腎上腺增生

概述

腎上腺增生，腎上腺增生則是指髓質內嗜鉻細胞廣泛地增生活躍，功能亢進。這兩種病變都能增加兒茶酚胺物質的合成和釋放，引起高兒茶酚胺血症，兩者的臨床表現也相似。腎上腺髓質增生是從60年代初期才開始重視的一種病症。對於它的病因尚無明確結論。已發現它常與其它內分泌腺疾病同時存在，如甲狀腺髓樣癌及甲狀旁腺功能亢進症等，為多發內分泌腺腫瘤病Ⅱ型的病變之一。

治療方法

腎上腺髓質增生的治療目前仍以手術為主，對增生的雙側腎上腺大部切除，僅保留部分皮質，以免術後引起腎上腺皮質功能不足。

臨床表現

先天性腎上腺增生症又稱腎上腺生殖器綜合徵或腎上腺性變態征。主要由於腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷，致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多，故臨床上出現不同程度的腎上腺皮質功能減退，伴有女孩男性化，而男孩則表現性早熟，此外尚可有低血鈉或高血壓等多種症候群。