肺孢子絲菌病

肺孢子絲菌病是由申克孢子絲菌引起的肺部慢性真菌病，是常見的深部真菌病之一。

病因

申克孢子絲菌屬於真菌門，半知菌亞門、絲孢菌綱，絲孢菌目，叢梗孢科，孢子絲菌屬，為雙相型真菌，在組織內為酵母型，溫室培養為菌絲型。

臨床表現

原發性肺孢子絲菌病有3種病變類型：

1.支氣管肺炎型

起病急，似急性細菌性肺炎。出現發熱、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不適、疼痛等。有時局部可聞及濕性囉音。

2.慢性空洞型

多數由肺炎型病變遷延而致，肺內結節性病灶融合、軟化、壞死，當壞死物破潰入支氣管，局部即形成薄壁空洞。臨床上病人主要為低熱或中等度發熱、咳嗽、咳痰、間歇性胸悶、呼吸困難、發紺或呼吸衰竭，甚至死亡。

3.淋巴結腫大型

主要病變位於肺門或縱隔淋巴結，多數起病隱襲，於體檢X線檢查時偶然發現肺門或縱隔陰影增大。部分病例可因腫大的淋巴結壓迫支氣管，導致阻塞性肺病變，出現咳嗽、咳痰、不同程度的發熱和胸悶、氣急等。

播散型孢子絲菌病，多見於糖尿病、愛滋病、長期套用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑等免疫功能低下患者。除肺內病灶廣泛嚴重外，常伴有皮膚、骨骼、肌肉以及肝、腎、腦等重要臟器的侵犯，表現為急性起病，高熱、嚴重乏力、厭食、體重減輕、關節僵直、肌肉骨骼疼痛、黃疸、腎功能損害或全身衰竭。如不積極治療多數於起病後短期內死亡。

檢查

（一）病原學檢查

1.直接鏡檢

取痰液、膿液或活檢組織直接塗片，作革蘭染色或PAS染色，在多核細胞內或大單核細胞內或細胞周圍，可見有革蘭染色陽性、圓形或梭形，直徑2～5μm小孢子。偶見菌絲及星形體。

2.細菌培養

葡萄糖蛋白腖瓊脂培養基上，室溫下，即有菌體生長。6天后菌落0.5cm直徑大小，呈灰褐色膜狀菌落，微高於培養面。10後菌落達1.5～2.0cm直徑，表面分3帶，邊緣為膜狀白色暈；中帶為暗褐色;中央隆起，有皺褶，高低不平，間有少數成刺狀菌絲。2周的菌落呈黑褐色，邊緣有下沉現象。取材檢查時，菌落黏性很大，不易取出。鏡檢可見直徑2μm的細長分隔菌絲。分生孢子柄從菌絲兩側長出，與菌絲成直角，在頂端有3～5成群梨形小分生孢子（2～4）μm×（2～6）μm大小，排列成梅花樣。

胱氨酸葡萄糖血瓊脂或腦心浸液葡萄糖血瓊脂基上，37℃培養，呈白色菌落，鏡檢為圓形或梭形孢子，有時出芽，革蘭染色陽性。

電鏡檢查顯示圓形或卵圓形小孢子和細長分隔菌絲孢子，電子密度高，呈輻射形狀，中心暗，外套附於細胞壁外側。菌體細胞壁為中等電子密度，胞質呈微細顆粒狀，內有線粒體，內質網和空泡。出芽方式為內分芽型，雙相性移行時菌絲機械性斷裂為菌絲斷片，分生孢子形成上具有多形性。菌絲相中，可見假軸狀分生孢子柄，並形成多個頂生分生孢子。

（二）免疫學檢查

1.皮膚試驗

皮內注射0.1ml1∶1000菌苗，24～48h出現結節為陽性。

2.血清學檢查

血清沉澱素及凝集素陽性（滴度增高），補體結合試驗陽性。

3.X線檢查

病變類型不同，胸部X線表現不一。

診斷

根據臨床和X線表現，結合病原學檢查結果，尤其是培養檢查，診斷並不困難。如伴發有皮膚上成串分布的結節性潰瘍樣損害，更支持本病診斷。

治療

1.碘化鉀為治療本病之首選藥物
成人以10%碘化鉀溶液，開始為每天3次，或碘化鉀飽和溶液，開始10滴，每天3次，以後逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失後繼續服用1個月，以免復發。

2.碘劑過敏或無效者

（1）兩性黴素B 本病毒副作用大，易引起發熱、肝、腎、造血系統損害、低血鉀等，應引起注意。

（2）二羥脒替 置於5%葡萄糖溶液中靜脈滴注，7～10天為1療程。直至病灶完全吸收。

（3）酮康唑和氟康唑 每天1～2次，後者亦可加入葡萄糖溶液中靜滴。

預後

肺孢子絲菌病局限於肺門淋巴結者，部分可不治而自行消散。肺實質性病變嚴重或播散型孢子絲菌病患者，常持續發展，不積極治療易致死亡。