腹繭症

腹繭症是一種臨床罕見、病因不明的腹部疾病。因全部或部分小腸被一層緻密、質韌的灰白色硬厚纖維所包裹，因此又稱為特發性硬化性腹膜炎或硬化性腹膜炎等。1978年由Foo命名。臨床上缺乏對本病的認識，診斷時常較困難。

基本介紹

• 別稱：特發性硬化性腹膜炎、硬化性腹膜炎
• 就診科室：消化內科
• 常見病因：可能與輸卵管感染或月經逆行而造成的婦科感染和自身免疫反應等有關。
• 常見症狀：腹痛和反覆發作腸梗阻。

病因

腹繭症分為原發性和繼發性兩種。
1.原發性腹繭症
也稱為特發性腹繭症， 多發於熱帶或亞熱帶的青年女性， 原因可能與輸卵管感染或月經逆行而造成的婦科感染和自身免疫反應有關。
2.繼發性腹繭症
繼發性腹繭症多發生於腹部結核病史、 肝硬化史、 肝移植、 肝硬化的腹膜化學療法、 外科手術史、 肉瘤狀病、 系統性紅斑狼瘡、 胃腸道腫瘤、 長期服用 β 受體阻滯劑等病史的患者。

臨床表現

1.本病常見有腹痛和反覆發作腸梗阻表現。
2.有些患者表現為腹部腫塊。
3，有些患者是手術中偶然發現。

檢查

1.實驗室檢查
腹膜透析者可有腎功能受損表現，結核所致者可有紅細胞沉降率、C-反應蛋白升高等。
2.B超聲檢查
對於有腹部腫物表現，超聲檢查可見腹部腫物為腸管團。
3.CT檢查
可看到明確的腸梗阻表現，有些可以看到腸袢被增厚的腹膜包裹，這些表現對本病診斷可能有提示作用。
4.胃腸鋇餐X線檢查
可見小腸受壓、緊縮、小腸整塊移動或迴腸末段狹窄等徵象，鋇劑通過延遲等腸管梗阻表現。
5.手術探查
術中腹膜的典型表現為全部或部分小腸被一層灰白色、質地韌的纖維包膜包裹，其他鄰近器官如肝、胃、部分結腸也可為此膜覆蓋，大網膜缺如，即可診斷本病。

診斷

在診斷腹繭症時往往較為困難，手術前常不能正確診斷，一般均為術中診斷。
1.病史
對於青少年女性，既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者，出現腸梗阻和腹部包塊時應懷疑本病。
2. CT檢查
CT顯示腹部中央整個小腸擴張，並被一層厚的纖維膠原膜包繞。
3.剖腹探查
此檢查可確診，並可同時進行治療。

鑑別診斷

本病需要與內疝相鑑別。

治療

1.病因治療
積極去除病因，如藥物所致者立即停藥等。
2.支持治療
發生小腸梗阻應禁食、胃腸減壓、抗生素及胃腸外全營養。
3.藥物治療
給予免疫抑制劑、促性腺素釋放激素激動藥等。
4.手術治療
對嚴重腹痛、腹脹經內科保守治療不滿意，或反覆出現腸梗阻症狀者，應轉外科進行手術。對於能順利解除梗阻的患者，絕大多數術後症狀可以緩解，但是不少患者治療效果不理想。手術後還需要繼續服用潑尼松、維生素B1治療。