自身免疫性多發性肌炎

自身免疫性多發性肌炎是指肌肉廣泛炎性病變。臨床主要表現為肌無力等症狀的一類肌肉疾病。病因未明,可能與感染、中毒、惡性肺、膠原病和藥物等有關。各年齡組均可發病,多發生成年以後。起病常隱襲,為亞急性或慢性。常以四肢近端肌肉無力為首發症狀,往往伴有肌肉疼痛與壓痛或肌萎縮。當累及咽喉及呼吸肌時,可出現聲嘶、吞咽或呼吸困難。血清CK、LDH、AST。在病程的急性或亞急性期多升高。

近年研究發現碳酸酐酶同功酶Ⅲ(CAⅢ)升高,肌電圖多呈肌源性損害,肌肉CT掃描可見發病肌肉有蠶蝕狀低密度區。病理於青光鏡下可見散在灶性或成片的肌纖維變性、壞死與增生,結締組織增生。炎性細胞浸潤,浸潤的細胞以淋巴細胞為主,其次為單核吞噬細胞。治療一般用腎上腺皮質激素,激素治療無效的可加用或換用其它免疫抑制劑,中藥雷公藤多甙也有良好療效。本病及時治療預後較好,大多數患者可治癒。

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