肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片

肺泡蛋白沉著症的患者，纖維支氣管鏡活檢，病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

基本介紹

• 患病部位：胸部
• 相關疾病：肺泡蛋白沉著症
• 所屬科室：其他科室 其他綜合
• 相關症狀：肺間質纖維化 肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片 結節 PAS染色陽性

原因

病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化矽等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對於感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發於肺泡蛋白沉著症。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。

檢查

胸部X線可表現為瀰漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影，HRCT可見地圖樣或鋪路石樣的特徵性改變。纖維支氣管鏡活檢，病理學檢查示，肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

鑑別診斷

肺泡蛋白沉著症表現是非特異性的，應與以下疾病相鑑別：①特發性肺間質纖維化。②肺泡癌。③粟粒性肺結核。④肺實質性疾病如病毒性肺炎，支原體肺炎及衣原體肺炎。

胸部X線可表現為瀰漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影，HRCT可見地圖樣或鋪路石樣的特徵性改變。纖維支氣管鏡活檢，病理學檢查示，肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

緩解方法

本病常出現呼吸功能不全而致殘者，最有效的療法為支氣管肺泡灌洗。文獻介紹部分患者可自愈、治療後好轉，有的肺部陰影可長期存在，部分病例治療後陰影部分可完全消失，有的患者可能因為治療不及時導致肺功能進行性損害或(和)伴隨肺部感染、呼吸衰竭而死亡。

1、避免感染分支桿菌病卡氏肺囊腫肺炎巨細胞病毒等。

2、注意鍛鍊身體提高免疫力。