。
（2）ANA：70%PSS患者ANA陽性。
（3）抗Scl-70抗體：為瀰漫型PSS的標記性抗體，見於50%～60%的患者。
（4）抗著絲點抗體：為局限型PSS的標記性抗體，70%～80%的局限型PSS患者抗著絲點抗體陽性。
（5）抗核仁抗體：30%～40%PSS患者該抗體陽性，瀰漫型PSS陽性率高。
（6）抗核糖核蛋白抗體（抗RNP抗體）和抗SS-A（Ro）抗體有時陽性。
還可酌情進行腎活檢、腎臟病理、X線等檢查。

診斷

凡具備以下1個主要指標或2個次要指標可以診斷為PSS。
1.主要指標
近端硬皮，有對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚，緊硬，類似病變也見於整個四肢、面、頸、軀幹（胸腹）。
2.次要指標
（1）皮膚改變僅限於手指。
（2）指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄。由於缺血指端有下陷區，指墊組織喪失。
（3）肺底部纖維化：無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀線索、結節、密度增加，亦可呈瀰漫斑點狀或蜂窩狀。
當PSS患者出現蛋白尿、高血壓或氮質血症時可診斷PSS腎損害。但不少患者，尤其在疾病早期，常無明顯腎損害表現而被漏診。對PSS患者應該結合臨床表現、腎動脈造影及腎活檢，以提高腎損害的診斷。

治療

早期診斷、早期治療，有利於防止疾病進展，治療原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節，但無特效藥物。皮質激素對PSS療效差。應避免受冷、脫水、腎血管收縮藥物的套用，維持腎臟有效血流量。對高血壓，尤其發生急進性高血壓者應及時積極處理，可選用米諾地爾、肼屈嗪、卡托普利（巰甲丙脯酸）及β受體阻滯劑，目的是增加腎血流量，降低腎素-血管緊張素水平。
PSS伴惡性高血壓或腎衰的患者發生持續性腎功能惡化，需要長期腹膜透析、血液透析或腎移植。

預防

PSS病因不明，尚無有效預防措施。早期診斷積極治療，防止發生高血壓及腎臟危象，有助於降低死亡率。

預後

持續存在的蛋白尿提示預後不良，3年內死亡率約64%。PSS發展為氮質血症的患者預後較差，血尿素氮超過25mg/dl的患者，死亡率達77%。腎臟受損繼而累及心臟、肺的患者存活率顯著降低。腎受損是瀰漫型PSS最常見的死亡原因之一，即使較輕度的腎臟受損也可使預期壽命縮短。