硬皮病（scleroderma）是一種從皮膚及內臟器官結締組織局限性或瀰漫性纖維化或硬化，最後發生萎縮為特徵的自身免疫性疾病。根據皮損範圍及是否有系統損害可分為局限性（localized scleroderma）和系統性（systemic scleroderma）兩型，系統性硬皮病也稱之為系統性硬化症，局限性損害僅限於皮膚，系統性不僅侵犯皮膚，還累及食管、胃腸道、肺及腎等全身多種臟器。女性發病為男性的3～8倍，經產婦發病率更高。妊娠合併硬皮病罕見，局限性硬皮病者對妊娠影響不明顯。有內臟受累的系統性硬化症病例懷孕後約1/3患者病情惡化，嚴重者可因腎病或心肺疾病造成死亡。系統性硬皮病妊娠，流產、早產、胎兒發育遲緩、妊娠期高血壓或胎死宮內的風險增加。
基本介紹
- 就診科室：婦產科，皮膚科
- 多發群體：女性
- 常見病因：遺傳，慢性感染
- 常見症狀：皮損，流產、早產、胎兒發育遲緩、妊娠期高血壓等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
本病發病原因尚不清楚，目前多數學者認為本病可能是在遺傳基礎上，加上持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。有關病因有：
1.免疫學說
近年認為本病是一種自身免疫性疾病。在患者血清中可測出多種抗體，如抗核抗體、抗PSS-RNA抗體，還可有高γ-球蛋白血症、循環免疫複合物等。
2.遺傳因素
部分患者有明顯的家族史。患者親屬中有染色體異常，可能屬於顯性X-伴性遺傳類型。
3.感染因素
不少患者發病前常有急性感染病史，如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等。
臨床表現
1.局限性硬皮病以斑塊狀硬斑病最為常見
皮損多發生於腹、背、頸、四肢及顏面部，初呈淡紅色水腫性斑片，經幾周甚至數月後可擴大且硬化，呈淡黃色或象牙色。表面乾燥平滑，周圍有輕度紫紅色暈。經過緩慢，數年後，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮、硬化，形成木板樣硬片。肢端動脈有痙攣現象（雷諾現象），肢端硬化處易發生頑固性潰瘍。
2.系統性硬化症侵犯內臟各器官
（1）骨關節大多數患者有關節病變，表現為關節痛和關節炎，早期輕度活動受限，逐漸發展至關節強直、攣縮畸形。大小關節常同時受累，而以手部小關節更為常見。
（2）黏膜口腔黏膜包括舌、齒齦、軟齶、咽喉等處均可硬化萎縮，並可累及眼球及瞼結膜的結締組織和肌肉，引起咽門窄小、眼閉合不全；還可能有口腔和喉乾燥等一些舍格倫綜合徵的表現。
（3）肺發生廣泛性肺間質纖維化，有咳嗽、進行性呼吸困難，肺活量下降。
（4）食管吞咽困難、多伴有嘔吐，因有反流性食管炎而出現胸骨後灼痛感。
（5）心臟可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。
（6）腎臟由於發生硬化性腎小球炎而出現蛋白尿、高血壓及氮質血症。
（7）其他除急性發病初期可有高熱外，常有低熱、消瘦、全身衰弱等。
檢查
多數患者可見血沉升高，γ球蛋白增高，1/3的患者類風濕因子試驗陽性，90%或更多患者血清中有抗核抗體和（或）抗核仁抗體。
1.皮膚活組織病理檢查
膠原纖維及小動脈壁顯示有本病特殊的腫脹或纖維化的病理改變。
2.X線檢查
兩肺紋理增粗，食管下部擴張及收縮功能低下。
診斷
具備下述5項主要症狀中3項者可確診本病：
1.皮膚症狀
初期出現手臂、上眼瞼原因不明性水腫及皮膚對稱性、瀰漫性、水腫性硬化；晚期出現皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。
2.四肢症狀
雷諾現象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。
3.關節症狀
多發性關節痛或關節炎。
4.胸部症狀
肺纖維化。
5.食管症狀
食管下部擴張及收縮功能低下。
鑑別診斷
本病須與下列各病相鑑別：
1.硬腫病
多先有上呼吸道感染，發生於頸、肩、顏面和軀幹，四肢很少受累，經數月至數年可自然消退。有特殊病理現象可鑑別。
2.嗜酸細胞筋膜炎
本病無雷諾現象，無高丙球蛋白血症，但有嗜酸粒細胞增多症，四肢皮膚可出現硬化，尤其是大腿和上臂顯示浮腫狀發紅，可有壓痛，迅速發生局限性硬化。病理有筋膜增厚的炎性浸潤硬化改變。
併發症
部分患者常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕關節炎、乾燥綜合徵或橋本甲狀腺炎並發。
治療
系統性硬化症患者孕前需要仔細評估各臟器的功能，確定能否妊娠，評估妊娠風險。對於病情嚴重，尤其是活動期、或有重度肺動脈高壓者，不建議妊娠。可以妊娠者孕期的併發症也會增多，需加強母嬰監護，定期評估病情。
1.孕期保護
避免受寒、局部理療和關節局麻等可保護手、足及關節功能，減少雷諾現象發生。
2.治療
應由風濕病醫師和有經驗的產科醫師共同管理患者，協同處理治療。主要是針對受累器官，改善其症狀及功能。包括：糖皮質激素、降壓、鈣通道阻滯劑等。
3.產科處理
孕期按高危妊娠處理，密切監視胎兒-胎盤功能及胎兒宮內生長情況。分娩方式：輕症患者可以自娩，如有嚴重臟器受損，孕婦無法承受分娩負擔或軟產道硬化時，應考慮剖宮產。
預後
本病可持續數年或數十年，重者可因心力衰竭而死亡。有內臟受累的系統性硬化症患者懷孕後約1/3患者病情惡化，嚴重者可因腎病或心肺疾病造成死亡。系統性硬皮病者妊娠，發生流產、早產、胎兒發育遲緩、妊娠期高血壓或胎死宮內的風險增加。
