肺動脈特發性擴張(pulmonary artery idiopathic dilatation)是2018年公布的核醫學名詞,出自《核醫學名詞》第一版。
基本介紹
- 中文名:肺動脈特發性擴張
- 外文名:pulmonary artery idiopathic dilatation
- 所屬學科:核醫學
- 公布時間:2018年
肺動脈特發性擴張(pulmonary artery idiopathic dilatation)是2018年公布的核醫學名詞,出自《核醫學名詞》第一版。
肺動脈特發性擴張(pulmonary artery idiopathic dilatation)是2018年公布的核醫學名詞,出自《核醫學名詞》第一版。定義先天性肺動脈乾或其分支的擴張現象。病因為先天性彈性組織缺乏或肺動...
特發性肺動脈高壓(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加,引起持續性肺動脈高壓力升高,導致評價肺動脈壓力在靜息狀態下≥25mmHg,排除所有引起肺動脈高壓的繼發性因素。原發性肺動脈高壓原指病因未明的肺動脈高壓,已發現骨形成蛋白II受體基因突變等原發性肺動脈高壓的病因。將以往的原發性肺動脈高壓患者中,具有肺...
最常見病因為繼發於肺動脈高壓的肺動脈乾根部擴張,引起瓣環擴大,見於風濕性二尖瓣疾病、艾森曼格綜合徵等情況。少見病因包括特發性和Marfan綜合徵的肺動脈擴張。肺動脈瓣原發性損害少見,可發生於感染性心內膜炎、肺動脈瓣狹窄或法洛四聯症術後、類癌綜合徵和風心病。臨床表現 肺動脈瓣關閉不全早期臨床症狀是心悸、...
肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。7.右心衰的症狀 食慾缺乏、噁心、嘔吐、上腹脹痛,雙下肢、會陰、腰骶部水腫,胸腹水,口唇、指尖、耳廓發紺,神經系統症狀等。8.某些類型肺動脈高壓還會有原發病的症狀 如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫髮、光敏、口腔潰瘍、關節炎等。檢查 1.實驗室檢查 自身抗體、肝功能與肝炎...
可出現電軸右偏、肺型P波、ST段壓低、T波變淺或倒置、心律失常等表現。2.胸部X線 可表現為右下肺動脈增粗,甚至中心肺動脈擴張而外周肺血管纖細的影像,右心房、右心室擴大。3.超聲心動圖 可評估心臟功能和形態學改變,估測肺動脈壓、右心室收縮壓。4.肺功能檢查及血氣分析 可發現潛在的氣道或肺實質性疾病。...
隨著疾病進展,慢性炎症浸潤愈來愈不明顯,肺泡結構被緻密的纖維組織代替,肺泡壁斷裂破壞,導致氣道囊性擴張(蜂窩肺)。疾病晚期,肺間質內大量肺膠原、細胞內基質、成纖維細胞、炎症細胞很少甚至缺如。病程較長者,可見肺泡上皮增生、鱗狀化生。有些病人可發生平滑肌反應性增生,肺動脈擴張,繼發性肺動脈高壓等改變。氣...
3.肺功能和動脈血氣分析 肺功能檢查和動脈血氣分析可了解患者有無通氣障礙及彌散障礙,有助於發現潛在的肺實質或氣道疾病。4.超聲心動圖 超聲心動圖是篩查PAH最重要的無創性檢查方法。二維超聲心動圖可顯示PAH所引起的心臟的形態學改變,如右房室增大、室間隔平直或突向左心室、右室壁增厚及主肺動脈擴張等徵象;多...
發病年齡多在中年及以上,男性多於女性。起病隱襲,主要表現為乾咳、進行性呼吸困難,活動後明顯。多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音或捻發音,超過半數可見杵狀指(趾)。終末期出現紫紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全。胸部HRCT 胸部HRCT是診斷IPF的必要診斷手段。胸片對於疑似IPF患者的診斷價值明顯地低於HRCT...
遺傳性肺動脈高壓是指由遺傳因素所致的肺動脈高壓,包括家族性肺動脈高壓伴或不伴基因突變和特發性肺動脈高壓伴基因突變。男女發病率之比為1:2,但男、女患者的嚴重程度及預後類似。 病因 病因尚不明確,可能與以下因素有關:①遺傳因素,骨形成蛋白2型受體(BMPR2)在調節細胞的生長與分化中起著重要作用...
3.肺功能檢查 一般常規通氣功能測定可發現有關限制性通氣功能障礙,有的氣道阻塞,在與氣道阻塞性疾病鑑別很有幫助。IPF肺功能檢測為限制性通氣障礙為特徵。併發症 本組疾病的併發症較多而較重,包括肺部感染、咯血、自發性氣胸、肺氣腫、肺性肺動脈高壓、慢性肺心病、呼吸衰竭和肺性腦病。預後 IPF預後不良,無...
5.其他症狀 疲乏,活動耐力顯著下降。過度出汗,尤其是在出現夜間陣發性呼吸困難或夜間心絞痛發作時。咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大,有觸痛,踝部水腫,胸水或腹水。急性主動脈瓣關閉不全時,由於突然的左心室容量負荷加大,室壁張力增加,左心室擴張,可很快發生急性左心衰竭或出現肺水腫。
病理改變的程度和特點決定本病的功能和血流動力學異常,通常包括肺容積縮小和氣體流速下降,通氣/血流失調和缺氧.可見支氣管動脈和肺動脈廣泛吻合,伴支氣管動脈明顯增粗.支氣管靜脈和肺靜脈吻合亦增加,上述結果增加局部血流,右向左分流和低氧血症,導致晚期出現肺高壓和肺心病.症狀和體徵 支氣管擴張症可發生於任何年齡,...
隨著病情進展,肺泡腔和肺間質中的細胞逐漸減少。肺泡腔內炎性滲出物可發生機化,肺間質纖維組織逐漸增多,可發展至瀰漫性間質纖維化。細支氣管亦可見阻塞性細支氣管炎病變,肺小動脈可呈現閉塞性動脈炎。細支氣管和血管周圍的纖維化也極為明顯。到晚期,瀰漫性纖維化使肺體積縮小、質地變硬,細支氣管擴張呈小囊...
此外,許多化學物質影響血管擴張和收縮,因而與胎兒持續循環有關。總之,除了少數原發性肺小動脈肌層過度發育及失鬆弛外其他任何嚴重缺氧和酸中毒均可導致肺動脈壓力上升甚至導致動脈導管及卵圓孔的右向左分流。臨床表現 新生兒持續肺動脈常發生於肺小動脈中層平滑肌發育良好的足月兒和過期產兒,早產兒較少見。出生後重度...
有主動脈瓣狹窄、主動脈二葉瓣、肺動脈瓣狹窄、愛伯斯坦畸形、主動脈縮窄、特發性肺動脈擴張、腔靜脈畸形等。②伴有右向左分流的先天性心血管病。該類心臟畸形多數嚴重,致使右側心腔或肺動脈中的未氧合血逆向經過異常通道分流入左側心腔或主動脈中,故動脈血氧飽和度降低及有紫紺為其特徵。該類畸形病種較多,病變...
非病理性肺動脈瓣收縮期雜音風濕性肺動脈瓣炎、風濕性肺動脈瓣狹窄、感染性動內膜炎、先天性肺動脈口狹窄、肺動脈與分支狹窄Fallot四聯症、Lutembacner綜合徵、特發性肺動脈擴張症原發性肺動脈高壓症、繼發性肺動脈高壓症(Eisemmenger綜合徵)、風濕性二尖瓣狹窄慢性肺源性心臟病、高原性心臟病、直背綜合徵房間隔...
三、特發性肺動脈擴張症(102)四、原發性肺動脈高壓(102)五、肺動脈懸帶(102)第4章 左心繫統畸形(105)第一節 主動脈狹窄(105)第二節 主動脈弓縮窄(113)第三節 主動脈弓離斷(119)第四節 動脈導管未閉(123)第五節 主動脈竇瘤破裂(129)第六節 三房心(135)第七節 左心繫統少見畸形(141)一、主動脈...
左冠狀動脈異常起源於肺動脈(Bland-White-Garland綜合徵或ALCAPA綜合徵)主肺動脈隔缺損 冠狀動靜脈瘺 肺動靜脈瘺 體動靜脈瘺 房間隔瘤 頸動脈弓 共同心房 三房心 DiGeorge綜合徵 右心室雙腔 心臟異位 半動脈單幹 特發性肺動脈擴張 Kartagener綜合徵 降落傘形二尖辦 卵圓孔未閉 先天性心包缺損 主動脈假性縮窄 ...
風濕性肺動脈瓣炎、風濕性肺動脈瓣狹窄、感染性動內膜炎、先天性肺動脈口狹窄、肺動脈與分支狹窄Fallot四聯症、特發性肺動脈擴張症、原發性肺動脈高壓症、風濕性二尖瓣狹窄、慢性肺源性心臟病、高原性心臟病、直背綜合徵房間隔缺損、妊娠甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病、腳氣性心臟病等。5.三尖瓣區收縮期...
如風濕性二尖瓣損害、艾生曼格綜合徵等;少見為特發性或馬凡綜合徵的肺動脈擴張。肺動脈瓣關閉不全,常伴發於其他心血管疾病,尤其是肺動脈高壓者更易發生,單獨的先天性肺動脈瓣關閉不全很少見,由於關閉不全的程度往往較輕,常無症狀。屬於心血管內科疾病。詳細見肺動脈瓣關閉不全 。
肺高血壓與原位血栓形成 087 肺靜脈血栓形成 088 CT 肺靜脈血栓形成偽像 089 6. 動脈瘤和靜脈瘤 091 梭狀動脈瘤 091 囊狀動脈瘤 091 狹窄後肺動脈擴張 092 肺動脈損傷 093 感染性動脈瘤 094 腫瘤性動脈瘤 095 血管炎性動脈瘤 095 肺高血壓 096 特發性動脈瘤 096 支氣管動脈瘤 097 肺靜脈瘤(肺靜脈...
1.慢性支氣管、肺部疾病最常見。慢性阻塞性肺病(COPD)是我國肺心病最主要的病因。其他如支氣管哮喘、重症肺結核、支氣管擴張、塵肺、間質性肺疾病等,晚期也可繼發慢性肺心病。2.嚴重的胸廓畸形如嚴重的脊椎後、側凸,脊椎結核,胸廓成形術,嚴重的胸膜肥厚。3.肺血管病變如肺栓塞,特發性肺動脈高壓等。4....
慢性支氣管炎在CT表現為支氣管分支扭曲變形,管腔狹窄及擴張,其周圍可見條索狀及不規則形狀高密度實性病灶。CT掃描可發現2mm以上小葉中心型肺氣腫,表現為無邊圓形低密度區;全小葉型肺氣腫互相融合形成不規則的大泡,其中無結構,周圍血管可移位。肺動脈高壓在胸部CT影像上表現為肺段以上肺動脈擴張,肺中內帶肺動脈...
動脈導管是胎兒期連續降主動脈與肺動脈總乾之間的一個通道,一般在出生後一年之內閉合,超過此期限,即為動脈導管未閉。早期由於主動脈壓高於肺動脈壓,不論收縮期或舒張期,血液均由主動脈流入肺動脈,因而在胸骨左緣第2肋間可聞及連續性機器樣雜音。晚期由於肺動脈高壓的存在,可出現右向左分流,此時患者可出現發紺,...
可能與支氣管動脈及肺動脈閉塞、支氣管狹窄阻塞,肺實質破壞、肺神經分布的變化及胸膜等周圍組織結構的變化有關。Miller認為此病為結節病的罕見繼發病變。本病的放射學診斷標準1987年由Roberts等定為:一側或兩側肺上葉巨大肺大泡,至少占據一側胸腔的1/3以上, 正常肺實質區受壓迫。符合以上標準的常規胸片即可作出...
當動脈血氧飽和度低於90%時,可出現明顯發紺。缺氧嚴重者可出現躁動不安、昏迷或抽搐,可發生肺性腦病。高碳酸血症的主要表現是皮膚溫濕多汗、淺表靜脈擴張、洪脈、球結膜充血水腫、瞳孔縮小,甚至眼球突出、兩手撲翼樣震顫、頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。(2)心力衰竭肺心病在功能代償期只有肺動脈高壓及右室肥厚等徵象...
其影像學特徵主要有主肺動脈擴張、kerleyB線及肺水腫征。高解析度CT對於特發性肺動脈高壓和肺靜脈閉塞症的鑑別診斷有一定價值。肺靜脈閉塞症除了主肺動脈增寬、右心增大等肺動脈高壓的影像學特徵外,還有其他主要特徵如縱隔淋巴結腫大、小葉間隔增厚及小葉中心型磨玻璃影等。而特發性肺動脈高壓肺內一般沒有異常表現。
(1)顳動脈炎又稱巨細胞動脈炎。(2)多發性大動脈炎又稱Takayasu病。肺動脈受累較常出現,有報導達50%,可伴肺動脈高壓,亦可出現顯著臨床表現,如咯血、胸痛等。有研究表明,即使在無肺部明顯症狀患者,其肺活檢及血管造影亦有肺動脈受累表現。2.主要影響中等及小血管 (1)結節性多動脈炎是一累及多系統的...
冠心病、高血壓、心律失常、房顫、陣發性室上性心動過速、心衰、心肌炎、先天性心臟病、心肌病、房間隔缺損、風濕性心臟病、心肌梗死、心絞痛、急性感染性心內膜炎、心肌缺血 其他疾病 擴張型心肌病、室性心動過速、預激綜合徵、室間隔缺損、心臟瓣膜性疾病、肥厚型心肌病、肺動脈高壓、高血脂、動脈導管未閉、心臟...
部分患者以心臟驟停、猝死為首發症狀,檢查發現惡性心律失常如持續性室性心動過速、心室撲動、心室顫動,這是右室心肌病導致青年人猝死的重要原因。體格檢查早期常常無任何異常,有時可見各種心律失常的表現,可有心力衰竭的體徵。檢查 1.胸部X線 心臟正常或增大,輪廓呈球形,肺動脈流出道擴張,左側緣膨隆,多數患者...