肺泡微結石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)，是一種少見的疾病，肺泡記憶體在瀰漫分布的含鈣、磷鹽為主的微小結石。文獻報導，從嬰幼兒到90歲均有發病。多數發生於20～30歲，國外報導女性多於男性，女性約占60%；而國內報導相反，男∶女為3∶1。
症狀,併發症,病因,診斷檢查,病理,鑑別診斷,治療方案,預後及預防,健康貼士,
症狀
早期可無任何症狀，於常規體檢時發現。可出現輕度乾咳、胸悶症狀。隨後漸漸出現胸悶、氣短，活動後的呼吸困難，咳嗽加劇，伴少量黏液性痰，咯血者少見。晚期加重，靜息時呼吸困難、發紺均見明顯，可出現繼發紅細胞增多症；如繼發肺部感染，則有發熱、咳嗽加劇、膿痰、咯血等症狀。
併發症
病因
該病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現，但密切相關的鈣、磷指標在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常，但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。國外報導一組25例，發生於5個家庭；國內報導1組27例，發生於10個家庭。均為同胞兄弟姐妹。目前國外報導的患者中，家族性占43.7%～62.3%；國內綜合報導48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系近親結婚。根據分子遺傳學的理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關。任何代謝過程都是生化過程。生物的遺傳特性決定於染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。該病肺泡內產生廣泛性鈣、磷小體沉積，可能因某一組生化調控基因“失控”所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤，帶病的突變基因就可通過近親的配子的親代傳給子代。該病可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常性疾病。
診斷檢查
實驗室檢查：痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)有時可查見微結石。
診斷：根據病史、影像學特點，該病診斷一般不難。極少病人需要經痰液、BALF中獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。
其他輔助檢查：
1.影像學檢查是診斷該病的主要手段。PAM在X線胸片上有如下的具體特徵：
(1)兩肺瀰漫分布的小結節影，直徑＜1mm，密度高，邊緣清楚，但形狀不規則。
(2)結節的密度和分布以中下肺野、中內帶為顯著，病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。
(3)病灶可多年無明顯變化，也可稍增多，少數患者咳出結石而見病灶減少。
(5)可並發自發性氣胸。放射學常根據病灶的範圍和密度將其分為輕、中、重三度。
②中度：自第二肋間以下表現為瀰漫性細沙樣鈣質斑點密布，以內帶和下肺野明顯，鈣質纖細紋理呈放射狀自肺門向上、向外伸展，鈣點尚未融合，左右心緣已部分遮蓋。此時大多數僅有輕度臨床症狀，肺功能出現換氣功能障礙，PaO2降低，P(A-a)O2增大。①輕度：胸片見中下肺野有廣泛瀰漫性細沙狀或星花樣鈣質斑點，斑點之間界限分明，上肺野清晰。有鈣質纖維細紋理向上、外放射，肺門陰影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影輪廓清晰可辨。此時多無臨床症狀，常規實驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。
③重度：整個肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質斑點密布，中下肺野尤為顯著，肺尖區因泡性肺氣腫關係而呈透明度增高，鈣質纖細紋理向肺尖和四周放射。心臟外形、肋膈角、橫膈輪廓均消失，甚至一片模糊。肺門淋巴結不腫大。少數病人X線胸片表現為瀰漫性高密度片狀陰影和網狀改變，需要通過胸部CT加以明確。胸部CT和HRCT，能清楚地顯示出粟粒狀、高密度邊緣清楚的微結石陰影，也可發現小葉間隔增厚、纖維化和鄰近內臟受累情況。
2.肺功能檢查肺功能改變也是漸進性的。早期肺功能一般無異常。隨著疾病的進展，可逐漸出現換氣功能障礙，彌散功能減退和低氧血症。進一步惡化，出現了限制型通氣功能障礙。晚期則進入呼吸衰竭。
病理
該病主要侵犯肺臟。 鏡檢：肺臟變硬，呈實體狀，重量增加，有的達4000克。從胸腔取出肺臟不萎陷，放入水中則下沉。切開肺臟，有沙粒摩擦感，露出瀰漫分布的細沙粒結石。沙粒結石以雙肺底部較多，但嚴重者80%肺泡內都有這樣的結石。
鏡下檢查：微結石的直徑0.02～3mm。30%～80%的肺泡內含有洋蔥皮樣物體，大部分呈緻密性鈣化。單個結石呈圓形同心板狀結構，用SE或PAS染色，中央部染色較深暗。結石的主要成分是磷酸鈣鹽和小量的碳酸鈣鹽。結石之間有纖維索條狀組織間隔，結石周圍可見巨噬細胞浸潤。早期一般無炎症反應，晚期則可見不同程度的白細胞浸潤，部分可看到不同程度的肺間質纖維化。
鑑別診斷
1.粟粒型肺結核有結核中毒症狀，如高熱、乏力、食慾減退、消瘦、急性病容。X線胸片兩肺在急性期呈現瀰漫分布的大小、密度、分布三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影，其密度遠比肺泡微石為低；亞急性和慢性血行播散型肺結核，兩上中肺野大小不等、密度不均的病灶，與肺泡微結石分布迥然不同。由於有些疾病X線上也出現類似的肺瀰漫性小結節或粟粒狀陰影，該病需與以下疾病進行鑑別診斷。
2.矽肺：該病有矽塵吸入史。肺部X線結節大小不等，夾雜纖維網狀陰影。病變分布與支氣管走向一致。I期矽肺，肺門淋巴結腫大；Ⅲ期矽肺，兩肺上部常出現融合性的矽結節陰影。
3.特發性肺含鐵血黃素沉著症：該病多見於兒童，有反覆咯血、氣急、發熱和缺氧發紺等症狀。兩肺可出現密度較淡的、大小不等的結節狀陰影和片狀浸潤，咯血停止後，陰影可逐漸吸收，也可留下少量網狀、纖維狀陰影。
治療方案
至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質激素對該病完全無效，重在保護措施。國外報導，有條件者晚期可進行肺移植術治療。
預後及預防
預後：數年後部分病人出現肺心病、呼吸衰竭。
預防：要避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸菸，以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。
健康貼士
避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸菸，以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。
