血管性血友病Ⅲ型（Von Willebrand disease type3），罕見病。
2023年9月18日，血管性血友病Ⅲ型被納入《第二批罕見病目錄》。
基本介紹
- 中醫病名：血管性血友病Ⅲ型
- 外文名：Von Willebrand disease type3
血管性血友病Ⅲ型（Von Willebrand disease type3），罕見病。
2023年9月18日，血管性血友病Ⅲ型被納入《第二批罕見病目錄》。
血管性血友病Ⅲ型（Von Willebrand disease type3），罕見病。2023年9月18日，血管性血友病Ⅲ型被納入《第二批罕見病目錄》。...
常染色體隱性遺傳的血管性血友病(3型變異型)，罕見，純合子(或雙雜合子)有嚴重出血，血漿VWF和因子Ⅷ不到正常人的1%。 本病遺傳學複雜；常無嚴重出血的家族史，雙親作VWF檢查可無異常。3型患者常因替代療法而產生抗VWF抗體而使治療...
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一種複雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報導本病，認為是血小板功能異常或血管異常所致。現已明確von Willebrand Factor(vWF)質或量的異常引起vWD，伴有因子Ⅶ促...
血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發病機制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突變，導致血漿vWF數量減少或質量異常。國外報導vWD發病率約為千分之一。我國尚無統計學資料。由於vWD的類型不同...
獲得性血管性血友病，是指無自幼出血和家族性出血病史，但由於各種獲得性因素如產生vWF自身抗體或vWF清除過多等，導致血漿vWF量減少或活性降低所引起的獲得性出血性疾患。概述 獲得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)，多...
1.經典的血友病甲需要與血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鑑別 vWD的發生與FVⅢ在體內的載體von Willebrand因子(vWF)缺乏有關。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，雖然下降的幅度在不同的患者中可能有較大的差異。在vWD...
血小板型假性血管性血友病由日本學者高橋等於1980年首先描述，迄今已有10餘個家系20餘例報導。患者遍及北美、南美、歐洲、大洋洲和亞洲，國內也有個別報導。其特點為出血症狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少。由於本病具有血管性血友病...
第二節 血管性血友病的分型 一、1型vWD 二、2型vWD 三、3型vWD 第三節 臨床診斷 一、出血診斷 二、實驗診斷 三、鑑別診斷 第四節 治療 一、一般處理 二、DDAVP ……第七章 血友病性骨關節病的鑑別診斷 第八章 血友病性骨...
異常結果： 陽性： (1) 毛細血管缺陷：如遺傳性出血性毛細血管擴張症、壞血病、過敏性紫癜、老年性紫癜等，本試驗較有價值 (2) 血小板有缺陷的疾病：原發性血小板減少性紫癜(ITP)、血小板無力症、血管性血友病(Von willebrand ...
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一種遺傳性出血性疾病，其臨床特點為自幼即有出血傾向，出血時間延長、血小板粘附性減低，對瑞斯托黴素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集。血漿中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子結構異常。正...
變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現，無遺傳史，出血症狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑑別。現代醫學對血友病的治療採用局部止血及不充療法。應防止手術及...
hemophilia C 丙型血友病 ; 血友病C ; 血友病丙 hereditary hemophilia 遺傳性血友病 hemophilia carrier 血友病隱性基因攜帶者 hemophilia factor 血友病因子 vascular hemophilia 血管性血友病 ; 血管性假血友病 ...
haemophilia，英語單詞，主要用作名詞，作名詞時譯為“[內科] 血友病”。短語搭配 Haemophilia A 血友病A Haemophilia breakthrough 血友病治療方法的重大突破 Vascular Haemophilia 血管性血友病 haemophilia B 血友病B canine haemophilia...
適用於兒童及成人輕型甲型血友病、血管性血友病、先天性或獲得性纖維蛋白原缺乏症及因子Ⅷ缺乏症病人。有時冷沉澱也用於手術後出血、嚴重外傷及DIC等病人的替代治療。臨床套用 成分 每袋冷沉澱是由400 ml全血製成，體積為25 ml±5ml/...