病因
是由皮炎芽生菌引起的一種以肺、皮膚和骨骼為主的慢性化膿性肉芽腫病變。
臨床表現
1.原發性肺芽生菌病
由呼吸道吸入真菌孢子引起肺泡炎,巨噬細胞浸潤、中性粒細胞浸潤,形成膿腫及肉芽腫性損害。症狀包括乾咳、胸痛、低熱和呼吸障礙。多數病例可自愈。
2.慢性皮膚及骨骼芽生菌病
好發於暴露部位如顏面、手、腕、下肢或皮膚黏膜交界區,如口、咽、舌等處,也可位於非暴露部位。起初表現為丘疹或膿皰,逐漸擴大形成暗紅色疣裝斑片或皮下結節,邊緣高起1~3cm,界限清楚,其中有紫色結痂,可轉為潰瘍。常誤診為基底細胞癌,但邊緣常有微膿腫,壓之有膿液排出,潰瘍纖維化後形成瘢痕,潰瘍中央活檢常查不到菌而在活動邊緣才可查到。
部分患者可出現骨芽生菌病,以骨溶解和單關節炎為表現,發生於脊椎、肋骨、頭骨和長骨。
3.系統性皮炎芽生菌病
多數從肺,少數從其他部位通過血液循環播散至骨骼、肺、皮膚、腦等部位,消化道則很少累及,其中骨受累最常見,脊椎、肋骨、脛骨和股骨常累及,表現為骨髓炎,骨膜炎甚至化膿性關節炎,有疼痛和功能障礙。皮膚和內臟受累表現為多發性膿腫,內臟可累及肝、脾、腎、腦。前列腺等
檢查
1.直接鏡檢
取痰、膿液、骨髓、血、腦脊液、胸腔積液、尿、活檢或屍體組織標本進行直接檢查,可發現特徵性的寬基出芽酵母型菌體。
2.真菌培養
在沙堡瓊脂上培養,25℃可觀察到特徵性的菌落形態,37℃可觀察到出芽狀態。
3.組織病理檢查
可見上皮細胞樣肉芽腫或慢性化膿性壞死及纖維化,可見具有特徵性的寬基出芽、厚壁、雙摺光的原型酵母型菌體,PAS染色陽性。
診斷
對來自流行區的患者尤其是用抗結核治療無效者,就要結合真菌檢查和肺部檢查等幫助確診。對其他的肺外型患者,尤其是慢性皮膚肉芽腫患者,可結合病理及真菌檢查幫助確診。
治療
在咬傷或針刺或撕裂部的皮炎菌病的治療應特別注意。先用碘酊徹底清洗,再用碘仿外敷。外科手術適用於大的膿腫引流或膿胸引流,修補支氣管胸膜瘺及骨髓炎壞死組織的清除,手術前應先口服兩性黴素B,以免感染播散。兩性黴素B是對芽生菌病的有效治療藥物,應定期檢查肺X線片、痰培養或視感染部位進行適當治療。伊曲康唑可治非致命、非腦膜病型皮炎芽生菌病。也可套用氟康唑治療。