腹膜後表皮樣囊腫

腹膜後表皮樣囊腫是由胚胎殘餘組織演化而來的一種先天性胚胎髮育異常，屬於良性病變，偶有惡變，無確切發病率。病變呈囊性，質軟，囊壁為表皮層，可見部分復層鱗狀上皮細胞結構，還可見明顯的棘細胞和中性粒細胞積聚，無真皮層結構，內容物為角化不全的角質層細胞和中性粒細胞，可鈣化，囊內可含膽固醇結晶。表皮樣囊腫可發生全身各部，腹膜後少見，多為單發，囊腫生長緩慢，沿局部組織間隙生長，可繼發感染和鈣化，腫瘤小時無不適，腫瘤增大時腹部可觸到包塊。術前定性診斷困難，需與腹膜後囊腫性病變鑑別，手術是惟一治療方法。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：多數是天性胚胎髮育異常所致。
• 常見症狀：囊腫增大可引起腹痛、腹脹等。

病因

多數是天性胚胎髮育異常所致，在胚胎第3～5周，中、外胚層殘餘組織異位，成為腹膜後表皮樣囊腫的病理來源。

臨床表現

腹膜後表皮樣囊腫生長緩慢,早期腫瘤體積小時，多無明顯症狀，隨著腫瘤增大，可因局部占位而引起症狀，如腹痛、腹脹等，腹部可觸及包塊。

檢查

（1）CT 顯示病灶呈囊性，有時密度不均勻，可有鈣化，沿間隙分布，局部形成的占位效應較輕。
（2）B超 顯示不規則囊性灶，囊壁薄，合併感染時可在周圍組織及囊壁探及血流信號。
（3）MRI 形態與CT所見相同，T1加權圖像呈低信號，T2呈高信號，信號均勻或不均勻，可伴有脂肪信號和鈣化信號。

診斷

根據腹痛、腹脹及腹部包塊等症狀及體徵，術前診斷依靠影像學檢查，顯示有密度不均勻的囊性病變，內可有鈣化或脂肪成分，可以初步診斷本病，術後依靠病理學檢查確診。

鑑別診斷

本病需與淋巴管囊腫及其他囊腫病變鑑別。影像學檢查顯示囊內有鈣化或脂肪有助於表皮樣囊腫的診斷，定性診斷需藉助術後病理檢查。

治療

1．手術治療
治療主要選擇手術切除，切除時可包括部分囊腫周圍組織以避免囊壁殘留。
2．放療
如果發生惡變，可考慮放療。

預後

手術切除後可痊癒，但出現部分囊壁殘留時，易復發；偶有惡變。