脊髓拴系綜合徵

脊髓栓系綜合症一般指本詞條

脊髓拴系綜合徵(tethered cord syndrome,TCS)又稱脊髓拴系,是脊柱裂患者在胚胎期同時出現脊髓發育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短,造成脊髓固定於病變部位、不能適應脊柱的增長而上升,使脊髓、馬尾神經和終絲受到牽拉,造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。

患者發病風險主要與患者年齡、性別和全身情況有關,男∶女為2∶1;凡有排尿、排便障礙,下肢感覺、運動障礙,足畸形等症狀,體檢發現隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術者,均需疑為本病,一經確診儘早手術治療;對脊髓脊膜膨出的患者應在脊髓栓系松解的同時作修補術,術中應避免損傷圓錐和馬尾。

單純的隱性脊柱裂不合併其他的脊髓和神經病變。

複雜的脊柱裂常合併上述畸形,還可合併半椎體、脊柱側凸、椎間孔和肋骨發育畸形;皮膚多正常,也可有毛髮、色素沉著、片狀毛細血管瘤、皮膚小凹和皮膚痣等。

基本介紹

  • 別稱:脊髓拴系
  • 英文名稱:tethered cord syndrome
  • 就診科室:神經外科
  • 常見病因:胚胎期脊柱裂合併脊髓發育畸形,脊柱手術後纖維粘連
  • 常見症狀:下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿;合併脊柱側凸、習慣性髖關節脫位;下肢肌力明顯減退甚至癱瘓
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,

病因

1.先天性因素
胚胎期脊柱裂合併脊髓發育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網膜囊腫)或同時合併脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫,均可造成脊髓固定於病變部位,不能適應脊柱伸長而上升。
2.獲得性因素
脊柱手術後纖維粘連也可引起脊髓栓系。

臨床表現

1.輕型
有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等,可有腰痛和單側或雙側下肢肌無力,查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退。
2.中型
除上述異常,可合併脊柱側凸、習慣性髖關節脫位、高足弓,足內、外翻畸形,尿失禁。
3.重型
下肢肌力明顯減退甚至癱瘓,感覺明顯減退或消失,常並發神經營養性改變,下肢遠端發涼、麻木,下肢及骶尾部出現營養性潰瘍,甚至完全性截癱和大小便失禁等。

檢查

1.X線脊柱平片
椎板缺如、棘突缺如,多處脊柱裂或同時合併椎體畸形、脊柱側凸。
2.CT與MRI(磁共振成像)檢查
顯示脊柱裂合併脊髓栓系(圓錐位置低,與局部粘連,可合併囊腫或脂肪瘤)。

診斷

根據上述臨床表現,特別是有長期遺尿或發生尿失禁而疑為脊柱裂者,可考慮此診斷。

鑑別診斷

就臨床表現而言,易與腰椎勞損、椎間盤突出、脊髓腫瘤、椎管狹窄等疾病相混淆,但詳細詢問病史、認真查體、特別是腰骶椎CT和MRI檢查可資鑑別。

治療

手術治療為主要治療方式,強調一經確診儘早手術治療。治療目的是切除異常病灶,解除脊髓、馬尾神經和壓迫,松解脊髓馬尾,使脊髓上升。目前多主張儘早手術治療,擴大椎板減壓,切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異常或變形的骨質、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲),切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫,一般無需植骨和椎板固定術,術後可輔以套用神經營養藥物和血管擴張劑。

預後

目前多主張即使已有二便失禁、下肢癱瘓也應積極創造條件進行手術治療。

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