脊髓脊膜膨出為胚胎髮育28天以後產生的畸形，多發於脊柱背側的中線部位，以腰骶段最為常見，少數發生在頸段或胸段，常有囊形成。脊髓和神經根或裸露或突入囊內。囊壁可破裂，產生腦脊液瘺。神經功能障礙有輕有重，取決於畸形的程度。脊膜膨出為胚胎後期產生的畸形，形成脊膜膨出。膨出囊內僅含CSF。產生腦脊液漏和腦膜炎者少見。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者，或膨出囊向咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發，多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。
基本介紹
- 就診科室：神經外科
- 常見發病部位：多發於脊柱背側的中線部位，以腰骶段最為常見，少數發生在頸段或胸段
- 常見病因：病因尚不明了。由於先天性因素致椎板閉合不全，同時存在脊膜、脊髓、神經向椎板缺損處膨出。
- 常見症狀：局部包塊、神經損害症狀、少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者，可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的症狀
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因尚不明了。由於先天性因素致椎板閉合不全，同時存在脊膜、脊髓、神經向椎板缺損處膨出。
臨床表現
1.局部包塊
嬰兒出生時，在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數基底較寬，少數為帶狀。表麵皮膚正常，有時呈瘢痕樣改變，或為菲薄的一層，嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者，表面缺損處只有一層蛛網膜，呈肉芽狀或有感染。已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高；對脊髓脊膜膨出者，由於其內含有脊髓與神經根，部分可見包塊內有陰影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合併脂肪瘤者，由於其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。
2.神經損害症狀
單純的脊膜膨出可以無神經系統功能症狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其症狀多較嚴重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀，遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害症狀包括畸形足，其他如內翻、外翻、背曲與足小，肌肉萎縮，下肢不等長並伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長的增長，脊髓栓系綜合徵也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能症狀，並且也決定於脊髓畸形的程度。
3.其他症狀
少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者，可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的症狀。一部分脊膜膨出患兒合併腦積水和脊柱側彎等其他畸形，可出現相應的症狀。
檢查
1.脊椎X線平片
可顯示脊柱裂的骨性結構改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎間孔多見擴大；向盆腔突出者，常見骶管顯著擴大。
2.CT、MRI掃描檢查
顯示脊柱裂及脊髓、神經的畸形，以及局部粘連等病理情況。
診斷
根據上述臨床症狀特點，一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生後即發現背部中線有膨脹性的包塊，並隨著年齡增長而擴大，以及伴隨的相應神經功能損害症狀。
治療
1.處理原則
均應採取手術治療，通常手術時期愈早，則效果愈好。
2.手術基本要點
（1）切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損，對單純性脊膜膨出者，經此手術可以獲得治癒。
（2）探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況，在手術顯微鏡下將其進行游離和分解，使之還納於椎管內。
（3）對於脊髓、脊膜膨出手術時，通常需要向上、向下擴大椎板切開範圍，以便於對椎管內進行探查和處理，這有利於將膨出神經組織的還納。
（4）對合併腦積水、且出現顱內壓增高症狀者，應先作腦積水分流術，以緩解顱內高壓，第二步才作脊膜膨出切除修補術。
（5）伸向咽後壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需進行椎板切開，並邀請相關學科醫師施行咽後、胸、腹、盆腔內的聯合手術。
（6）對患有脊髓、脊膜膨出的嬰幼兒施行手術時，需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮。手術中的輸液、輸血應有保障，這很重要，以免術中發生失血性休克而出現生命危險。
（7）特殊類型脊膜膨出的處理,例如突向咽後壁、胸、腹、盆腔者，需要施行聯合手術。其處理原則基本相同。手術後套用抗生素防止感染，並需預防發生腦脊液漏，以保證修復手術的成功。
