解剖功能綜合徵

Mirizzi綜合徵（Mirizzi syndrome）作為膽囊頸或膽囊管結石及其炎症所引起的膽管梗阻性疾病，在臨床上並不常見。

基本介紹

• 中文名：解剖功能綜合徵
• 外文名：Mirizzi syndrome
• 別稱：Mirizzi綜合徵

疾病介紹

Mirizzi綜合徵（Mirizzi syndrome）作為膽囊頸或膽囊管結石及其炎症所引起的膽管梗阻性疾病，在臨床上並不常見。

目前各家對解剖功能綜合徵的定義尚未達成一致。1905年Kehr報導了膽囊管結石嵌頓及其炎症所引起的肝總管梗阻是梗阻性黃疸的少見原因。1940年阿根廷醫生Pablo Mirizzi根據術中膽道造影提出“肝管有生理括約肌功能”的報導，並於1948年根據術中膽道造影結果首次報導並描述了由膽囊頸或膽囊管結石嵌頓壓迫肝總管引起的梗阻性黃疸，稱之為Mirizzi綜合徵，命名為解剖功能綜合徵。其所指的解剖功能綜合徵是由於肝總管受到結石的刺激引起肝總管括約肌收縮，從而導致肝總管梗阻，肝總管無器質性改變。但是1983年Lubbers證明肝管上不存在括約肌，組織學研究表明肝總管是一纖維組織結構管道，壁內有少量的平滑肌細胞，未證實有括約肌樣的平滑肌，故最早定義的解剖功能綜合徵缺乏解剖學基礎。在隨後的報導中，常將解剖功能綜合徵包括嵌頓結石對肝總管的機械性壓迫、炎症纖維狹窄、肝內膽管狹窄，甚至膽囊膽管瘺等一系列病理改變，對原定義有了較大的修改。它實際上是膽石症的一種併發症，而不是一個獨立的疾病。1975年，Corlette年報導18例膽囊哈氏陷窩與肝管形成內瘺，將其歸為解剖功能綜合徵的一種類型。1983年，宮畸逸夫提出解剖功能綜合徵的定義，為肝總管狹窄是由於膽囊結石或並發炎症並伴有膽管炎和黃疸症狀，宮畸逸夫將膽囊頸或膽囊管無結石或膽囊內結石沒有嵌頓，而是由於膽囊炎的炎症累及引起肝總管狹窄的一組疾病包括在解剖功能綜合徵里。

由於解剖功能綜合徵在膽囊切除時易引起膽管損傷，加上腹腔鏡膽囊切除的廣泛套用，術中常遇到類似的病理變化，手術處理存在特殊性。而膽囊頸或膽囊管結石嵌頓可致膽囊癌的發生率上升，這都需要有一名稱來概括這些症狀，所以解剖功能綜合徵這一概念仍在使用，但其意義更為廣泛。目前解剖功能綜合徵多指由於膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎症波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特徵的一系列的症候群。

疾病名稱

解剖功能綜合徵

英文名稱

Mirizzi syndrome

別名

Mirizzi綜合症；Mirizzi綜合徵；米里齊綜合徵

分類

消化科 > 肝膽疾病 > 膽囊疾病

ICD號

K83.8

流行病學

1961年Mirizzi診治4000例病人中發現70例，發生率為1.8%。Csendes報導17395例膽囊結石手術病例中，僅發現219例，占1.3%（包括膽囊膽管瘺）。Puente總結580例膽道手術病例中，解剖功能綜合徵發生率為1.8%。Bear等認為其發病率在0.7%～1.1%之間。

病因

Didlake等強調膽囊管解剖變異與本徵發生有關。病變基礎是：膽囊管開口過低或平行於膽總管；相鄰兩管壁有時缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜；有時周圍組織形成一鞘樣結構，將膽囊管與肝總管一併包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中，十分容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺。其他存在的因素還有：

1.膽囊頸或膽囊管結石嵌頓，膽囊結石或炎症壓迫肝總管或炎症累及肝總管。

2.伴有膽囊周圍炎，膽囊三角有嚴重的炎症細胞浸潤。

3.由於膽總管壁神經元數目的減少，造成膽總管調節障礙。

以前有許多學者認為大結石是發生解剖功能綜合徵的主要因素，經過研究發現大小在5～15mm的膽囊結石易嵌頓於膽囊頸或膽囊管，從而發生解剖功能綜合徵。

發病機制

田毅峰等研究認為結石的大小同解剖功能綜合徵發病有關，結石直徑為0.5～1.5cm嵌頓發生率最高，同時也最容易引起膽囊膽管瘺，其瘺發生率是其他結石的5.8倍。黃志強認為本病是由於肝總管受壓或炎症波及所造成的複雜的病理改變，根據病變的輕重分為漸進的5個階段：

1.由於結石的推移壓迫，肝總管變窄。

2.膽囊結石嵌頓及膽囊炎症波及膽管，膽囊切除後炎症消退。

3.膽管炎、膽管潰瘍、膽管內結石、肝總管狹窄。

4.引起膽囊膽囊管膽管瘺。

5.膽總管纖維瘢痕性狹窄、梗阻。不同的階段引起不同的臨床表現。

臨床表現

臨床上解剖功能綜合徵多無特異性的症狀和體徵，臨床表現與膽總管結石不易區別。本病多見於老年人，大多數解剖功能綜合徵患者有膽囊結石病史，有反覆發作的膽絞痛及黃疸，並發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征；多數患者有輕度黃疸或黃疸史，也可無黃疸。England等報導了25例解剖功能綜合徵病人，其中19例有梗阻性黃疸病史，4例病人有膽管炎病史。Myrian等人報導了17例病人中，反覆發作膽絞痛者占12例，梗阻性黃疸病人10例，膽管炎病人6例。在解剖功能綜合徵患者膽囊可以增大、萎縮，也可以沒有變化，多數報導以膽囊萎縮的居多；肝總管可以正常、增寬或狹窄，如果並發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。總之膽囊、膽管沒有特異性的改變

併發症

1.並發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征。

2.並發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。

3.多數患者有輕度黃疸。

實驗室檢查

肝功能異常，如血清膽紅素、AST、AKP升高。

其他輔助檢查

B超

BUS檢查具有無創、安全、快速、廉價及重複性好的特點，常作為解剖功能綜合徵的首檢查方法，並具有篩選價值，B超是診斷解剖功能綜合徵的首選方法。主要圖像特徵有以下幾點：

（1）多數患者有膽囊結石，結石位於膽囊或膽囊頸部，膽囊壁增厚，膽囊可見擴張、萎縮或膽囊大小正常。

（2）膽囊管開口上方的肝總管、肝內膽管擴張或不擴張。

（3）膽總管直徑大小正常。

Joseph描述膽總管直徑正常，可見到擴張的膽囊管、肝總管及門靜脈，即所謂的“三管征”（triple channel sign）。見到“三管征”應考慮為解剖功能綜合徵，但是臨床上很少見到“三管征”。何效東等報導32例解剖功能綜合徵中23例行B超檢查，僅有2例出現“三管征”。肝總管狹窄及膽囊膽管瘺患者，由於患者的膽囊萎縮，顯像不佳，再加之膽總管顯示不清，較難判斷。解剖功能綜合徵Ⅰ型嵌頓結石均容易顯示。文獻認為凡是臨床有反覆發作的膽管炎、梗阻性黃疸而超聲顯示膽囊頸或膽囊管結石，膽囊壁增厚的患者，特別是BUS診斷同時發現肝總管及肝內膽管擴張而膽總管不擴張者應高度懷疑本病的可能。BUS不能作為本徵的確診方法。

內鏡逆行胰膽管造影

解剖功能綜合徵患者口服膽囊造影劑多不顯影，內鏡逆行胰膽管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatog- raphy，ERCP）作為直接膽道造影的方法之一，是頗具診斷價值的檢查方法。文獻認為ERCP表現為：

（1）肝總管處可見邊緣光滑的圓形充盈缺損影，有人稱之為“反C征”，此充盈缺損以上的肝總管及肝內膽管顯著擴張，缺損以下的膽總管輕度擴張或正常，偶見肝總管被牽拉移位與膽總管形成“<”狀，是因為膽囊向心性萎縮所致。

（2）本徵Ⅰ型肝內外膽管輕到中度擴張，Ⅱ、Ⅲ型中到重度擴張，以肝總管及肝內膽管擴張為著，完全梗阻者上段不顯影。

（3）膽囊萎縮，有部分患者膽囊不顯影，膽囊管明顯擴張伴結石影，膽囊膽管之間出現交通陰影時，表示有內瘺存在。

（4）部分患者合併膽總管結石。

（5）部分患者膽總管下端炎性狹窄或結石梗阻致排空不暢，膽管不顯影或顯影不良。

但肝總管受壓變窄及膽囊頸或膽囊管結石嵌頓引起的X線徵象為非特異性的，在考慮解剖功能綜合徵的同時，應排除急性膽囊炎手術後表現、膽管癌、膽囊癌及肝門淋巴結腫大等良惡性病變的可能。ERCP仍有可能對存在的膽囊肝總管瘺漏診。Myrian等對8例存在膽囊肝管瘺的病人行ERCP檢查，有2例患者未發現瘺管的存在，因而不能認為ERCP陰性就完全排除Ⅱ型解剖功能綜合徵的存在，而術中膽道造影可彌補這一缺陷。當肝管狹窄嚴重時，行ERCP難以了解梗阻以上部位膽管情況，這時行經皮經肝膽管造影術（PTC）是適應證。但PTC也存在缺點，若膽囊與肝總管平行下降，顯影效果差，而這種解剖變異在解剖功能綜合徵中比較常見；當肝總管梗阻較重時遠段膽管可能不顯影。

CT

解剖功能綜合徵的CT（computerized tomography）診斷，國內外文獻報導不多。但CT能較好地顯示含鈣結石及肝門區的解剖關係，可提示此綜合徵與其他疾病鑑別診斷的徵象。CT主要表現為：膽囊頸增寬；膽囊外的含鈣結石；靠近膽囊有一個不規則的囊腔；胰腺段以上膽管梗阻徵象。肝門區多囊多管征和肝門區擴張的膽管壁增厚以及肝門區各結構之間的脂肪間隙顯示模糊和消失徵象，後者是由於膽囊頸或膽囊管嵌頓結石引起膽囊管擴張、扭曲和膽囊周圍炎的表現。如CT未顯示含鈣結石，但有胰上段的膽管擴張、增厚、肝門區脂肪間隙顯示不清及消失，也應考慮此綜合徵的可能。但應與腫瘤及其他疾病引起的類似徵象鑑別。由於CT橫斷面的限制，常不能顯示膽囊頸/管結石嵌頓壓迫肝總管的直接徵象，與超聲相比並無更多優勢，但隨著螺旋CT三維重建技術的開發及在膽系疾病中的套用，在此綜合徵的診斷中具有一定的潛力，目前尚未見此方面的文獻報導。

磁共振胰膽管造影

磁共振胰膽管造影（MR cholangio pancreatography，MRCP）作為MR水成像技術的臨床套用新進展之一，已被廣泛套用於各種膽胰管病變的臨床診斷，具有無創傷性，安全簡便，不需要造影劑和X線照射，三維重建圖像類似於直接膽胰管造影片，並可多方位旋轉、多角度觀察等優點，可進一步提高解剖功能綜合徵等膽胰管疾病的術前診斷率。影像表現與ERCP表現相似，表現為肝內膽管擴張，肝總管狹窄，結石嵌頓，梗阻水平一般在膽囊管。由於它可觀察膽系周圍組織結構和解剖形態，可與其他疾病相鑑別，且非侵襲性，將取代ERCF及PTC。目前認為：MRCP是診斷解剖功能綜合徵的最佳檢查方法。

診斷

解剖功能綜合徵的臨床表現複雜，無特異性，實驗室檢查也無特異性的指標，影像學診斷的檢出率亦很低，客觀上造成術前對解剖功能綜合徵的低確診率。對於有黃疸史的膽囊結石患者均應考慮有解剖功能綜合徵的可能，實驗室檢查肝功能異常，如血清膽紅素、AST、AKP升高，B超表現萎縮性膽囊、“三管征”或ERCP、MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管並行，“反C征”要高度懷疑解剖功能綜合徵。

有關解剖功能綜合徵與膽囊癌的關係已越來越受到廣泛的關注。Redaelli等報導1759例膽囊切除術，診斷解剖功能綜合徵有18例，其中發現並發膽囊癌5例，占27.8%，而在單純膽結石手術中，並發膽囊癌的不足2%，二者之間有顯著差異，同時在18例解剖功能綜合徵中腫瘤相關抗原CA199高於正常有12例，而5例並發膽囊癌的病例更是明顯增高。由此表明，解剖功能綜合徵與腫瘤惡變有某種關聯，其原因可能是膽囊結石長期慢性刺激導致黏膜增生、變性而發生癌變。因此，術前診斷或術中膽囊冰凍切片是重要的。

臨床上解剖功能綜合徵的分型較多。1982年Mcsherry等依據ERCP表現將解剖功能綜合徵分為2型：Ⅰ型為結石嵌頓在膽囊管/頸部外壓肝總管而引起黃疸；Ⅱ型為結石部分或全部破潰入肝總管形成膽囊肝總管瘺。其中Ⅰ型又進一步分為2個亞型：ⅠA型為膽囊管與肝總管平行，膽囊管長度>3cm；ⅠB型為膽囊管被完全阻塞。Ⅱ型分為ⅡA和ⅡB型：ⅡA型為膽管瘺呈開放性；ⅡB型因結石嵌頓在瘺口處形成假膽瘺，術中取石後才發現瘺口。1989年Csendes等根據有否膽囊膽管瘺及內瘺造成膽管壁損傷的程度分4型：Ⅰ型為膽囊管或頸結石嵌頓壓迫肝總管，又叫解剖功能綜合徵原型；Ⅱ型為膽囊膽管瘺形成，瘺管口徑3；Ⅲ型為膽囊膽管瘺形成，瘺管口徑>膽總管周徑的2/3；Ⅳ型為膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。但England等認為術前通過膽道造影不可能測定瘺的大小，提出Csendes分型的實際意義不大。1997年Nagakawa等從診斷和治療角度出發，將解剖功能綜合徵分為以下4型：Ⅰ型，膽囊頸、膽囊管嵌頓結石引起肝總管狹窄；Ⅱ型，膽囊管、膽囊頸嵌頓結石，形成膽囊肝總管瘺；Ⅲ型，由於三管合流處結石引起肝總管狹窄；Ⅳ型，膽囊管、膽囊頸無結石嵌頓，而由膽囊炎引起肝總管狹窄。也有人將解剖功能綜合徵分3型：Ⅰ型為膽囊管或膽囊頸結石嵌頓型；Ⅱ型為膽囊膽管瘺型；Ⅲ型結石嵌頓並膽囊膽管瘺型。還有一些其他的分型。總之，解剖功能綜合徵的分型還未達成共識，目前被廣泛套用的是Csendes分型。

鑑別診斷

解剖功能綜合徵的鑑別診斷主要是不易與原發性硬化性膽管炎相鑑別，兩者均表現為梗阻性黃疸。但在後者大多伴有腸道炎性疾病，膽道成像可見部分或全部肝外膽管環形狹窄，肝內膽管常受累，其程度比肝外者嚴重，輕度擴張的膽管呈串珠樣。再者就是與膽系腫瘤的鑑別，膽管癌患者全身情況差，黃疸呈進行性加重，不可逆，CT掃描對鑑別有幫助；通過影像學檢查可以排除膽總管結石，通過病史可以排除外傷或醫源性引起的膽管狹窄。

治療

內鏡治療

過去由於內鏡不能接近並取出嵌頓在膽囊頸的結石，因而不適於解剖功能綜合徵的治療。但隨著內鏡套管器械和技術的進步，內鏡治療解剖功能綜合徵也取得了一些進展。England等套用內鏡治療了25例解剖功能綜合徵，治療目的是取出結石、緩解黃疸。行內鏡下乳頭切開術後引流膽汁，利用網籃取石、球囊擴張、機械取石、體外碎石、溶石治療。對結石不能取盡者可採用支架管治療。一些不適應於外科手術的病人，支架管可成為長期治療手段。

對於嵌頓結石用一般機械碎石無效的病例，採用電子液壓碎石（electric hydraulic lithotrity，EHL）、雷射介導震波碎石（laser-induced shock wave lithotripsy，LISL）等方法，可取得滿意的療效。Binmoeller等在ERCP指導下利用EHL治療14例解剖功能綜合徵，將所有嵌頓結石（1.0～3.0cm）全部取出，除1例直徑3.5cm的結石因局部壞死術後出現膽瘺外，余無併發症。但EHL可引起膽管損傷，應在膽道鏡監視下由有經驗的醫師操作。

手術治療

解剖功能綜合徵手術時的中心問題是避免發生膽總管損傷和矯正已有的膽總管損傷及狹窄。治療原則應是切除病變膽囊，取盡結石，解除膽道受壓梗阻，修補膽管缺損及通暢膽汁引流。

解剖功能綜合徵患者膽囊三角處常常粘連嚴重，有時該處形成炎性纖維瘢痕組織，或者膽囊管極度縮短、擴張而致膽囊以及三管結構解剖關係不清，或者由於膽囊膽管瘺，膽囊極度萎縮，膽囊壁極度增厚，與膽囊管連線在一起，很難發現膽囊管。因此，手術時不能按照常規方法解剖膽囊三角。Csendes和Bear認為在分離膽囊與Calot三角時，可採用以下方法：由膽囊底部逐步解剖分離至頸部認清三管關係直接切開膽囊底部，吸盡膽汁取出結石，膽道探子探明膽道結構，或從膽囊頸部插入導尿管行膽道造影以明確膽道解剖關係。術中膽道造影對了解膽道結構非常重要，有助於判斷解剖功能綜合徵類型，指導手術。

解剖功能綜合徵Ⅰ型：若經判斷無內瘺且膽囊頸或膽囊管與肝總管之間有間隙存在，可緊貼膽囊小心分離，切除膽囊；也可先取出結石，再切除膽囊。對於粘連嚴重的，可行保留頸部的膽囊大部切除，將殘餘的膽囊黏膜灼燒，而避免分離膽囊三角。若發現膽囊管處存在結石，需將結石先擠回膽囊或切開取石，再切除膽囊。對於極少數不存在膽囊管的患者，需保留足夠的膽囊頸，並將其縫合，以避免結紮引起肝和（或）膽總管扭曲狹窄。若造影發現有肝總管狹窄，需切除膽囊後另行膽總管切口，留置“T”管引流。

解剖功能綜合徵Ⅱ型：在打開膽囊底後，若發現有膽汁源源不斷地流出，往往提示有瘺的存在；或術前檢查已證實有瘺存在時，可利用膽囊壁修補瘺口。它的解剖基礎是雙膽囊動脈供血（72.2%）及雙膽囊動脈起始位置的不同（43%），切除部分膽囊壁，利用殘餘壁片組織修補瘺口，其優點是血供好並有相似的黏膜，但修補要無張力。修補比直接縫合好，可避免炎症水腫的瘺口撕裂擴大，造成術後膽漏和肝總管狹窄，同時可通過瘺口或另做膽管切口留置“T”管，當“T”管經瘺口放置時需將補片圍繞“T”管修補縫合。“T”管應留置至造影顯示膽道正常為止，一般為3～6個月不等。若膽囊壁因血供欠佳或不足時，可選用肝圓韌帶。

肝總管空腸Roux-en Y吻合術，適用於瘺口大於膽總管周徑2/3，或肝總管壁破壞嚴重修補後可能並發膽管狹窄膽瘺的Ⅲ或Ⅳ型患者。也適合於解剖時膽總管已橫斷損傷的患者。如膽總管離斷的距離<10mm，膽管的斷連線埠徑相差不多，可游離肝臟周圍韌帶和十二指腸降部側腹膜以減少吻合張力，行膽總管端端吻合術。在膽管無張力下吻合是手術成功的關鍵，並選擇合適的T管支撐引流。

解剖功能綜合徵與腹腔鏡膽囊切除術

（laparoscopic cholecystectomy，LC） 以前多數學者認為解剖功能綜合徵是行LC時中轉開腹手術的指征。隨著腹腔鏡手術經驗的積累、手術技術的提高、手術器械的更新，LC在處理解剖功能綜合徵方面已經有了較大的突破。1992年英國的Binne等就提出腹腔鏡下膽囊切除加內鏡下膽道外引流治療解剖功能綜合徵。1995年義大利的Silechia等報導了3例腹腔鏡下修補Ⅱ型解剖功能綜合徵缺損成功，證明LC對解剖功能綜合徵的治療亦是安全有效。1998年，Kok等用腹腔鏡治療6例解剖功能綜合徵，僅1例中轉開腹，隨訪8～17個月，無併發症發生。李際輝等報導行LC治療解剖功能綜合徵54例，50例Ⅰ型者46例成功實施LC，4例膽總管損傷者也一期完成縫合修補，4例Ⅱ型者中3例一期縫合瘺口，1例用部分膽囊壁組織縫合覆蓋於瘺口，術後隨訪7～50個月無併發症發生。Yeh等同樣發現LC治療解剖功能綜合徵是可行、安全的，特別是Ⅰ型：解剖功能綜合徵。解剖功能綜合徵的LC重點在於：仔細分離慢性粘連，不要用電燒，防止電燒意外損傷，最好用分離鉗鈍性分離，使用超聲刀效果更佳；逆行分離膽囊；如果肝總管缺損較大，修補困難，要及時中轉開腹手術，對肝總管缺損超過肝總管周徑2/3的最好中轉開腹手術。但也有不少學者鑒於解剖功能綜合徵患者膽囊三角的解剖變異和嚴重的纖維粘連，不提倡用腹腔鏡治療。Schafer等總結13023例LC病人中39例解剖功能綜合徵，其中Ⅰ型34例，Ⅱ型5例，Ⅰ型中轉開腹率74%，Ⅱ型100%開腹手術。總之，隨著LC技術的成熟，在腹腔鏡專業中心，解剖功能綜合徵亦不是LC的絕對禁忌證。

預後

手術或解痙藥治療後，如狹窄被解除則預後良好。

預防

參見“膽石症”。

相關檢查

腫瘤相關抗原