肺靜脈閉塞症(PVOD)是一種可引起肺動脈高壓的臨床病理綜合徵，其特點為肺小靜脈進行性閉塞，導致肺血管阻力增加、右心功能衰竭。肺靜脈閉塞被認為是肺動脈高壓的一個原因，是肺毛細血管系統受累所致，其病理以肺組織廣泛的被纖維組織瀰漫填塞為主要特徵。發病年齡跨度較大(9天-67歲)，多數在50歲以下，兒童中男女發病率相近，成年男性的發病率較高。
基本介紹
- 英文名稱：Pulmonary Veno-Occlusive Disease
- 就診科室：心內科、呼吸科
- 多發群體：50歲以下人群
- 常見發病部位：肺靜脈
- 常見病因：病因不明，可能與遺傳因素、某些藥物、惡性腫瘤、移植、免疫介導等有關
- 常見症狀：起病隱匿，活動後呼吸困難進行性加重，右心衰竭，表現為食欲不振、腹脹、噁心等
病因,臨床表現,檢查,治療,預後,預防,
病因
肺靜脈閉塞症的病因尚不明確，目前為止發現可能與以下因素有關。
1.遺傳因素
目前發現某些患者存在骨形成發生蛋白受體Ⅱ基因的突變，家族性及散發性肺動脈高壓患者中該基因突變率分別為50%以上和25%。可見肺靜脈閉塞症可能與該基因的突變有關。同時也發現肺靜脈閉塞症與特發性肺動脈高壓2種阻塞部位不同的肺血管疾病存在相似的遺傳危險因素。
2.化學治療
某些化學藥物也可以引起肺靜脈閉塞症，現發現某些化療藥物可以引起肺靜脈閉塞症，以絲裂黴素、博來黴素、卡莫司汀為主。目前為止發現這些化療藥物本身對肺靜脈的損傷、炎症及纖維化有一定的影響。
3.惡性腫瘤及相關移植
一些惡性腫瘤，如白血病、淋巴瘤等，外周血幹細胞移植、自體和(或)異體骨髓移植、實體器官移植及放療均可導致肺靜脈閉塞症。但由於相關報導較罕見，很難確定這些因素與肺靜脈閉塞症二者之間的關係。
4.免疫介導相關
免疫疾病相關的肺靜脈閉塞症也有報導，如結節病、朗格漢斯細胞肉芽腫、慢性活動性肝炎、系統性紅斑狼瘡及硬皮病等。
臨床表現
肺靜脈閉塞症的臨床表現沒有特異性，其起病隱匿，易被忽視。活動後呼吸困難進行性有所加重是其主要症狀。肺靜脈閉塞症患者右心衰竭的體徵一般較為突出，一般會伴隨一些右心衰的症狀，包括食欲不振、腹脹、噁心等。
檢查
外科肺活檢是確診肺靜脈閉塞症的金標準，肺靜脈閉塞症的組織病理學特徵是靜脈被纖維組織瀰漫地阻塞，病變主要累及小葉間隔和小葉間隔前毛細血管後小靜脈和微小靜脈，極少累及肺門大靜脈。但是風險高，易出現致命性出血，故目前有關肺靜脈閉塞症的診斷和治療多是依據影像學特徵。
1.高解析度CT影像學檢查
肺動脈高壓和後毛細血管充血是肺靜脈閉塞症的影像學基礎。其影像學特徵主要有主肺動脈擴張、kerleyB線及肺水腫征。高解析度CT對於特發性肺動脈高壓和肺靜脈閉塞症的鑑別診斷有一定價值。肺靜脈閉塞症除了主肺動脈增寬、右心增大等肺動脈高壓的影像學特徵外，還有其他主要特徵如縱隔淋巴結腫大、小葉間隔增厚及小葉中心型磨玻璃影等。而特發性肺動脈高壓肺內一般沒有異常表現。
2.超聲心動圖
是篩查肺動脈高壓最主要的無創檢查方法，通過三尖瓣反流速度測定的肺動脈收縮壓>40mmHg為超聲心動圖擬診肺動脈高壓的標準，這一指標敏感但並不特異，臨床常會出現假陽性，需右心導管檢查進一步確診。超聲心動檢查可以排除左心病變所致的肺動脈高壓、亦可用於評估肺靜脈閉塞症患者病情嚴重程度和預後。
3.肺功能和血氣分析
肺靜脈閉塞症患者可出現低氧血症，肺靜脈閉塞症患者平均動脈氧分壓約為61mmHg，而特發性肺動脈高壓患者平均動脈氧分壓約為75mmHg。當測量結果與常規肺動脈高壓嚴重程度不成比例時，應警惕肺靜脈閉塞症。
4.肺支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查
對於可疑肺靜脈閉塞症的患者，肺泡灌洗液有助於診斷。PVOD患者的BALF中含有含鐵血黃素的巨噬細胞比例明顯增加。儘管肺泡內出血並非是肺靜脈閉塞症特異性表現，但對存在肺泡內出血的肺動脈高壓患者，應高度警惕肺靜脈閉塞症。
治療
目前對於肺靜脈閉塞症的治療方案僅僅是改善患者症狀為主。
1.一般治療
應限制活動、避免使用加重肺高壓的藥物(如B受體阻滯劑)、吸氧等，吸氧有助於改善症狀、減少肺動脈高壓的惡化。
2.利尿、強心和抗凝等治療
肺高壓患者常伴有肺水腫，給予大量利尿劑可明顯改善症狀。心輸出量<4L/min或心搏min·m2是套用地高辛的絕對指征，包括肺靜脈閉塞症在內的肺動脈高壓患者。右心室明顯擴張，基礎心率>100次/min及心室率較快的心房顫動等也是套用地高辛的指征。肺動脈高壓患者常規給予華法林抗凝治療改善臨床症狀，需要注意的是肺靜脈閉塞症患者常存在隱匿性肺泡內出血，故應謹慎使用抗凝藥物。
3.肺移植治療
肺移植是目前唯一可以改善患者臨床症狀，提高存活率的方法，所以應儘早考慮進行肺移植。
預後
肺靜脈閉塞症的預後差，確診後1年的病死率較高。
預防
肺靜脈閉塞症是一種較為特殊的肺動脈高壓疾病。僅根據與特發性肺動脈高壓相似的臨床表現進行經驗性治療往往會導致肺靜脈閉塞症患者症狀加重，引起嚴重的肺水腫甚至死亡。正確、及時地診斷是治療的關鍵。
