腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發於涎腺，以發生在齶腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。男女發病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。
基本介紹
- 英文名稱：adenoid cystic carcinoma
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：40～60歲女性稍多
- 常見發病部位：淚腺
- 常見病因：涎腺導管，口腔黏膜的基底細胞轉移
- 常見症狀：疼痛，可觸及眶緣的粘連性腫塊,邊界不清可有壓痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
由Billroth首次報導，並稱為圓柱瘤。多數人認為腫瘤來自涎腺導管，也可能來自口腔黏膜的基底細胞。
臨床表現
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發於涎腺，以發生在齶腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。男女發病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。
腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數病例在發現時即有疼痛，疼痛性質為間斷或持續性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數月或數年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結節狀，光滑。多數腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經擴散，發生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經麻痹，並可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位，並造成患側舌知覺和運動障礙；發生在齶部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經向顱內擴展，破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發生於頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發生在齶部都常累及齶骨等。發生於小涎腺樣囊性癌累及黏膜時，除觸及質地硬、表面呈小結節狀的腫塊外，常可見明顯的、呈網狀擴張的毛細血管。
檢查
1.實驗室檢查
組織病理學改變：無完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改變。光鏡下，柱狀基底樣細胞構成5種組織學圖像，包括①篩狀（瑞士餅樣）；②管狀；③實體型；④粉刺型；⑤硬化型。
2.其他輔助檢查
（1）X線檢查 早期無特殊發現，晚期可見淚腺凹擴大及溶骨性骨破壞。
（2）超聲檢查 B超顯示淚腺區占位病變，形狀為扁平形或梭形，邊界清楚，內回聲不均，聲衰減中等，腫瘤後界不規則。A超顯示病變內反射高低不規則，衰減明顯。Doppler掃描可顯示腫瘤內供血豐富。
（3）CT掃描 腺樣囊性癌的CT所見有較特殊的徵象，多表現為眶外上方高密度占位病變，形狀為扁平形梭形或不規則形。病變沿眶外壁向眶尖生長具有明顯的增強現象。早期可無骨破壞，此種增長方式比較獨特，約占病例的80%以上。部分病變經眶上裂蔓延至顱內晚期，病變浸潤骨質引起骨破壞。
（4）MRI檢查 腫瘤在T1WI上呈中低信號，T2WI呈高信號或中高信號，增強明顯。腫瘤在MRI上範圍較廣泛，侵及骨質及周圍結構，如顳窩顱內等腫瘤的出血壞死腔在TlWI上呈中高異質信號。由於骨質在MRI上無信號，尤其在T1WI上如果腫瘤是中信號，骨質低信號時顯示欠佳，而T2WI上一般腫瘤信號偏高，此時仍呈低信號的骨破壞MRI可較好顯示。
診斷
腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術前診斷較難。涎腺腫塊早期出現疼痛及神經麻痹者，應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進一步確診，可做細針穿刺細胞學檢查，鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，並呈球團形聚集；黏液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點可診斷為腺樣囊性癌。
治療
外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。手術設計時應比其他惡性腫瘤擴大手術正常邊界，術中宜行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常。術後常需配合放療，以殺滅可能殘留的腫瘤細胞。術後可選用化療，以預防血道轉移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，即在功能影響不大的情況，儘可能切除腫瘤周圍組織。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性，對面神經的保留不宜過分考慮；頜下腺者至少應行頜下三角清掃術；發生在齶部者應考慮做上頜骨次全或全切除術，如已侵犯齶大孔，應連同翼板在內將翼齶管一併切除，必要時可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右，但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究，認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接侵入淋巴結，其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤，未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。
復發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術後可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時，也需術後配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低復發率。對於一些失去手術機會的病例，也可以採用放射治療控制發展。
晚期患者或術後復發患者也可配合化療，以減少復發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療。
預後
病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底，這些因素與患者的預後直接相關。腺樣囊性癌局部易復發，多次復發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢，即使復發亦可帶瘤生存多年。
