胃腸道淋巴瘤是原發於胃腸道的淋巴瘤,包括胃淋巴瘤、小腸淋巴瘤、免疫缺陷相關淋巴瘤以及其他部位的淋巴瘤,比較少見,多為非霍奇金淋巴瘤,B細胞多見。胃腸道淋巴瘤中以胃淋巴瘤發病率最高,其次為小腸和結腸淋巴瘤。
基本介紹
- 就診科室:腫瘤內科
- 常見發病部位:胃、食管、小腸、大腸、淋巴
- 常見病因:尚未明確
- 常見症狀:其症狀與部位和病理類型有關,一般無特異性
病因
1.染色體畸變
90%以上的淋巴瘤可出現染色體畸變,包括染色體數目異常和染色體結構畸變(如易位、插入、缺失)。
2.病毒感染
反轉錄病毒人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型是淋巴瘤的病因。5%~10%愛滋病患者可出現淋巴瘤,以小腸淋巴瘤多見。
3.細菌感染
主要是幽門螺桿菌感染。
4.物理、化學因素
長期或大劑量輻射,可使胃腸道淋巴瘤的發病率增加。
5.免疫系統異常
多種疾病或免疫功能低下可導致原發性小腸淋巴瘤的發生。
臨床表現
1.胃淋巴瘤
常有噁心、嘔吐、食慾下降、腹瀉、乏力、腹痛、上腹部包塊,腹痛症狀逐漸加重,還可有糞便潛血、貧血。
2.食管淋巴瘤
起病較年輕,進展迅速,主要表現為進行性吞咽困難,與食管癌鑑別較困難。
3.小腸淋巴瘤
症狀較明顯,表現為噁心、嘔吐、食慾下降、乏力、盜汗、體重減輕。腹痛明顯,可為脂肪瀉。還可出現高熱、腸穿孔或進行性不完全性腸梗阻,黏液膿血便較少見。
4.結直腸淋巴瘤
病情進展快,與小腸淋巴瘤相比,症狀不明顯,腹痛一般較輕。排便與糞便狀態表現為腹瀉、膿血便、里急後重、腹瀉與便秘交替等。
檢查
常規檢查有血常規、肝功能、血乳酸脫氫酶、尿酸、β2微球蛋白、人類免疫缺陷病毒抗體等。大多數免疫增生性小腸病患者,血清僅重鏈蛋白增多,可有低蛋白血症、貧血以及血鹼性磷酸酶增多,但是缺乏特異性。部分胃淋巴瘤患者可出現貧血、紅細胞沉降率增快。
2.內鏡檢查
胃鏡、結腸鏡、小腸鏡在此病診斷中有重要作用。活檢時內鏡超聲可用於明確腫瘤浸潤深度及胃旁淋巴結受累情況,並可指導治療和評估預後。
3.影像學檢查
胃結外黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤X線鋇餐檢查可發現結節、潰瘍、息肉及浸潤性病變。小腸淋巴瘤X線鋇餐見小腸有較廣泛的病變,十二指腸、空腸病變顯著。
4.幽門螺桿菌檢測
對懷疑胃MALT淋巴瘤者常規行此檢測。
診斷
一般無特異性,可有噁心、嘔吐、食慾下降、腹瀉等胃腸道症狀。
2.輔助檢查
胃鏡檢查是診斷胃淋巴瘤最常用的方法,腫瘤常發生在胃竇部。胃鏡下常為瀰漫浸潤型病變,胃壁增厚,胃腔狹窄,皺襞粗大,充氣胃壁擴張性差,病變組織脆,易出血。對內鏡下懷疑淋巴瘤的病灶,建議多點深取活檢,甚至取大塊病理組織進行活檢,以提高活檢陽性率。
治療
1.手術治療:胃腸道淋巴瘤目前已不推薦,因為器官切除後遠期併發症多且影響患者的生活質量。手術治療指征包括:①病變局限,先切除病變腸段,可提高對後續放化療的耐受性;②出現出血、穿孔、腸梗阻等需要手術處理的併發症;③懷疑腸道淋巴瘤,難以取得病理診斷證據,可通過剖腹探查,切除病變同時取得病理確診。
2.化療:主要使用CHOP方案,即環磷醯胺、多柔比星、長春新鹼、強的松治療,必要時給予患者利妥昔單抗免疫治療,以減少穿孔、出血等併發症的發生。
3.放療:近期的研究證實胃淋巴瘤單純放療也可獲得5年無病生存的完全緩解,因此對於I期和II期幽門螺桿菌陰性或治療後持續的胃淋巴瘤“受累區域”,4周總劑量30Gy的放療可以作為治療的選擇。腸淋巴瘤因其多灶性及其播散特性,臨床實際套用中放療往往無法獲益。