先天性小腸禁錮症

先天性小腸禁錮症（abdominal cocoon）以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特徵，故又名腹繭症、小腸繭狀包裹症、包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹症群、腹腔繭狀包裹症等。

概述

本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo首先報導並命名。臨床上缺乏對其認識，診斷時常較困難。先天性小腸禁錮症治療以手術為主，絕大多數病人手術後症狀消失，少數遺留症狀病人經非手術治療，可緩解症狀。

疾病名稱

先天性小腸禁錮症

英文名稱

abdominal cocoon

別名

包膜內粘連性腸梗阻；腹腔繭狀包裹症；腹繭症；小腸繭狀包裹症；小腸節段性纖維包裹症群

分類

普通外科 > 空腸、迴腸疾病 > 小腸梗阻性疾病

ICD號

K56.6

流行病學

先天性小腸禁錮症好發於13～26歲的青少年女性，多數在月經初潮2年內發病，男性少見。迄今為止，國內有關先天性小腸禁錮症的報導約40餘例。

病因

先天性小腸禁錮症病因不明，可能與下列因素有關。

繼發於某種腹腔內炎症

Foo等認為本病多發於女性，發病時間常在月經初潮2年內，推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔，誘發亞臨床原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發於青少年女性的特點，推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的後遺症。但這些推測尚未被證實，而且不能解釋男病人的發病，從手術中發現包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。

先天性發育異常

多數學者認為先天性小腸禁錮症是先天性發育異常加上後天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無粘連，一些包膜病理檢查證實為腹膜結構，腹內伴發畸形率較高（54.3%），常為大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發育異常或小腸系膜呈雙套筒發育所致，造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認為先天性小腸禁錮症是一種先天性十二指腸旁疝或結腸系膜疝。

藥物影響

Seng報導的病例中有服用普萘洛爾（心得安）的病史（80mg/d），認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環磷酸腺苷酸（cAMP）及環磷酸鳥苷酸（cGMP）的比例，導致膠原過度增生和腹腔纖維化。

原發性腹膜炎

Francis注意到先天性小腸禁錮症在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發生率較高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術後多見。王榮華則報導結核性腹膜炎病人發病率高。

發病機制

小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，從Treitz韌帶到末端迴腸的全部或部分小腸，被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數與盆壁或側腹膜融合，部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附屬檔案。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內小腸間或包膜間可有疏鬆粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形成縮窄環或束帶壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發生率約為57%，先天性小腸禁錮症伴腹腔內畸形率較高，約為54.3%，常見的是大網膜缺如或發育不全，肝左葉缺如、游離盲腸等，先天性小腸禁錮症包膜病理檢查結果可有2種情況：①纖維式膠原組織呈慢性炎症改變。②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一，包膜可能來源於腹膜組織。

先天性小腸禁錮症的臨床表現

平常先天性小腸禁錮症病人並無症狀，92%的病人以腸梗阻就醫，其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊，發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為：①青年女性，有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發作史，可自行緩解。③常表現為腹痛及嘔吐，但缺乏腸梗阻的四大典型症狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊，質地軟。

先天性小腸禁錮症的併發症

腸梗阻為先天性小腸禁錮症的主要併發症，亦是病人就診的主要原因。

實驗室檢查

組織病理學檢查可表現為為纖維或膠原組織，呈慢性炎症改變。

其他輔助檢查

B超

提示腫物為粘連的腸管，外被有弱回聲組織，不能觀察到有無腹水及包裹腸管有無蠕動。

X線鋇餐檢查

可見小腸受壓、緊縮、小腸整塊移動或迴腸末段狹窄等徵象，鋇劑通過小腸的時間明顯延長，短縮的腸系膜及纖維內壁的粘連可使小腸出現類似結腸袋樣的徵象。

CT

可了解腹塊內為摺疊之小腸，腸管狹窄為增厚的腹膜所包裹。

診斷

先天性小腸禁錮症術前很難確診，幾乎均為術中診斷，對於青少年女性，既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者，出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。

鑑別診斷

需與卵巢囊腫、硬化性腹膜炎、結核性包裹性腹膜炎、腹膜腫瘤相鑑別。

先天性小腸禁錮症的治療

先天性小腸禁錮症治療以手術為主，距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定於側腹壁，有粘連、縮窄環充分松解，徹底解除梗阻使小腸解剖復位或附加腸排列等。絕大多數病人術後症狀消失，少數病人遺留症狀，可繼續服用潑尼松、維生素B1治療可緩解症狀。術中應仔細觀察腸管與腫塊的關係，切忌包膜內小腸整塊切除或誤當腫瘤切除，導致短腸綜合徵發生。

預後

絕大多數病人手術後症狀消失，少數遺留症狀病人經非手術治療，可緩解症狀。

相關藥品

普萘洛爾、腺苷、膠原、潑尼松