肝豆狀核變性中P型ATP酶的研究

《肝豆狀核變性中P型ATP酶的研究》是依託中山大學，由陳嶸擔任項目負責人的青年科學基金項目。

基本介紹

• 中文名：肝豆狀核變性中P型ATP酶的研究
• 項目類別：青年科學基金項目
• 項目負責人：陳嶸
• 依託單位：中山大學
• 負責人職稱：副教授
• 申請代碼：H0901
• 研究期限：1996-01-01 至 1998-12-31
• 批准號：39500050
• 支持經費：7.5（萬元）

中文摘要

本研究採用離體培養皮膚成纖維細胞模型，套用差速離心法分離成纖維細胞的溶酶體、微粒體及胞漿，並套用亞細胞結構的標誌酶活性比例，分別計算各細胞組分的分離純度。通過P型ATP酶阻滯劑、激動劑及高濃度銅孵育，首次對肝豆狀核變性患者、雜合子及正常人成纖維細胞及亞細胞結構銅轉運P型ATP進行了探討，結果發現：（1）在人類皮膚成纖維細胞的細胞膜、溶酶體及微粒體上均存在有銅轉運P型ATP酶，該酶在成纖維細胞內銅代謝方面有重要作用。（2）肝豆狀核變性患者成纖維細胞膜上的銅轉運P型ATP酶與正常人相比無明顯異常。（3）患者溶酶體、微粒體上的P型ATP酶與正常人相比有明顯異常，本病中該酶的異常可能是銅大量貯積的關鍵所在。