膀胱平滑肌肉瘤

基本概述

平滑肌肉瘤（LMS）是一種由平滑肌細胞或平滑肌分化間細胞所構成的惡性腫瘤。起源於泌尿生殖系統的肉瘤少見。其中成年人的平滑肌肉瘤為多，而小兒以橫紋肌肉瘤最為常見，發生於輸尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文獻上都有報導，其中以膀胱平滑肌肉瘤報導最多，其次是發生於尿道，其來源可能是泌尿道平滑肌組織或血管平滑肌組織。

發病機理

（一）發病原因

膀胱平滑肌肉瘤是一種由平滑肌細胞或向平滑肌細胞分化的間充質細胞所組成的惡性腫瘤。其發生與Epstein-Barr病毒感染有關，另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中發病率較高。

（二）發病機制

膀胱平滑肌肉瘤可發生在膀胱內任何部位，但以膀胱頂部和側壁及輸尿管開口周圍常見，也有發生在膀胱憩室內的報導。腫瘤位於膀胱壁可突向腔內或壁外，肉眼所見肉瘤為黏膜下結節性或潰瘍性腫塊。瘤體大小可達10餘厘米，腫瘤切面呈魚肉狀，色灰白或灰紅，質韌，常見局灶性的出血或壞死。

臨床表現

1．肉眼血尿和排尿困難：血尿多為肉眼血尿，排尿困難呈進行性加重。隨膀胱容量的減少出現尿頻。

2．體檢：腹部觸及表面不光滑、質硬、無壓痛、界限不清、活動度差的實質性腫物。

根據臨床表現、體徵、結合影像學及組織病理學檢查可明確診斷。

輔助檢查

尿常規檢查可見肉眼血尿或鏡下血尿。

1．B超：示腫物外形不規則，內部呈不均勻偏低回聲，並有多處液性暗區。

2．CT：顯示膀胱區實質性腫物，增強掃描顯示明顯強化。

3．膀胱鏡檢查及活檢：可協助診斷。

鑑別診斷

1．膀胱結石：血尿、排尿不暢，下腹部不適與膀胱腫瘤類似。膀胱區平片是診斷膀胱結石的主要方法，90%病例可顯示結石陰影。陰性結石可通過膀胱造影、B型超聲、CT檢查作出診斷。膀胱鏡檢查可直接觀察到結石的大小和形態。同時可顯示結石是否合併腫瘤，懷疑時可取活組織檢查明確診斷。

2．輸尿管囊腫：輸尿管囊腫感染時亦可有血尿，但血尿少見且不嚴重。膀胱造影呈負影，蛇頭樣形態，位於三角區，表面光滑。B型超聲檢查為三角區輸尿管口囊性腫物，隨輸尿管的排尿活動，具有節律性舒縮變化。膀胱鏡檢查，見輸尿管口有水泡樣隆起，有正常膀胱黏膜覆蓋，血管清晰，有和排尿相一致的蠕動。

由於囊腫阻礙輸尿管排尿，同側腎、輸尿管積水。泌尿系造影、B型超聲、CT檢查均可檢出這一異常，為輸尿管囊腫之診斷提供重要線索。

3．膀胱結核：可有血尿和膀胱刺激症狀。膀胱結核有腎或肺結核病史，有低熱、盜汗、食慾減退等全身症狀。有米湯樣膿尿，尿液檢查有大量膿細胞。尿結核菌培養60%呈陽性。尿脫落細胞檢查腫瘤細胞陰性。尿塗片可查到抗酸桿菌，膀胱造影和B型超聲檢查無占位性病變。膀胱鏡檢查，膀胱內炎性充血，血管模糊，可見結核結節、潰瘍，無新生物。潰瘍創面需注意與浸潤性膀胱癌鑑別，取活組織檢查對鑑別診斷有重要價值。

膀胱結核多為泌尿繫結核的一部分，常合併有腎結核、附睪結核和前列腺結核。應作以上相應部位的檢查，可為診斷提供有力證據。

4．前列腺增生：前列腺增生可有肉眼血尿和明顯的膀胱刺激症狀。但前列腺增生以進行性加重的排尿困難為特點，病史較長，多在幾年以上。直腸指診可觸及腫大的前列腺，中間溝消失。膀胱造影在膀胱頸部顯示有壓跡，為向膀胱突出的負影，表面光滑，呈弧形。B型超聲和CT檢查均可顯示前列腺增大。膀胱鏡檢查，除見前列腺增大外，可觀察到膀胱內增生性改變，表現為小梁小室形成，但無明確新生物。

5．膀胱息肉：該病少見。多發生於慢性炎症、寄生蟲病及異物刺激。繼發感染時有膀胱刺激症狀，一般無排尿困難。膀胱造影顯示膀胱內充盈缺損。膀胱息肉血尿不如膀胱癌嚴重，尿中找不到瘤細胞，病情發展緩慢。膀胱鏡檢查，息肉表面光滑，突入膀胱腔，沒有明顯的瘤蒂，表面覆蓋有黏膜，血管紋理清楚。膀胱惡性腫瘤表面呈菜花狀或絨毛狀，可有潰瘍，易出血。活體組織檢查有助於明確診斷。

6．腺性膀胱炎：為少見的膀胱上皮良性增生性病變，表現為血尿、膀胱刺激症狀和排尿困難;多與感染、結石、梗阻的慢性刺激有關。無論B型超聲或膀胱鏡檢查，乳頭瘤樣腺性膀胱炎極易誤診為腫瘤。活組織檢查是確診的重要手段。除此以外，以下幾點有助於鑑別：一是腺性膀胱炎的乳頭狀物表面光滑，蒂寬，無血管長入。二是不呈浸潤性生長，而廣基的膀胱腫瘤B型超聲圖像可見浸潤性改變。濾泡狀、絨毛狀水腫在膀胱鏡下呈透明光滑，不像移行性細胞癌呈水草樣，而且血管明顯，前者活組織檢查時不易出血，後者易出血。瀰漫性及慢性炎症型可有膀胱壁增厚，這需要依靠活組織檢查與浸潤性膀胱癌鑑別。

7．膀胱內血塊：血尿，膀胱造影、B型超聲、CT等檢查均顯示膀胱充盈缺損，應與膀胱腫瘤鑑別。但膀胱內血塊是由上尿路或膀胱的出血所致，均有原發性疾病可查，首先應採用X線檢查、B型超聲或CT檢查詳細檢查上尿路有無病變。同時膀胱血塊具有易變性，兩次不同時間的檢查，其大小、形態可有改變，甚至消失;體位改變時，有大幅度移動，與膀胱壁不相連。膀胱鏡檢查充水時，血塊移動呈游離狀態，顏色呈鮮紅色或暗褐色。

8．膀胱炎性假瘤：表現為腫塊、無痛性肉眼血尿與腫瘤相似。但該病是局部組織在慢性炎症的長期作用下，以局部增生形成的瘤樣腫塊，屬良性間質性病變，尿脫落細胞學檢查僅可查見炎性細胞，無腫瘤細胞;膀胱鏡下呈暗灰色，丘陵狀，起伏不平，邊界不清，基底廣，嚴格說來僅僅為局部隆起，而非典型的乳頭狀或結節狀病灶。活體組織檢查是明確診斷最有效手段。

治療措施

（一）治療

1．膀胱平滑肌肉瘤較小時可行膀胱部分切除，膀胱平滑肌肉瘤較大或呈浸潤性生長時施行根治性全膀胱切除術。

2．膀胱平滑肌肉瘤對化療不敏感，手術後即使配合化學治療或放射治療，患者生存率也無提高。

（二）預後

膀胱平滑肌肉瘤惡性程度高，高分期或高分級的膀胱平滑肌肉瘤預後不佳，多在發病3年內死亡。但有膀胱平滑肌肉瘤自發消退的報導，輔助性放療或化療對預後幫助不大。