原因
(一)發病原因
藍痣由真皮內異常黑素細胞聚集而引致,較為少見,多伴有色素痣、心臟黏液瘤、皮膚黏膜黏液瘤(LAMB綜合徵),並與結節性肥大細胞增生相關。其組織學與色素細胞、肥大細胞有一定關係。
通過超微結構和乙醯膽鹼酯酶活性分析,推測藍痣可能起源於施萬細胞或內源性神經,然而藍痣細胞能合成黑色素,又提示其黑色素細胞來源。藍痣被認為是正常黑色素細胞出現在異常部位,具有異常功能。因而推測,普通藍痣與細胞監痣均為來自神經嵴異常色素細胞的良性增殖。
藍痣的藍灰色外觀主要為真皮黑色素經覆蓋表皮產生的視覺作用,可見光的長波穿過深部真皮被色素細胞吸收,而短波(藍色)不能被吸收,進而反射至視者眼中呈藍色。爆發性藍痣發生與日曬有關,具有藍痣組織學特徵的色素腫瘤可在無毛鼠或豚鼠用DMBA誘導產生。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。藍痣的組織病理形態有3種:
1.普通型藍痣(commonbluenevus)真皮黑素細胞數量較多,主要位於真皮中、深部,偶或向下延伸至皮下組織或向上靠近真皮乳頭層。黑素細胞呈長梭形,似成纖維細胞,含有黑素,Dopa反應陽性。真皮網狀層有廣泛的纖維組織產生。在黑素細胞聚集處,常混雜有不等量成纖維細胞和噬黑素細胞。後者與黑素細胞不同,其胞體較大,所含黑素顆粒較粗,無樹枝狀突Dopa反應陰性。
2.細胞型藍痣(cellularbluenevus)可見普通型藍痣成分,如色素增深的樹枝狀突細胞。此外,常見一些梭形細胞,其胞體較大,核呈卵圓形,胞質豐富,染色淡,黑素極少或缺如。這些細胞常緊密排列成島狀或索條狀,周圍可見富含黑素的噬黑素細胞。
3.聯合型藍痣(combinedbluenevus)藍痣本身可為普通型,也可為細胞型。並發的痣細胞痣,可為交界痣、皮內痣或混合痣,罕為Spitz痣。
檢查
根據臨床特點,藍痣診斷不難,但確診需病理檢查。
藍痣通常發生於皮膚,極少數發生於口腔、陰道、子宮頸、腋窩淋巴結和前列腺,有3型。
1.普通型藍痣(commonbluenevus)女性多見,通常是後天性的,自幼發生,好發於面及四肢伸側,尤其是手背以及腰臀等處。皮損多為單個,偶或數個,直徑常不超過1cm,呈灰藍色或青黑色小結節,頂圓,質地堅實,可融合成片,界限清楚。表現為藍色、藍灰色或藍黑色丘疹。可發生於任何部位,但半數發生於手背和足背。此型藍痣一般不惡變。
2.細胞型藍痣(cellularbluenevus)罕見,女性多見,一般出生時即存在。表現為藍灰或藍黑色結節或斑塊,直徑1~3cm,偶或更大。通常表面光滑,或不規則,界限清楚。約半數病例發生於臀部或下背部。面積大者,常伴有多發性衛星灶。該型藍痣偶可從先天性痣細胞痣發展而來,較易惡變為惡性黑瘤。
3.聯合型藍痣(combinedbluenevus)即藍痣上並發痣細胞痣。一般顏色較深,大小不一,表面光滑或不規則。此型藍痣有惡變可能。
鑑別診斷
藍色、藍灰色或藍黑色丘疹的鑑別診斷:
1、藍色橡皮大皰痣:藍色橡皮皰痣綜合徵(Bluerubberblebnerus綜合徵):此綜合徵罕見,其特點是皮膚及消化道同時發生海綿狀或毛細血管性血管瘤,瘤表現為藍色斑痣樣。如發生破裂,則可導致出血。
2、面部半球形藍黑色結節:毛細血管或靜脈血栓形成臨床表現:呈半球形或輕度分葉結節,中等硬度,大小2~10mm不等,顏色為藍黑色。
3、足跟藍黑色或黑色斑點:足跟瘀斑損害為群集性藍黑色或黑色斑點。
4、藍痣惡變除黑素細胞不典型外,常見壞死灶,並見殘留的黑素細胞。
根據臨床特點,藍痣診斷不難,但確診需病理檢查。
藍痣通常發生於皮膚,極少數發生於口腔、陰道、子宮頸、腋窩淋巴結和前列腺,有3型。
1.普通型藍痣(commonbluenevus)女性多見,通常是後天性的,自幼發生,好發於面及四肢伸側,尤其是手背以及腰臀等處。皮損多為單個,偶或數個,直徑常不超過1cm,呈灰藍色或青黑色小結節,頂圓,質地堅實,可融合成片,界限清楚。表現為藍色、藍灰色或藍黑色丘疹。可發生於任何部位,但半數發生於手背和足背。此型藍痣一般不惡變。
2.細胞型藍痣(cellularbluenevus)罕見,女性多見,一般出生時即存在。表現為藍灰或藍黑色結節或斑塊,直徑1~3cm,偶或更大。通常表面光滑,或不規則,界限清楚。約半數病例發生於臀部或下背部。面積大者,常伴有多發性衛星灶。該型藍痣偶可從先天性痣細胞痣發展而來,較易惡變為惡性黑瘤。
3.聯合型藍痣(combinedbluenevus)即藍痣上並發痣細胞痣。一般顏色較深,大小不一,表面光滑或不規則。此型藍痣有惡變可能。
緩解方法
治療
皮損直徑小於1cm,且多年無變化者,可不必治療。原有的藍痣結節突然增大,或藍色結節斑直徑大於1cm者,須予以切除,並作病理檢查。