血清苯丙氨酸,體內苯丙氨酸轉變為酪氨酸,必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶,就會出現苯丙酸代謝紊亂,使苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸,轉變為苯丙酮酸由尿液排出,稱為苯丙酮酸尿症。此時,患者血漿苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。
基本介紹
- 中文名:血清苯丙氨酸
- 外文名:Serum phenylalanine
- 學科:醫學 化學
血清苯丙氨酸,體內苯丙氨酸轉變為酪氨酸,必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶,就會出現苯丙酸代謝紊亂,使苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸,轉變為苯丙酮酸由尿液排出,稱為苯丙酮酸尿症。此時,患者血漿苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。
血清苯丙氨酸,體內苯丙氨酸轉變為酪氨酸,必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶,就會出現苯丙酸代謝紊亂,使苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸,轉變為苯丙酮酸由尿液排出,稱為苯丙酮酸尿症。此時,患者血漿苯丙氨酸升高,酪氨...
體內苯丙氨酸轉變為酪氨酸,必須有苯丙氨酸羥化酶的參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶,就會出現苯丙算代謝紊亂,使苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸,轉變為苯丙酮酸由尿中排出,稱為苯丙酮酸尿症。此時,患者血漿苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。 苯丙酮尿症(PKU)為常染色體隱性遺傳病。正常值 (1)螢光顯色法: 新生兒:73...
《苯丙氨酸逆轉少年遺傳性心血管病變預防高血壓的研究》是依託上海交通大學,由趙光勝擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 以心動超聲圖和靜脈阻斷式肢體容積法證實:在有高血壓家族史的正常少年已存在遺傳性心血管異常。發現血清苯丙氨酸(Phe)與血壓呈負相關。以穩定核素標記胺基酸、氣色質譜儀測量,揭示本病在特異...
2.產前診斷:即在胎兒出生前能對該病作出診斷的技術。在我國已能套用重組DNA技術作苯丙酮尿症的產前診斷。3,早期診斷:診斷本病的簡便方法是,對於出生5~8天小孩的尿液與三氯化鐵試劑作用後,觀察是否變綠色,可作初步診斷;亦可通過測定血清苯丙氨酸濃度,如大於15mg~20mg,結合臨床表現可以診斷本病。最好能複查,...
②血清苯丙氨酸濃度應維持在0.61mmol/L以下。③尿中5-羥色胺排出量正常。單獨使用BH4的優點是不需要價格昂貴的特殊飲食治療,每天僅需服藥1次,且不需使用上述可能引起副作用的各種藥物。不足之處是並非對每一例本型PKU病兒都具有特殊的治療效果。如Endres曾報告一例自生後54天開始用生物蝶呤(BH4)治療的病兒,...
我們以IBP為競爭性強結合小分子化合物,分別採集加入IBP 前後血清樣本的NMR譜,對加入IBP 後新增或明顯增強的譜峰進行了信號歸屬、結構分析及含量測定,確定乳酸(lactate)、丙酮酸(pyruvate)、酪氨酸(tyrosine)、苯丙氨酸(phenylalanine)及組氨酸(histidine)為與血清蛋白有相互作用的小分子代謝物。大約2/3的乳酸以結...
1、血苯丙氨酸濃度>120μmol/L,診斷為高苯丙氨酸血症(HPA)。2、對高苯丙氨酸血症者均應進行鑑別診斷,以鑑別苯丙氨酸羥化酶缺乏性HPA和四氫生物蝶呤缺乏症。3、苯丙氨酸羥化酶缺乏性HPA,根據血苯丙氨酸濃度分為經典型PKU,中度PKU和輕度HPA。(二)先天性甲狀腺功能減低症(CH)1、確診指標:血清促甲狀腺素(...
腸沙門氏菌腸亞種嬰兒血清型是Salmonella屬的微生物,原產地為丹麥。形態特徵 G-桿菌,尿素酶、苯丙氨酸脫氨酶、吲哚、服-潑二氏實驗均陰性,不發酵蔗糖、側金盞花醇,賴氨酸、鳥氨酸脫羧酶為陽性,檸檬酸鹽實驗陽性;有動力、產生H2S,沙門氏菌屬診斷噬菌體完全裂解,兼性厭氧,最適pH7.4~7.6。血清型:O 1...
慢性型多發生在6個月後嬰兒,有肝硬化及高磷酸鹽尿、低磷酸鹽血症及軟骨病。檢查可有高胺基酸血症,如酪氨酸、脯氨酸、蘇氨酸及苯丙氨酸等,肝功能異常,低血糖、低血清蛋白及出血傾向等。限制苯丙氨酸、酪氨酸飲食,糾正低血糖、低血鉀、鹼中毒及出血傾向。尚要控制腎病。惟一有效治療是早期肝移植。
1歲內身上有鼠尿臭味。毛髮、虹膜及皮膚色淺;1歲以後有明顯智力障礙,痴呆,不會走路,不會說話,癲癇發作,易激惹或有攻擊行為。診斷的主要根據:血清中苯丙氨酸及尿中苯丙酮酸高。治療:出生後60天起,即長期限制飲食中的苯丙氨酸攝人,其智力和體力發育可正常,如伴有輔助因子缺乏,則治療困難。
放置後退色;如尿中含尿黑酸、組氨酸或氯丙嗪代謝產物,亦可顯綠色而呈假陽性反應。因血清苯丙氨酸濃度低於900μmol/L,尿中可無苯丙酮酸排泄,故新生兒期患者尿三氯化鐵試驗可呈陰性。疑為苯丙酮尿症患者時,必須作血清苯丙氨酸及酪氨酸測定確診。正常值參考範圍 正常為陰性(-),陽性(+)有診斷價值。
苯丙氨酸(Phe)結構式C₉HNO參與消除腎及膀胱功能的損耗。蘇氨酸(Thr)結構式C₄H₉NO有轉變某些胺基酸達到平衡的功能。甲硫氨酸(Met)結構式C₅HNO₂S,又稱蛋氨酸,參與組成血紅蛋白、組織與血清,有促進脾臟、胰臟及淋巴代謝的功能。在人體代謝中,可合成膽鹼和肌酸,膽鹼是一種抗脂肪肝的物質。甲硫...
芳香族胺基酸(Aromatic amino acids)指分子結構中帶有苯環結構的胺基酸。主要包括酪氨酸(Tyrosine)、苯丙氨酸(Phenylalanine)和色氨酸(tryptophan)。其中苯丙氨酸和酪氨酸結構相似。苯丙氨酸在體內經苯丙氨酸羥化酶(phenylalanine hydroxylase)催化生成酪氨酸。定義 芳香族胺基酸(AAA)是一類含有芳香環的α -胺基酸,...
如苯丙酮尿症病人,可根據其血清中的苯丙氨酸濃度增高,尿液中含有苯丙酮酸作出診斷。白化病患者可根據毛囊中酪氨酸酶活性降低作出診斷。目前已有200種左右的蛋白質和酶活性異常可以通過電泳、層析、免疫、胺基酸順序分析等技術進行檢測。用於檢測的材料主要為血清、活體組織(肝、腎、皮膚、甲狀腺、腸黏膜等)以及培養的成...
該發明所述的游離胺基酸為L-亮氨酸、L-谷氨醯胺、L-精氨酸醋酸鹽、L-纈氨酸、L-異亮氨酸、L-賴氨酸醋酸鹽、L-天門冬氨酸、L-丙氨酸、L-苯丙氨酸、L-脯氨酸、甘氨酸、L-蘇氨酸、一水合L-組氨酸單鹽酸鹽、L-絲氨酸、一水合L-半胱氨酸單鹽酸鹽、L-蛋氨酸、L-色氨酸、和L-酪氨酸的全部複合物。該發明所述的...