苯基丁酸鈉在體內經β-氧化代謝成乙酸苯酯，乙酸苯酯繼而與谷氨醯氨共軛生成苯乙醯谷氨醯氨，上述2步反應均較快而完全。苯乙醯谷氨醯氨作為尿素的替代廢氮產物，可通過腎臟排泄，與尿素在摩爾水平上相比，兩者每摩爾均含有2摩爾氮（即1摩爾苯基丁酸鈉也可以清除2摩爾胺基酸來源的氮）。據報導，使用苯基丁酸鈉治療尿素循環障礙患者（聯合控制飲食氮攝入量），血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至達正常水平。
基本介紹
- 中文名：苯基丁酸鈉
- 外文名：Sodium Phenylbutyrate
- 分類：泌尿系統藥物
藥品信息,藥理作用,藥代動力學,適應證,禁忌證,注意事項,不良反應,用法用量,藥物相互作用,
藥品信息
藥品名稱
苯基丁酸鈉
英文名稱
Sodium Phenylbutyrate
別名
苯丁酸鈉；Ammonaps；Buphenyl
分類
泌尿系統藥物 > 其他
劑型
500mg
藥理作用
苯基丁酸鈉在體內經β-氧化代謝成乙酸苯酯，乙酸苯酯繼而與谷氨醯氨共軛生成苯乙醯谷氨醯氨，上述2步反應均較快而完全。苯乙醯谷氨醯氨作為尿素的替代廢氮產物，可通過腎臟排泄，與尿素在摩爾水平上相比，兩者每摩爾均含有2摩爾氮（即1摩爾苯基丁酸鈉也可以清除2摩爾胺基酸來源的氮）。據報導，使用苯基丁酸鈉治療尿素循環障礙患者（聯合控制飲食氮攝入量），血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至達正常水平。
藥代動力學
苯基丁酸鈉片劑及粉劑口服後達峰時間分別為1.35h及1h，靜脈注射達峰時間為30～60min。女性的苯丁酸及乙酸苯酯的血藥濃度峰值及曲線下面積（AUC）高於男性（高30%～50%），苯乙醯谷氨醯胺藥動學未見明顯性別差異。表觀分布容積為0.2L/kg。主要經肝臟及腎臟迅速代謝為乙酸苯酯及苯乙醯谷氨醯氨。絕大部分藥物可在24h內以苯乙醯谷氨醯氨的形式從尿中排泄，少量以藥物本體及乙酸苯酯形式排泄（少於口服劑量的1%）。總體清除率為18mg/（kg·h），母體化合物的消除半衰期為0.8h，乙酸苯酯的消除半衰期為1.2h。
適應證
用於尿素循環障礙的治療。
禁忌證
1.對苯基丁酸鈉或乙酸苯酯過敏者。
2.禁用於急性高氨血症的緊急處理。
3.重度高血壓、心力衰竭、腎功能不全者。
注意事項
1.（1）輕、中度高血壓、心力衰竭、腎功能不全者或其他與鈉瀦留有關的水腫狀態。（2）肝功能不全者。（3）肥胖患者。
2.藥物對兒童的影響：有報導兒童服用苯基丁酸鈉可產生無法預知的不良反應；兒童用藥，其自身嚴重症狀及腦損傷仍可能繼續加劇。
3.藥物對妊娠的影響：國內尚無孕婦用藥相關資料，美國藥品和食品管理局（FDA）對苯基丁酸鈉的妊娠安全性分級為C級。
4.藥物對哺乳的影響：哺乳婦女用藥研究尚不充分，應權衡利弊後用藥。
5.用藥前後及用藥時應當檢查或監測：（1）常規應監測血清蛋白及血漿中氨、谷氨酸、精氨酸水平。（2）必要時應監測肝腎功、血清白蛋白、總蛋白、動脈血氣分析、血電解質濃度，白細胞分類及計數，血小板計數、尿液分析。
6. 貯法：避光，室溫保存。
不良反應
1.心血管系統：可致踝部及外周水腫，血壓改變較少見，罕見心律失常及昏厥。
2.精神神經系統：可致頭痛及抑鬱。
3.代謝/內分泌系統：可引起低白蛋白血症（約10%）、代謝性酸中毒（14%）、鹼中毒（7%）、高氯血症（7%），也可致高尿酸血症、低鉀血症、低磷血症、高磷血症、高鈉血症（發生率低於6%）。
4.泌尿生殖系統：常引起女性月經周期不規則，甚至停經（發生率約23%）。罕見苯基丁酸鈉引起腎小管酸中毒。
5.肝臟：可引起血清氨基轉移酶、膽紅素、鹼性磷酸酶水平升高，尚無苯基丁酸鈉致肝毒性的報導。
6.胃腸道：常見食慾缺乏（約4%），還可引起味覺不佳、腹痛、噁心、嘔吐、胃炎，罕見苯基丁酸鈉引起消化性潰瘍、直腸出血、便秘、胰腺炎。
7.血液：可能引起貧血（包括再生障礙性貧血）、白細胞減少或增多、血小板減少，罕見苯基丁酸鈉引起血小板增多。
8.皮膚：偶有皮疹。
9.其他：苯基丁酸鈉服用後，可能引起身體異味。
用法用量
口服給藥：通常每日給藥4～6次，進餐時服用，每日給藥總量低於20g。一天給藥總量超過20g的安全性及有效性尚未確定。兒童常規劑量：口服給藥：體重小於20kg兒童，一天450～600mg/kg，分4～6次給藥，進餐時服用，每天給藥總量低於20g。推薦服用苯基丁酸鈉粉，不推薦服用苯基丁酸鈉片。體重大於20kg者，用量同成人。國外用法用量參考：成人常規劑量：口服給藥：一天9.9～13g/m2，一天總量超過20g的安全性及有效性尚未確定。肝功能不全時劑量：有實驗表明，未患尿素循環障礙的肝功能不全者，苯基丁酸鈉的代謝及排泄不受影響，尚無資料建議肝功能不全者需調整劑量，但有待進一步研究。兒童常規劑量：口服給藥：體重小於20kg兒童，一天450～600mg/kg；體重大於20k者，用量同成人。
藥物相互作用
1.與氟哌啶醇、丙戊酸鹽、皮質類固醇類藥物合用，可能導致高氨血症，合用時應謹慎。
2.與丙磺舒合用可影響苯丁酸鹽代謝產物的腎臟排泄，合用時應謹慎。
