先天畸形中最常見的一種疾病。心臟和大血管在胎兒時期發育異常或發育障礙以及出生後應該退化的組織未能退化所造成的心血管畸形。在出生時病變即已存在。在成人心臟病人中，發病率僅次於冠心病、風濕性心臟病及肺源性心臟病。房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、動脈導管未閉、法洛氏四聯症等是先心病中最常見的類型。
基本介紹
- 西醫學名：複合型心力衰竭
- 發病部位：心臟，大血管
- 主要病因：心血管畸形
- 傳染性：無傳染性
病因,分類,診斷,預後,預防,治療,
病因
先天性心血管病的發生有多方面的原因，如胎兒發育環境的改變、羊膜病變、胎兒受壓、先兆流產、母體營養不良或患有代謝性疾病（如糖尿病、血鈣過高症等）、長時間接受較大劑量的放射線、套用細胞毒性藥物（如四環素、氨甲喋呤等）、缺氧，特別是居住在高原地區。心血管的發生、演變和形成過程出現於2～3個月內，此期母體患有風疹等其他因素，如患腮腺炎、水痘、庫克薩基病毒感染的影響最易發生先天性血管畸形。早產、母體高齡均能患先心病 。先心病與遺傳及家族因素有關，約有5%的先心病發生於同一家族中，先天心血管病也與其他先天畸形並存，有的先心病遺傳有性別的傾向性。
分類
臨床上根據有無紫紺分為無紫紺型和有紫紺型兩大類，前者又分為有左向右分流者及無分流者兩類。
診斷
經詳細詢問病史、全面的體格檢查、胸部X線，尤其是超聲心動圖能清楚地顯示心臟和大血管的解剖及血流的情況，對先心病的診斷頗有幫助。有創性心血管導管檢查 、心血管造影能做出正確診斷。近年來由於體外循環和心臟內直視手術的發展，簡單的或複雜的心血管畸形多能得到矯正。臨床症狀和體徵的輕重程度與心血管病變嚴重程度和病變所引起的血液動力學改變密切相關。
預後
凡症狀出現早、有反覆呼吸道感染及心力衰竭病史、病變較重或繼發肺動脈高壓及伴有紫紺的複合型心臟畸形預後多較差，重者早期死亡。無症狀或症狀出現較晚、病變輕、無併發症、無紫紺的單一心臟畸形者預後較佳，能勝任輕工作及生育子女，部分病例也無需手術矯正，少數病人可存活至正常壽限。有手術指征的先心病，若術前心臟病變較輕，心臟畸形能滿意矯正者，療效較滿意，心功能可恢復正常或接近正常；術前心臟病變雖較複雜和嚴重，但手術能滿意矯治者，心臟功能亦可獲得滿意改善。
預防
首先要宣傳近親結婚的危害性，提倡優生優育 ，在妊娠早期應重視和防治可能引起先心病的各種因素，預防感染，加強營養，注意休息。
治療
對有手術指征的病例，要適時進行手術矯治。症狀輕者不必手術，內科以防止過度體力勞動，防治心力衰竭、感染性心內膜炎和肺部感染及其併發症為主。
常見類型 主要有以下兩種類型：①伴有左向右分流的無紫紺類的先心病。指心臟畸形主要為左右兩側心腔之間存在有異常通道，致使左側心腔的部分血液經過不同部位流向右側心腔，致使右側心腔及肺循環的血流量明顯地較流向體循環者為多，從而臨床上引起特徵性的表現，肺充血症狀使患者有心悸、氣短、胸悶、反覆出現呼吸道感染及心衰症狀，聽診時心臟有雜音，病變不同，雜音性質及部位不同，胸片可顯示心臟擴大及肺充血的徵象，心導管的檢查可明確病變的部位。大多數左向右分流的先心病能做手術矯治，療效一般較好。此類病具有收縮期雜音的以房間隔缺損、室間隔缺損為常見病，具有連續性雜音的有動脈導管未閉、主動脈竇動脈瘤穿破入心腔等。無分流的先天性心血管病是指心臟畸形中，因體、肺兩循環之間無異常通道，故無左向右分流引起肺充血，也無右向左分流引起的中央型紫紺。此類病僅占先心病的1/6左右，病種多，主要是主動脈、肺動脈及其開口和二尖瓣、三尖瓣口的異常。有主動脈瓣狹窄、主動脈二葉瓣、肺動脈瓣狹窄、愛伯斯坦畸形、主動脈縮窄、特發性肺動脈擴張、腔靜脈畸形等。
②伴有右向左分流的先天性心血管病。該類心臟畸形多數嚴重，致使右側心腔或肺動脈中的未氧合血逆向經過異常通道分流入左側心腔或主動脈中，故動脈血氧飽和度降低及有紫紺為其特徵。該類畸形病種較多，病變複雜，常常需經超聲心動圖，特別是扇掃、彩色都卜勒檢查、心導管及心血管造影檢查後才能確診而決定是否適於手術治療。此類先天畸形預後較差，手術矯治也較複雜，療效相對較差。該類病根據其病理解剖及病理生理表現的不同又分為兩大亞類：一類是伴有肺動脈口狹窄和/或肺循環血流減少者，如見於法洛氏綜合徵（包括三聯症、四聯症、五聯症）以及伴有肺動脈口狹窄或閉鎖的其他紫紺型、三尖瓣閉合或狹窄、愛伯斯坦畸形、永存性動脈乾等；另一類是伴有肺動脈高壓和/或肺循環血流量增多者，如見於肺動脈口狹窄的大血管轉位 、艾森曼格氏綜合徵等。法洛氏四聯症約占紫紺類先心病的60%～70%，占先心病的5%～13%，包括肺動脈口狹窄 、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大4種畸形，紫紺在出生後一年左右出現，病人發育差，活動受限，常喜歡蹲踞體位以緩解心慌氣短等症狀。經確診應儘早做手術。
