血清苯丙氨酸

血清苯丙氨酸,體內苯丙氨酸轉變為酪氨酸,必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶,就會出現苯丙酸代謝紊亂,使苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸,轉變為苯丙酮酸由尿液排出,稱為苯丙酮酸尿症。此時,患者血漿苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。

基本介紹

  • 中文名:血清苯丙氨酸
  • 外文名:Serum phenylalanine
  • 學科:醫學 化學
別名,醫學檢查,檢查名稱,分類,測定原理,試劑,操作方法,正常值,結果與意義,附註,

別名

serum Phe

醫學檢查

檢查名稱

血清苯丙氨酸

分類

血液生化檢查 > 胺基酸、氮化物、有機酸測定

測定原理

(1)苯丙氨酸的氧化酶分析法:L-苯丙氨酸在L-苯丙氨酸氧化酶的作用下生成苯乙烯和過氧化化氫,後者與4-氨基安替比林和N,N'-二甲苯胺共同在過氧化物酶的作用下生成色素,其色素的深淺與苯丙氨酸的量成正比。
(2)苯丙氨酸的脫氫酶分析法:
利用L-苯丙氨酸脫氫酶的正向反應測定苯丙氨酸,利用逆向反應測定苯丙酮酸。前者檢測340nm吸光度的增加速率,後者檢測340nm吸光度的降低速率。

試劑

同螢光顯色法測定。

操作方法

同螢光顯色法。

正常值

螢光顯色法:新生兒:73~206μmol/L;
成 人: 46~109μmol/L。
(2)離子交換層析法:新生兒:42~110μmol/L 成人:37~88μmol/L

結果與意義

(1)高苯丙氨酸血症:是一組因先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷所致的代謝障礙,按酶的缺陷不同分為:①典型的苯丙氨酸尿症,這是苯丙氨酸羥化酶的酶蛋白完全缺乏型;②良性型為苯丙氨酸羥化酶的酶蛋白不完全缺乏;③暫時性高苯丙氨酸血症是因酶蛋白的成熟延緩。三種類型均為常染色體隱性遺傳。
(2)白化病:是由於酪氨酸氧化酶缺陷而使黑色素生成減少,或是由於黑素體轉移障礙所致。
(3)帕金森綜合徵:是一種老年性疾病,它是由於患者中腦黑質區出現脫色和黑素細胞丟失,該區域的多巴胺、去甲腎上腺上腺上腺素和5-羥色胺含量減少,其中以多巴胺減少最明顯,特別在尾狀核與豆狀核處。由於多巴胺與正腎素是酪氨酸衍生物,5-羥色胺則來自色氨酸,因此認為帕金森綜合徵屬於非遺傳性胺基酸代謝疾病。

附註

抗壞血酸、葡萄糖、組氨酸、黃體酮(高劑量)可使血清苯丙氨酸測定值偏高。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們