藍色橡皮皰樣痣綜合徵

藍色橡皮皰樣痣綜合徵比較罕見，其特點是皮膚及消化道同時發生海綿狀或毛細血管性血管瘤，瘤表現為藍色斑痣樣。如發生破裂，則可導致出血。

基本介紹

• 就診科室：皮膚性病科
• 常見發病部位：皮膚
• 常見病因：本徵系胚胎期分化發育障礙所致，為常染色體顯性遺傳性疾病
• 常見症狀：損害為青紫色、淡藍色或藍黑色柔軟呈大皰樣隆起的丘疹或結節，擠壓時可縮小

病因

本徵系胚胎期分化發育障礙所致，為常染色體顯性遺傳性疾病。

臨床表現

藍色橡皮大皰痣綜合徵主要表現為皮膚和消化道血管瘤同時存在，皮膚病變可發生於體表任何部位，損害為青紫色、淡藍色或藍黑色柔軟呈大皰樣隆起的丘疹或結節，擠壓時可縮小。損害通常無自覺症狀，但部分患者可有疼痛或觸痛。

檢查

1.詢問病史和一般體格檢查。
2.血管造影檢查。
3.組織學檢查：組織病理表現為真皮和皮下組織可見成團擴張的不規則血管腔，管腔內壁為增生低下的單層內皮細胞。部分大血管腔隙內皮細胞增生，血管壁由平滑肌細胞構成，平滑肌細胞之間混有彈性纖維層和細膠原纖維。胃腸道損害組織學與皮膚相似，管腔位於固有層和黏膜下。

診斷

1.診斷時，凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。
2.臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血，以致引起貧血。皮膚靜脈擴張，似疝樣突出，為紫紅色或藍色腫物，質軟。小的病變壓迫後可退色，局部有疼痛或觸痛，腫塊上方有多汗現象。

治療

採用手術或內鏡下雷射、微波治療胃腸道出血；皮膚皰樣痣病變可根據病變大小和程度選用冷凍、雷射、硬化劑注射、核素敷貼和手術切除病灶等處理。