腎上腺皮質、髓質增生症是由福建醫科大學附屬第一醫院完成的科技成果，登記於2002年2月6日。
成果名稱 | 腎上腺皮質、髓質增生症 |
成果完成單位 | 福建醫科大學附屬第一醫院 |
批准登記單位 | 福建省科學技術廳 |
登記日期 | 2002-02-06 |
登記號 | 福建科成登字20010120 |
成果登記年份 | 2001 |
1、21—羥化酶缺乏症（ZD—OHD）是先天性腎上腺皮質增生症中最常見的一種，占典型病例的90%—95%，21—羥化酶基因定位於第6號染色體短臂（6p21.3），與HLA基因族緊密連鎖，由A基因（CYP21A）和B基因（CYP21B）兩個基因座...
腎上腺髓質增生的治療目前仍以手術為主，對增生的雙側腎上腺大部切除，僅保留部分皮質，以免術後引起腎上腺皮質功能不足。臨床表現 先天性腎上腺增生症又稱腎上腺生殖器綜合徵或腎上腺性變態征。主要由於腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的...
腎上腺髓質增生症（adrenal medulla hyperplasia）是2017年公布的老年醫學名詞。定義 一種臨床表現和內分泌檢查結果均類似於嗜鉻細胞瘤的臨床罕見的腎上腺髓質增生性疾病。多見於中青年患者，老年人少見。出處 《老年醫學名詞》第一版。
小兒腎上腺皮質與髓質增生並存綜合徵是由腎上腺皮質與髓質同時發生腺瘤引起，也可由嗜鉻瘤組織分泌ACTH（促腎上腺皮質激素）導致腎上腺皮質增生，從而引起庫欣綜合徵，即異位ACTH嗜鉻細胞瘤。病因 由腎上腺皮質與髓質同時發生腺瘤引起，也可由...
本病的特點是乾酪樣壞死或有肉芽組織形成，常有鈣化。可累及腎上腺皮質和髓質，嚴重者可累及整個腎上腺。大體病理切面上有兩型：①增生性病變：內含多數結核結節及成纖維組織。②壞死性病變：以乾酪壞死為主，外圍有纖維組織、內有結核結節...
先天性腎上腺皮質增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由於腎上腺皮質激素生物合成酶系中某種或數種酶的先天性缺陷，使皮質醇等激素水平改變所致的一組疾病。常呈常染色體隱性遺傳。由於皮質醇水平降低，負反饋抑制垂體釋放...
先天性腎上腺皮質增生症（CAH）是較常見的常染色體隱性遺傳病，由於皮質激素合成過程中所需酶的先天缺陷所致。皮質醇合成不足使血中濃度降低，由於負反饋作用刺激垂體分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）增多，導致腎上腺皮質增生並分泌過多的皮質醇...
腎上腺皮質增生症又稱腎上腺生殖器綜合徵或腎上腺性變態征某些腎上腺酶的先天缺陷導致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內過量的雄激素產物，在女性苗勒氏導管結構(即卵巢、子宮和陰道)將正常...
先天性腎上腺增生症又稱腎上腺生殖器綜合徵或腎上腺性變態征。主要由於腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷，致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多，故臨床上出現不同程度的腎上腺皮質...
腎上腺左右各一，位於腎的上方，共同為腎筋膜和脂肪組織所包裹。左腎上腺呈半月形，右腎上腺為三角形。兩側共重10-15克。從側面觀察，腎實質分皮質和髓質兩部分。腎上腺皮質較厚，位於表層，約占腎上腺的80%，從外往裡可分為球狀帶、...
功能亢進質髓腎上腺 從病理上分為兩型，即腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。兩者都表現為腎上腺髓質分泌兒茶酚胺增多，臨床上統稱為兒茶酚胺增多症。當兒茶酚胺分泌增多時引起相應的臨床症狀和體徵，如發作性血壓增高，伴頭痛、出汗、面色...
極少數病例的臨床表現和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷，但無腫瘤存在，是腎上腺髓質增生所致。增生的髓質細胞在形態上與正常髓質細胞無區別，僅見整個腎上腺體積較大，腺體飽滿，表面隆起，髓質層增寬（與皮質比大於1:10）。髓質增生為...
凡屬垂體依賴性及異位促皮素瘤所致的繼發性皮質增生，稱為庫欣病，應首先對垂體瘤施行治療，切除異位促皮素瘤。凡非垂體依賴性及無異位促皮素瘤的皮質增生，稱為庫欣綜合徵，施行腎上腺切除術。麻醉方式及術前準備 1.麻醉方式 全身麻醉...
這些綜合徵常常有重疊表現。腎上腺功能亢進可以是代償性，如先天性腎上腺皮質增生，或者是由於獲得性增生，腺瘤或腎上腺癌。腎上腺雄性化 任何綜合徵，先天性或獲得性，有過度腎上腺雄激素產生均可引起雄性化.症狀和體徵 症狀和體徵依賴於疾病...
第二節 兒童期腎上腺性異常症 第三節 成人期腎上腺性異常症 第八章 急性腎上腺皮質功能減退症 第九章 慢性腎上腺皮質功能減退症 第十章 醛固酮減少症 第十一章 腎上腺髓質的概述 第十二章 腎上腺髓質增生 第十三章 神經母細胞瘤 第...
適應症 主要用於下述疾病：①內分泌代謝病。用於急性和慢性腎上腺皮質功能減退、垂體前葉及腎上腺皮質功能衰竭危象、先天性腎上腺皮質增生症、甲狀腺功能亢進危象、浸潤性突眼、高血鈣、低血糖症以及腎上腺手術前後等。②自身免疫性疾病。有系統...
腎上腺檢查的超聲診斷技術適用於：1.腎上腺皮質增生。2.腎上腺皮質腫瘤。3.腎上腺髓質腫瘤。禁忌證 一般無特殊禁忌證。準備 1.填寫申請單 逐項認真填寫申請單，提供臨床資料，掌握超聲檢查適應證，提出檢查要求。2.向患者說明檢查的必要性 ...
極少數病例的臨床表現和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷，但無腫瘤存在，是腎上腺髓質增生所致。增生的髓質細胞在形態上與正常髓質細胞無區別，僅見整個腎上腺體積較大，腺體飽滿，表面隆起，髓質層增寬（與皮質比大於1:10）。髓質增生為...
對淋巴組織也有明顯影響，在腎上腺皮質功能減退者，淋巴組織增生，淋巴細胞增多；而在腎上腺皮質功能亢進者，淋巴細胞減少，淋巴組織萎縮。（2）中樞神經系統 能提高中樞神經系統的興奮性，出現欣快、激動、失眠等，偶可誘發精神失常。大劑量...
在原發性腎上腺功能不全中，典型表現是ACTH水平升高，而低水平的ACTH通常見於垂體功能障礙繼發的腎上腺功能不全。ACTH檢測還能幫助鑑別cushing綜合徵中皮質醇分泌過多的原因，當皮質醇分泌過多是由腎上腺皮質病變或增生引起時，ACTH水平特徵...
4.某些血液病：白血病、再生障礙性貧血等。5.局部外用：接觸性皮炎、濕疹等。6.其他：能很快緩解支氣管痙攣，消除呼吸道的炎症反應，對哮喘的急性發作、持續狀態和頑固性發作有較好的效果。不良反應 腎上腺皮質激素的副作用是促進蛋白質...
腎上腺危象，嗜鉻細胞瘤，腎結核，原發性醛固酮增多症，先天性腎上腺皮質增生症，腎上腺性徵異常症，腎上腺髓質功能亢進 相關症狀 鹽類皮質激素分泌過少，鹽類皮質激素分泌過多，兒茶酚胺分泌過量，尿色醬紅或呈醬油色，免疫性腎炎，輸尿管...
腎上腺髓質增生病因不明，表現為雙側腎上腺體積增大，腎上腺尾部和兩翼均有髓質存在，髓質與皮質的體積比增大，髓質細胞增大，有時可見結節樣改變，增生的腎上腺髓質與嗜鉻細胞瘤的顯微結構相似，較少見。診斷檢查 實驗室檢查：1、腎上腺髓質激...
腎上腺是人體相當重要的內分泌器官，由於位於兩側腎臟的上方，故名腎上腺。腎上腺左右各一，位於腎的上方，共同為腎筋膜和脂肪組織所包裹。左腎上腺呈半月形，右腎上腺為三角形。兩側共重10-15克。從側面觀察，腺體分腎上腺皮質和腎上腺髓質...
第三節 甲狀腺功能與心臟病 第四節 甲狀旁腺功能與心臟病 第五節 皮質醇增多症與心臟病 第六節 腎上腺皮質功能減退與心臟病 第七節 原發性醛固酮增多症與心臟病 第八節 腎上腺髓質增生症及嗜鉻細胞瘤與心臟病 ...
繼發性者為下丘腦－垂體病變引起促腎上腺皮質激素（ACTH）不足所致。 四、嗜鉻細胞瘤：起源於腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜洛組織，這種瘤組織持續或間斷的釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。
