行軍性血紅蛋白尿症是由於手掌、腳掌或身體其他部位與堅硬物體反覆劇烈撞擊，造成紅細胞機械性損傷，從而導致一過性血管內溶血和血紅蛋白尿的一種病症。因1881年Fleischer所報導的第1例患者是長途行軍後發病的士兵而得名。
基本介紹
- 就診科室：血液病科
- 常見病因：由於手掌、腳掌或身體其他部位與堅硬物體反覆劇烈撞擊，造成紅細胞機械性損傷所致。
- 常見症狀：排出暗紅色尿，持續數小時。
- 傳染性：無
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簡介
行軍性血紅蛋白尿是一種很少見的、暫時性血管內溶血和血紅蛋白尿。典型病例在長距離走路、行軍或賽跑後發生血紅蛋白尿。患者大多本來是健康的男性成年人，不少是士兵或運動員。發生溶血的原因與鞋底硬、腳步重、行程長、路面硬、足底溫度太高等因素有關。由於足底表面毛細血管內的紅細胞在行走時受到長時間強烈的撞擊和擠壓而發生破碎所致。這種血紅蛋白尿亦可發生在打籃球後，職業性的以手指擊鼓者，空手道(以手掌外側反覆向硬面打擊的一種日本武術)練習者以及精神病患者不斷以頭撞擊牆壁後。發病機理與走路或賽跑後發生血紅蛋白尿相同。因1881年Fleischer所報導的第1例患者是長途行軍後發病的士兵而得名。
疾病概況
早在1881年，臨床描述一長距離步行者，每步行一段距離後，突然排出顏色很深的尿，經檢查這種尿液也是血紅蛋白尿，休息6－12小時後，尿色就可正常了。後來把這種病症稱為陣發性行軍性血紅蛋白尿。很多患者是士兵和馬拉松長跑運動員、步行的郵遞員。
直到1964年才基本搞清了行軍性血紅蛋白尿的發病原理。這是因為行軍(步行或跑步)時，硬路面與足底接觸，使足底部血管內紅細胞受到機械性的損傷和破壞。紅細胞破壞到一定程度，循環血液中的游離血紅蛋白濃度超過腎閾(100－135mg%)——腎臟調控血液中游離血紅蛋白濃度的開關。超過這個腎閾，游離血紅蛋白就會從腎臟中排出，形成血紅蛋白尿。為什麼穿硬底鞋，在硬路面上步行，在相同條件下，大多數人不發生行軍性血紅蛋白尿，而有的人卻發生血紅蛋白尿，這些機理至今尚未清楚。
疾病病因
主要發生於直立姿勢的多種活動，如長途行軍、正步訓練、長距離跑步、競走、在硬地面上打球、空手道比賽、連續擊打沙袋或手鼓京劇武生演員連續小翻等，甚至有人報導1例老年性痴呆症患者因頭部反覆撞擊牆壁後發生血紅蛋白尿。游泳和腳踏車運動員發生本症者極罕見。
發病機制
從上面所舉的多種情況可以看出身體某部位反覆用力撞擊堅硬表面可以引發行軍性血紅蛋白尿症確切發病機制不完全明了，一方面當紅細胞流經腳掌、手掌等部位的表淺血管時，受到機械性損傷。另一方面腳掌手掌等部位的表淺微血管在受到反覆用力擊打時可能受到損傷，微血管變窄、粗糙，使流經的紅細胞受到過多的推擠、撕裂，從而引起溶血。本症的發生主要與運動的地面或擊打物體表面的堅硬程度、運動方式或姿勢有關。在硬路面跑步後發生血紅蛋白尿的患者，改在草地上或穿彈性較好的運動鞋進行同樣的活動，可不發生本症運動量相同的不同運動對身體的撞擊不同，紅細胞所受的機械損傷程度也不同，每個人的步態及落地的輕重都有差別，有的使腳掌受到的撞擊力較大，這部分人就容易發生溶血。但這些患者也可能存在某種易患因素，如紅細胞膜存在缺陷，或血清結合珠蛋白水平低而使游離血紅蛋白結合能力不足等。有人發現本病患者谷胱甘肽還原酶及谷胱甘肽過氧化物酶暫時性缺乏使紅細胞脂質過氧化，但很難說明與本病的關係。
臨床表現
行軍性血紅蛋白尿的臨床表現主要是，患者在走路、行軍、賽跑、打籃球、職業性以手指擊鼓、空手道等體力活動後，突然解出暗紅色尿，一般持續僅數小時，第二次小便尿色變淡，6～12小時後尿色已正常。偶爾血紅蛋白尿會持續數天。一般沒有全身症狀，但可有腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底發熱等輕微症狀，偶爾有噁心、嘔吐。由於溶血時間很短，一般很少發生貧血。即使在血紅蛋白尿發作時，紅細胞的形態仍屬正常。
疾病診斷
鑑別診斷
1.行軍性血紅蛋白尿症與陣發性寒冷性血紅蛋白尿症的鑑別較容易。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症可因運動而加劇注意與本症的鑑別。
2.運動後也可發生肌紅蛋白尿症患者常有強力的肌痛及壓痛。肌紅蛋白分子量小，易從腎臟排出，發作時血漿結合珠蛋白濃度不降低。小心抽取血漿，肌紅蛋白尿時血漿外觀正常而血紅蛋白尿的血漿為紅棕色，大多發生在肌外傷或肌梗死後。肌紅蛋白能溶解於80%的飽和硫酸銨溶液，而血紅蛋白不溶解。肌紅蛋白由於分子小很容易從尿中排出，故發作時血漿結合珠蛋白濃度不降低。此外，由於兩者的分子量不同，各自的電泳速度也不同且肌紅蛋白能溶於80%的硫酸銨飽和溶液，而血紅蛋白則不能。可依據這些不同的理化特性來鑑別。
3.與陣發性冷性血紅蛋白尿的鑑別：兩者均有血紅蛋白尿，但陣發性冷性血紅蛋白尿是在寒冷情況下發生，行軍性血紅蛋白尿發生前常有長途行車或跑步史，突然排出紅褐色尿，6－12h後，尿色基本正常。
實驗室檢查
1.外周血可見到紅細胞異常，可有輕度的網織紅細胞增多。
2.紅細胞滲透脆性試驗正常。
3.游離血紅蛋白升高，結合珠蛋白降低。
4.總膽紅素輕度升高，血清乳酸脫氫酶升高。
5.尿潛血陽性，尿中可出現含鐵血黃素顆粒。
疾病治療
因為血紅蛋白尿發作時間短又無貧血，所以不需作特殊的治療。如由走路或賽跑引起，在鞋內填入有彈性的海綿軟墊，改變走路步態，對預防發作可能有效。
預後預防
預後
停止活動後即可消失，無後遺症。
