膽管良性狹窄是指膽管損傷和復發性膽管炎所致的膽管腔瘢痕性縮窄。可由醫源性損傷、腹部外傷和膽管結石、感染引起。受累膽管因反覆炎症、膽鹽刺激，導致纖維組織增生、管壁變厚、膽管腔縮窄，進而出現膽道梗阻感染的病理和臨床表現。
基本介紹
- 就診科室：消化內科
- 常見病因：醫源性損傷、腹部外傷和膽管結石、感染引起
- 常見症狀：上腹鈍痛、發冷發熱、黃疸等
- 傳染性：無
病因,發病機制,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
病因
膽道良性狹窄最常見的病因是膽囊切除術中直接或間接的膽道損傷，開腹膽囊切除術膽道損傷的發生率較低，而腹腔鏡膽囊切除術似乎並未降低膽道併發症的發生率反而有升高趨勢。
手術致膽管狹窄多為膽管損傷部位的纖維瘢痕性狹窄，偶有其他原因所致狹窄。肝移植手術也是導致術後膽道狹窄的一個主要原因。肝移植手術後需進行膽道重建，狹窄往往發生於膽管吻合口處。慢性胰腺炎是引起良性膽管狹窄的原因之一，由於遠端膽、胰管解剖上的特殊性，使得膽、胰疾病互相影響。慢性胰腺炎特別是胰頭部慢性炎症常波及末端膽管，使膽管壁發生纖維化、狹窄，也可由腫大的胰頭部直接壓迫膽總管造成膽管狹窄。
一些血管性疾病如動脈粥樣硬化、結節性多動脈炎等侵及肝動脈或肝移植手術後肝動脈血栓形成都可能導致膽管血供障礙，缺血區膽管發生狹窄。此外，上腹部外傷、硬化性膽管炎、Mirriz綜合徵等也會致膽管狹窄。
發病機制
受損的膽管可以完全斷裂或部分缺損，也可僅被血管鉗壓榨或被縫扎因而出現膽漏發生炎症和纖維化，最後引起膽管狹窄或閉塞。狹窄或閉塞的膽管近端發生擴張，管壁增厚，遠端管壁也可增厚，但管腔縮小甚至閉塞。膽管狹窄或閉塞後膽汁排出受阻，膽管內壓力升高，膽汁淤積，如持續時間較長，肝細胞將受到不可逆性的損害；膽汁鬱積亦可繼發革蘭陰性腸道桿菌感染，引起膽管炎的反覆發作，其結果將加重肝細胞的損害，引起肝硬化。伴有膽外漏者，肝損害雖可較輕，但常可繼發腹腔感染或膽汁經常大量喪失而引起消化和吸收方面的問題。
臨床表現
1.病史與症狀
有膽道、上腹手術（外傷）史，或反覆發作膽管炎史。
（1）術（傷）後24小時內出現梗阻性黃疸或引流口溢出大量膽汁或術（傷）後早期無症狀，數周至數年後有間斷性上腹鈍痛、發冷發熱、黃疸、大便灰白等。
（2）急性發作時可有夏科（Charcot）三聯征。
（3）慢性者則有長時間黃疸，不規則熱型，發熱後黃疸加深，膽汁性肝硬化，或有膽管炎而無黃疸。嚴重者病情發展快，迅速惡化，出現重症急性膽管炎、敗血症等。
2.體徵
（1）發作期上腹壓痛。
（2）黃疸。
（3）肝腫大、壓痛。
（4）可有門脈高壓症的徵象等。
檢查
1.白細胞、中性粒細胞數增多；化驗呈梗阻性黃疸表現；肝功受損重，白、球蛋白比例倒置；血培養可呈陽性。
2.逆行膽道造影、經皮肝穿刺膽管造影、內鏡逆行胰膽管造影（ERCP），可顯示狹窄部位、形態及範圍。膽管未顯影，不能除外膽管狹窄。有時靜脈膽道造影，也可顯示病變膽管。
3.B型超聲可示狹窄近端膽管擴張和（或）結石的聲像圖。膽管腔內超聲對膽管狹窄病因診斷有特殊的價值，通過膽管狹窄不同病變聲像圖的特徵，可以鑑別膽管良、惡性病變。
4.磁共振胰膽管造影（MRCP）能夠正確診斷肝臟移植術後膽管狹窄，但與ERCP相比由於解析度較低，病變細節不夠清晰，往往會誇大狹窄程度。
診斷
動態觀察鹼性磷酸酶和γ-谷氨醯酶、磁共振胰膽管造影（MRCP）能夠早期作出診斷。
治療
對於大多數損傷性膽管狹窄的病例，膽管-空腸吻合術是較好的膽道重建術式。但由於缺乏大宗病例的長期隨訪結果，這種修復技術的確切治療價值尚待進一步評估，需嚴格掌握其手術適應證。
對於難以重建的肝段或肝葉膽管損傷以及繼發區段性肝壞死、肝膿腫或肝管結石病例，可將病變膽管與受累區段肝臟一併切除。對於複雜膽管損傷後繼發膽汁性肝硬化造成終末期膽病的患者，肝移植可能是惟一有效的手段。
內鏡和介入技術在醫源性膽管損傷診治中的套用逐漸增多，但是對於損傷性膽管狹窄或手術後膽腸吻合口狹窄採用狹窄段膽管球囊擴張或支架支撐並不能獲得滿意的長期療效。只有少數沒有組織缺損的輕微膽管損傷，內鏡下十二指腸乳頭切開和放置支架可以作為其確定性治療方法。內鏡和介入技術在損傷性膽管狹窄治療中最重要的價值是作為輔助性治療手段用於確定性手術前控制膽漏和感染以及手術後復發性膽管狹窄的處理。
所有患者均應手術治療，對少數全身情況差者宜先積極非手術治療，以作好術前準備。
1.適應證
（1）對早期新鮮膽管傷，狹窄段不長，可對端吻合，支撐引流1年以上，但遠期效果多不滿意；不能對端吻合者，條件允許時可行各種類型的膽腸吻合，但以膽管-空腸Roux-Y吻合多用。
（2）對損傷性狹窄的晚期患者或膽道炎症所致的原發性膽管狹窄者，也行膽腸吻合術，解除膽道梗阻（見膽管結石與膽管炎）。
（3）對肝門處狹窄，尤其是雙側肝管開口狹窄，應解剖肝門，顯露狹窄處以上2cm肝管，或作肝方葉部分切除顯露。切開時應跨過狹窄上下端，必要時予以整形，擴大膽管腔，甚至需要切開膽（肝）總管、左或（和）右肝管，與Y型空腸側-側或端-側吻合，要求儘可能取淨近端膽管內結石，提高手術效果。
（4）肝外膽管狹窄者，可用帶血管蒂游離空腸或胃片予以修復。
（5）對原發性膽管狹窄、肝臟病變局限，嚴重者可行肝部分切除，常為肝左外葉切除。
（6）如多處病變、伴有結石、肝實質損害嚴重，單純膽腸吻合不能達到目的時，則需採用上述聯合手術。
（7）極少數確定性修復不可能時，狹窄段可用U形管長時間支撐固定，或採用各式氣囊導管擴張狹窄段膽管。
2.手術時機的選擇
（1）術中發現的損傷，應及時妥善處理。
（2）術後近期出現黃疸或腹膜炎應立即再手術，若局部炎症不重，應根據情況行修復術，若局部炎症重，估計修復難以成功，可先行近端膽管引流3～6周，待炎症消退後再手術。
（3）對晚期狹窄，特別是修復後的再狹窄，宜行必要的診斷檢查，如B超、CT、ERCP等，明確病變程度及範圍後，擇期行確定性手術。
3.手術方式的選擇
對醫源性膽管狹窄採用的狹窄瘢痕切除、膽管對端吻合術，由於其再狹窄率高，近年已放棄不用。採用狹窄段縱行切開後，用帶血管蒂空腸瓣、胃壁瓣、圓韌帶等行修復，文獻偶有報導，可根據情況選擇使用。現多採用狹窄近端膽管空腸Roux-en-Y吻合。
預防
1.醫療工作中，醫護人員應嚴格遵守操作常規，減少醫源性損傷的發生。
2.養成良好的生活習慣，避免腹部外傷。
3.積極治療膽管結石感染等原發疾病。
